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1、溶血性贫血常用的实验室检查昆医附二院血液科周泽平溶血性贫血定义*各种原因导致红细胞生存时间缩短、破坏增多或加速,骨髓代偿造功能不足时所发生的一类贫血叫溶血性贫*指骨髓代偿能力足以市偿红组胞的损耗而不出现贫血时称溶血性疾患。溶血性贫血的分类按发病机制分类1.RBC内在因素(遗传性/获得性)余RBC膜缺陷:遗传球、PNH余RBC酶缺陷:G-6PD钟乏疳仪琶熹白异常(肱链不平衡:海洋性贫血、异常血红虾2.RBC外在因素(获得性)莫蓥鞋溶贫:AIHA、新生儿溶血症、药物诱发红细胞相仪余机械损伤性.DIC、TTP、人造瓣膜伟“感染:疫疾伟“物理因素:灼伤仪仪毒素:蛇毒脾亢:单核巨噬细胞功能亢进溶血性贫血
2、的分类按溶血发生部位分类(RBC破坏场所)*血管内溶1:RBC在血管内破坏-见于DIC、PNH机械性微血管病变、烧伤、输血、*血管外溶1:RBC在单核-吞噬细胞系统吞噬或破坏-AIHA,遗传性球形细胞增多疳溶血性贫血第一步确定是否有溶血(筛查检测)-1.红细胞破坏增加-2.红细胞代偿性增生第二步哪一类溶贫(病因检测)性一-、血、:言菩白/丨杳才/一、|i2、丨(一)、红细胞破坏增加1.RBC寿命测定5lCr同位素标记参考值:2532天半衰期415天,说明有溶血存在2.血浆游离血红蛋白测定(plasmafreehemoglobin)【参考值】:50mg/L【意义】:血管内溶血时明显增高管外溶时正常或轻度升高3.血清结合珠蛋白(haptoglobin,Hp)【参考值】:0.7一1.5g/L【临床意义】:*Hp减少,提示溶血存在,血管内溶血时显著减低。Hp增加,提示急慢性感标、恶性肿瘦、创伤、风湿性关节炎、SLE等*鉴别肝内外阻塞性黄疸-肝内阻塞性黄疸显著减少或缺乏-肝外阻塞性黄疸正常或增高4.尿含铁血黄素试验Roustest)肾小管上皮细胞吸收血红蛋白,代谢成含铁血黄素。当细胞脱蓁至尿中,铁离子在酸化的低铁氰化钾游液中生成蓝色的铁氢化铁,显微镜下应沉温可有深蓝色物质出现,即为阳性。【结果判定】阴性【临床意义】见于慢性血管内溶血,如PNH
