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1、外阴上皮内非瘤样病变,一 定义,外阴皮肤和粘膜硬化性苔藓和鳞状增生过去称外阴色素减退疾病，是女阴皮肤和粘膜组织发生变性及色素改变的一组慢性疾病。因病变部位皮肤和粘膜多呈白色，故又称其为外阴白色病变。 这组疾病因其病理组织学表现的多样化和易变性，1966年Jeffcoate建议将此类疾病统称为慢性外阴营养不良（chronic vulvar dystrophy）。但因未发现病变部位有明确的血管神经营养失调，1987年国际外阴疾病研究协会（ISSVD）建议废止慢性营养不良的术语，以“皮肤和粘膜上皮内非瘤样病变”来替代，并根据其病理特征进行分类,2,优选内容,表1 外阴上皮疾病分类法,硬化性苔藓 皮肤
2、和粘膜上皮内非瘤样病变 鳞状上皮增生 硬化性苔藓合并鳞状上皮增生 其他外阴皮肤病（接触性皮炎、外阴擦 烂、外阴毛囊炎、银屑病、 外阴阴道假丝酵母菌病等） 混合性上皮内非瘤样病和瘤样病变 轻度不典型增生（VIN 1） 鳞状上皮内瘤变 中度不典型增生（VIN 2） 上皮内瘤变 重度不典型增上（VIN 3） 派杰病 非鳞状上皮内瘤变 非浸润性黑色素瘤 浸润癌,3,优选内容,第一节 外阴鳞状上皮增生,外阴鳞状上皮内增生 是以外阴瘙痒为主要症状、病因不明的鳞状上皮细胞良性增生为主的外因疾病，多见于30-60岁女性，国外报道绝经后女性常见。恶变率2-5%。最常见的是外银白色病变,4,优选内容,二 病因,慢
3、性损伤,5,优选内容,中医病因病机的认识,6,优选内容,三 诊断,一）病史 或有房劳多产、或久病多病、或性情抑郁、或忧愁思虑、或带下量多等病史。 （二）临床表现 外阴皮肤、粘膜失于正常色泽变白，局部瘙痒，或外阴及肛周皮肤萎缩变薄，或灼热疼痛，或干涩不适，或性交困难等。 （三）局部体征 （四）活检,7,优选内容,临床表现 主要是外阴瘙痒，患者多难耐受而搔抓，严重者坐卧不安，影响睡眠，搔抓局部刺激较大的神经纤维，可抑制瘙痒神经纤维反射，暂时缓解，但搔抓又加重皮损，使瘙痒加重，表现为愈痒愈抓，愈抓愈痒，恶性循环。 体征主要累及大阴唇、阴唇包皮、阴唇后联合等处，病变可呈局灶性、多发性或对称性。 病变早
4、期-皮肤暗红或分粉红，角化过度部位呈白色 病变晚期-皮肤增厚、色素增加、皮肤纹理明显，出现苔藓样变，似皮革样增厚，且粗糙、隆起。严重者有抓痕、皲裂、溃疡。若溃疡长期不愈，警惕癌变，及早活检,8,优选内容,诊断,临床表现 体征 病理组织学检查 活检- 1、应在色素减退区、皲裂、溃疡、隆起、硬结或粗糙处进行，注意多点活检。 2、为使取材适当，活检前应先以1%甲苯胺蓝涂抹局部皮肤，干燥后用！1%醋酸液擦洗脱色，在不脱色区活检。因不着色区多有裸核存在，此处活检提高阳性率。若病检结果为不典型增生或原位癌，则归为外阴上皮内瘤变,9,优选内容,鉴别诊断,外阴鳞状上皮增生应与以下疾病相鉴别： 外阴白癜风- 界
5、限分明发白区，表面光滑润泽，质地完全正常，且无任何症状，多为白癜风。 特异性外阴炎- 外阴皮肤增厚，发白或发红，伴有瘙痒且分泌物增多，应先排除假丝酵母菌、阴道毛滴虫感染所致阴道炎、外阴炎。分泌物中可找到病原体，炎症治愈后白色区逐渐消失；外阴皮肤出现对称性发红、增厚，伴有严重瘙痒，但无阴道分泌物者，应考虑糖尿病所致外阴炎可能,10,优选内容,治疗,一般治疗 日常生活及治疗期间做到： 保持外因皮肤清洁、干燥。 忌食过敏和辛辣食物，少饮酒。 不宜经常用肥皂、清洁剂或药物擦洗外阴。 外阴瘙痒时，用止痒剂止痒，忌用手指或器械搔抓。 衣着宜宽大，忌穿不透气化纤内裤，以免外阴部长时间局部潮湿而加重病情。 精
6、神较紧张、瘙痒症状明显以致失眠者，加用镇静、安眠和抗过敏药物以加强疗效,11,优选内容,药物治疗,目的在于控制局部瘙痒。一般主张采用糖皮质激素局部治疗。临床常用药物有0.025%氟轻松软膏，0.01%曲安奈德软膏或1-2%氢化可的松软膏或霜剂。必要时晚上加用口服抗过敏药物，如西替利嗪。瘙痒基本控制后，即应停用高效糖皮质激素类制剂，改用作用较轻微的氢化可的松软膏每日1-2次继续治疗，或卤米松每晚一次。连用6周。 注意局部涂药前可先温水坐浴，每日2-3次，每次10-15分钟。避免机械性摩擦及刺激而加剧病损。 症状消失后，患者不在搔抓，长期治疗，有望痊愈。故需长期用药,12,优选内容,物理治疗,常用
7、方法： 激光治疗，破坏深度可达0.2mm，消灭异常上皮组织和破坏真皮层内神经，从而阻断瘙痒和搔抓所引起的恶性循环。 冷冻治疗，棉签蘸液氮直接涂皮损表面，待其发白即可。也可用液氮治疗治疗仪皮损表面，每次30-60秒，每周1-2次。起泡，一般2-3月痊愈。 聚焦超声治疗,13,优选内容,手术治疗,癌变率仅2-5%，手术后对局部功能有影响，故主张以药物及物理治疗为主。 手术治疗仅适于： 局部病损组织出现不典型增生或有恶变可能； 反复应用药物治疗或物理治疗无效者。 手术时，病灶极局限，可考虑单纯病灶切除。病变范围较广，多需行单纯外阴切除术。但术后易复发，注意随访,14,优选内容,第二节 外阴硬化性苔癣
8、,外阴硬化性苔癣是一种以外阴及肛周皮肤萎缩变薄、色素减退变白为主要特征的疾病。 病因- 常合并斑秃、白癜风、甲状腺功能亢进或减退等自身免疫性疾病。 雌、孕、雄激素受体均不同程度降低，基底层性激素受体缺少，故不易治愈。 与基因遗传有关。 新陈代谢有关,15,优选内容,二 病因,慢性损伤,16,优选内容,病理,表皮萎缩，表层角化过度和毛囊角质栓塞。 病变早期真皮乳头层水肿，晚期出现均质化，其下有淋巴细胞和浆细胞浸润,17,优选内容,临床表现,可发于任何年龄，但以绝经后和青春期少女最多见，其次为幼女。 主要症状：外阴瘙痒，个别可无瘙痒症状。晚期出现性交困难。 体征：病损多出现于大、小阴唇，阴蒂包皮，
9、阴唇后联合及肛周，多呈对称性。早期皮肤发红肿胀，出现粉红、象牙白或有光泽的多角形小丘疹，丘疹融合后呈紫癜状，其边仍有丘疹。进一步发展，皮肤和粘膜变白、变薄，失去弹性，干燥易皲裂。-典型特征：外阴萎缩，小阴唇变小甚至消失，大阴唇变薄，皮肤颜色变白、发亮、皱缩、弹性差，常伴有皲裂及脱皮，皮肤菲薄，阴道口挛缩狭窄。幼女瘙痒症状多不明显，可能仅在排尿排便后感外阴及肛周不适，在外阴及肛周区见锁孔状珠黄色花斑样或白色病损环，至青春期多数病变可自行消失。 硬化性苔癣极少发展为浸润癌,18,优选内容,局部体征,19,优选内容,增生型外阴营养不良,萎缩型外阴营养不良,20,优选内容,混合型外阴营养不良,21,优
10、选内容,混合型外阴营养不良,硬化型外阴营养不良,22,优选内容,四）活检,外阴鳞状 上皮增生,外阴硬化性苔藓,硬化性苔藓合并鳞状上皮增生,呈表皮过度角化或伴有角化不全，棘细胞层不规则增厚，上皮脚向下延伸，真皮浅层有不同程度的淋巴细胞和少数浆细胞浸润,病变早期真皮乳头层水肿，血管扩大充血。典型的病理特征为表皮层角化和毛囊角质栓塞，表皮棘层变薄伴基底细胞液化变性，黑素细胞减少，上皮脚变钝或消失，在真皮浅层出现均质化，真皮中层有淋巴细胞和浆细胞浸润带,其组织病理同时有上述两种类型的病理改变,23,优选内容,四 鉴别诊断,外阴白癜风 外阴白化病 继发性外阴角化过度,24,优选内容,治疗,1.一般治疗-
11、与外阴鳞状上皮增生治疗相同 2.局部药物治疗 主要药物有丙酸睾丸酮及黄体酮 丙酸睾丸酮：局部涂擦是治疗主要方法，但疗效因人而异。2% 丙酸睾丸酮油膏擦患处，并稍予按揉，每日3-4次。用药达1月始显效。以后渐减至维持量每周1-2次。可与1%或2%氢化可的松软膏混合应用。渐减至停药。 黄体酮：用上述药治疗期间有男性体征出现，可改用0.3%黄体酮油膏，每日3次。 近年采用0.05%氯倍他索软膏或卤米松或同时加用丁苯羟胺软膏。 幼女不宜用丙睾，而应用1%氢化可的松或卤米松或加用丁苯羟胺软膏。 3.物理治疗与鳞状上皮增生同。 4.手术与鳞状上皮增生同。因极少癌变，故不主张手术,25,优选内容,第三节 外
12、阴硬化性苔癣合并鳞状上皮增生,外阴硬化性苔癣合并鳞状上皮增生指两种病同时存在。即以往的混合性外阴营养不良，约占外阴白色病变20%。因易合并不典型增生，应特别重视病理检查。同时存在时应选用氟轻松软膏涂局部，每日3-4次，共用6周。继用2%丙酸睾丸酮软膏6-8周，以后每周2-3次，必要时长期使用。也可物理疗法,26,优选内容,第四节 其他外阴皮肤病,外阴白癜风 外阴白化病 继发性外阴色素减退疾病-各种慢性外阴病变，如糖尿病外阴炎、外阴阴道假丝酵母菌病、外阴擦伤、外阴湿疣等长期刺激外阴，表皮过度角化脱屑呈白色局部瘙痒、灼热甚至疼痛。通常原发病治愈后，白色区域自然消失。 个人卫生、忌食辛辣及过敏性食物
13、、少饮酒、不宜用肥皂及清洁剂药物擦洗外阴,27,优选内容,五 辨病论治,当辨证依据不明显时，可根据本病本虚标实特 点及外阴局部表现和病理检查结果辨病论治,28,优选内容,一)外阴鳞状上皮增生,1 西医治疗,29,优选内容,一)外阴鳞状上皮增生,2 中医治疗 2.1 加减清肝引经汤（经验方） 组成：生地、当归、丹皮、黄芩各10g，白芍、川牛膝、鸡血藤、威灵仙各15g，玄参17g，栀子、甘草各6g。 2.2 萆薢渗湿汤（疡科心得集） 组成：萆薢、薏苡仁、黄柏、丹皮、赤芍、木通、泽泻、滑石。 2.3 外洗法,30,优选内容,二）外阴硬化性苔藓,31,优选内容,三）硬化性苔藓合并鳞状上皮增生,1 西医
14、治疗 当上述两种病变同时存在时，治疗应选用氢化可的松软膏涂擦局部，每日34次，共用6周，继用2%丙酸睾酮软膏68周，之后每周23次，必要时长期使用。 2 中医治疗 视其外阴局部特征，以肥厚为主者按增生型论治；以萎缩为主者，按硬化苔藓型论治,32,优选内容,六 辨证论治,33,优选内容,1 肝肾阴虚证,1）临床见证：外阴瘙痒，夜间尤甚，干燥、灼热，甚或灼痛，性交困难。头晕目眩，两目干涩，耳鸣如蝉，腰膝酸软，形体瘦弱。外阴局部皮肤粘膜萎缩，薄脆，弹性减弱或丧失，色素减退或消失，呈白色或粉色，阴蒂及小阴唇萎缩平坦，甚或粘连。病理检查多见硬化苔藓型营养不良。舌质红，少苔，脉沉细。 （2）辨证依据 素体
15、肝肾亏损，或有久病、失血史。 外阴局部呈萎缩性改变，伴头晕目眩、腰酸耳鸣等。 病理活检多见硬化苔藓型营养不良。 舌红，苔少，脉细。 （3）治法与方药 治法：滋养肝肾，养营润燥。 左归丸（景岳全书新方八阵）合二至丸（医方集解补养篇） 组成：熟地、山药、枸杞子、山茱萸、川牛膝、菟丝子、鹿角、龟甲胶、女贞子、旱莲草。 头晕目眩者，加当归、白芍、川芎、钩藤、菊花等。外阴皮肤粘膜弹性减退，性交困难者，加仙灵脾、菟丝子、仙茅、肉苁蓉等。大便干结者，加玄参、麦冬、何首乌。阴户灼热疼痛者，加知母、黄柏等。 杞菊地黄丸（医极,34,优选内容,2 肝郁气滞证,1）临床见证：外阴瘙痒、干燥、灼热疼痛，情志抑郁，经前
16、乳房胀痛，胸闷嗳气，两胁胀痛。外阴局部皮肤粗糙肥厚，或皲裂、脱屑、溃疡，或色素减退。可发生在大小阴唇间或波及阴蒂、会阴处。病理活体组织检查多见于增生型营养不良改变。舌质或有瘀斑，脉细弦。 （2）辨证依据 有情志创伤史，或平素性情抑郁。 外阴局部多呈增生型改变，伴情志抑郁、乳房胀痛等。 病理检查多为增生型营养不良。 舌质或有瘀斑，脉细弦。 （3）治法与方药 治法：疏肝解郁，养血通络。 黑逍遥散（医略六书女科指要）去生姜加川芎 组成：地黄、柴胡、当归、白芍、白术、茯苓、甘草、薄荷、川芎。 若外阴痒痛，加郁金、石菖蒲等。肝郁化热、心烦易怒者，加丹皮、黑栀子等。 清肝引经汤（中医妇科学第四版统编教材） 组成：当归、白芍、生地、丹皮、栀子、黄芩、川楝子、茜草、白茅根、牛膝、甘草等,35,优选内容,3 心脾两虚证,1）临床见证：外阴瘙痒、干燥，面色萎黄，头晕目眩，心悸怔忡，夜寐欠安，多梦，气短乏力，外阴局部皮肤粘膜变薄，色素减退，脱屑。皲裂，或阴唇、阴蒂萎缩粘连，或局部增厚。病理活体组织检查多见于硬化苔藓型营养不良。舌质淡，苔薄白，脉细弱。 （2）辨证依据 素体脾虚气弱，或有久病史，或思虑过度。
