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1、中国特发性面神经麻痹诊治指南,神经内一科 戴云蛟,定义,特发性面神经麻痹 （ ）也称 麻痹，是常见的脑神经单神经病变，为面瘫最常见的原因。,临床特征为急性起病，多在 左右达到高峰，表现为单侧周围性面瘫，无其他可识别的继发原因。 该病具有自限性，但早期合理的治疗可以加快面瘫的恢复，减少并发症。,诊断,一、临床特点：二、实验室检查：三、诊断标准：,临床特点,、任何年龄、季节均可发病。、急性起病，病情多在 左右达到高峰。、临床主要表现为单侧周围性面瘫，如受累侧闭目、皱眉、鼓腮、示齿和闭唇无力，以及口角向对侧歪斜；可伴有同侧耳后疼痛或乳突压痛。 根据面神经受累部位的不同，可伴有同侧舌前 味觉消失、听觉
2、过敏、泪液和唾液分泌障碍。 个别患者可出现口唇和颊部的不适感。 当出现瞬目减少、迟缓、闭目不拢时，可继发同侧角膜或结膜损伤。,诊断特发性面神经麻痹时需要注意：（）该病的诊断主要依据临床病史和体格检查。 详细的病史询问和仔细的体格检查是排除其他继发原因的主要方法。 （） 检查时应要特别注意确认临床症状出现的急缓。 （） 注意寻找是否存在神经系统其他部位病变表现（特别是脑桥小脑角区和脑干），如眩晕、复视、共济失调、锥体束征、听力下降、面部或肢体感觉减退；是否存在耳科疾病的表现，如外耳道、腮腺、头面部、颊部皮肤有无疱疹、感染、外伤、溃疡占位性病变等； 注意有无头痛、发热、呕吐。 （） 注意询问既往史
3、，如糖尿病、卒中、外伤、结缔组织病、面部或颅底肿瘤以及有无特殊感染病史或接触史。,实验室检查,、对于特发性面神经麻痹的患者不建议常规进行化验、影像学和神经电生理检查。、对于面肌完全瘫痪者，可以根据需要选择是否行神经电生理测定，在发病后 周进行测定时，当面神经传导测定复合肌肉动作电位波幅不足对侧，针极肌电图检测不到自主收缩的电信号时，近半数患者恢复不佳,鉴别诊断,特发性面神经麻痹不典型表现包括：双侧周围性面瘫；既往有周围性面瘫史，再次发生同侧面瘫；只有面神经部分分支支配的肌肉无力；伴有其他脑神经的受累或其他神经系统体征。 对于发病个月后面肌无力无明显好转甚至加重的患者，也有必要进行神经科或耳科专
4、科的进一步评估，必要时行磁共振成像或高分辨率 检查,鉴别诊断,在所有面神经麻痹的患者中，左右为特发性面神经麻痹，左右为其他病因所致，如吉兰-巴雷综合征、多发性硬化、结节病、 综合征、糖尿病周围神经病、脑炎（真菌、病毒、细菌） 、人类免疫缺陷病毒感染、莱姆病、中耳炎、带状疱疹病毒感染、梅毒、脑干卒中、面神经肿瘤、皮肤肿瘤、腮腺肿瘤以及面神经外伤等。,治疗, 糖皮质激素：对于所有无禁忌证的 岁以上,进神经损伤的尽快恢复，改善预后。通常选择泼尼松或泼尼松龙口服， ， 连用 ，之后于 内逐步减量至停用。 发病 后使用糖皮质激素口服是否能够获益尚不明确。 儿童特发性面神经麻痹恢复通常较好，使用糖皮质激素
5、是否能够获益尚不明确；对于面肌瘫痪严重者，可以根据情况选择。 抗病毒治疗：对于急性期的患者，可以根据情况尽早联合使用抗病毒药物和糖皮质激素，可能会有获益，特别是对于面肌无力严重或完全瘫痪者；但不建议单用抗病毒药物治疗。 抗病毒药物可以选择阿昔洛韦或伐西洛韦，如阿昔洛韦口服每次. . ，每日 次，或伐昔洛韦口服每次. . ，每日 次；疗程 。 神经营养剂：临床上通常给予 族维生素，如甲钴胺和维生素 等。,二、眼部保护当患者存在眼睑闭合不全时，应重视对患者眼部的保护。 由于眼睑闭合不拢、瞬目无力或动作缓慢，导致异物容易进入眼部，泪液分泌减少，使得角膜损伤或感染的风险增加，必要时应请眼科协助处理。 建议根据情况选择滴眼液或膏剂防止眼部干燥，合理使用眼罩保护，特别是在睡眠中眼睑闭合不拢时尤为重要。三、外科手术减压关于外科手术行面神经减压的效果，目前研究尚无充分的证据支持有效，并且手术减压有引起严重并发症的风险，手术减压的时机、适应证、风险和获益仍不明确。四、神经康复治疗可以尽早开展面部肌肉康复治疗。,大多数特发性面神经麻痹预后良好。 大部分患者在发病后 周开始恢复， 个月后完全恢复。 在面肌完全麻痹的患者，即使未接受任何治疗，仍有在发病 个月后也可以完全恢复。,
