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1、系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus,SLE),慢病康复中心卢小玲,一种病因不明、多因素参与的累及多系统、多器官的特异性自身免疫性结缔组织病血清中具有大量不同的自身抗体（ANA）以病情缓解和急性发作交替为特点育龄女性多见，男:女=1:7-9；性结缔组织病,概述,遗传：近亲发病率5%-13%；同卵双胎发病率5-10倍于异卵双胎性激素：女性发病明显高于男性（更年期前阶段9:1）环境：紫外线 诱导角质细胞产生细胞因子；影响T细胞的活化。感染药物:含芳香族胺或联胺基团的药物可出现狼疮样症状：肼苯达嗪、异烟肼、青霉胺等 饮食免疫学异常,病因,消化系统,眼,抗磷脂抗体
2、综合征,血液系统,神经系统,肺脏,心血管,肌肉骨骼,皮肤粘膜,浆膜炎,肾脏,全身症状,干燥综合征,SLE,临床表现,临床表现,全身症状：发热占90%，长期低热为主（高热提示活动，排除感染）；疲乏皮肤粘膜： 80%皮疹（蝶形红斑、盘状红斑）、光过敏、口腔溃疡、脱发、雷诺现象肌肉骨骼：非畸形关节炎、5%肌炎浆膜炎：胸腔积液（渗出液）、心包积液,蝶形红斑,面部及躯干皮疹,雷诺氏现象,手指血管炎,盘状红斑,皮肤黏膜,关节痛,肌痛,股骨头坏死,肌肉骨骼,系统性红斑狼疮：手指坏疽,视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血,临床表现-消化系统,可以有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等，可以为首发症状。肝功异常急腹症:
3、胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，常是SLE发作和活动的信号。与肠壁和肠系膜的血管炎有关。,临床表现-血液系统,60%贫血（与红细胞生长抑制因子、寿命缩短、营养等有关） 10%自身免疫性溶贫（短期内重度贫血）白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少血小板减少无痛性淋巴结肿大脾大,肾：约75%表现蛋白尿、血尿、高血压、肾功能不全等心血管：约30%表现纤维素性心包炎或心包积液；10%心肌损害；心衰等肺：35%胸腔积液、狼疮性肺炎、间质性病变等抗磷脂抗体综合征（APS）：动静脉血栓形成、习惯性流产、 BPC、血清中出现抗磷脂抗体干燥综合征（SS）：唾液腺、泪腺功能不全狼疮危象:病程中出现严重的系统损害（严重心脏损害、严
4、重狼疮性肺炎、肝炎、血管炎等），以致危及生命。,临床表现,SLE-DAI,狼疮性头痛 精神症状 器质性脑病 视觉障碍 颅神经病变 脑血管意外 血管炎 癫痫发作,发热 1分血小板减少白细胞减少,关节炎肌炎管型尿血尿蛋白尿脓尿,新出皮疹黏膜溃疡高效价 dsDNA低补体血症心包炎胸膜炎脱发2分,8分,4分,总积分为105分，10分以上为活动,20以上者提示很明显的活动,抗核抗体谱,抗核抗体：筛选指标、特异性低抗dsDNA抗体：特异性高，与活动有关抗Sm抗体：特异性高99%，敏感性差25%抗RNP抗体：特异性不高40%抗SSA、SSB抗体,治疗原则和目的,个体化原则权衡风险/效果比率治疗的最高目的是保
5、持重要脏器功能，争取好的转归,治疗,一般治疗糖皮质激素免疫抑制剂静脉注射大剂量丙种球蛋白控制合并症及对症治疗,一般治疗,心理治疗，树立乐观情绪急性期卧床休息及早发现，治疗感染避免诱发SLE的药物避免强阳光暴晒、紫外线照射,药物治疗,非甾体,抗疟药,糖皮质激素,免疫抑制剂,生物制剂,非甾体抗炎药(NSAIDS),主要作用：抗炎止痛和退热用于治疗-发热；关节痛 ；肌肉痛；轻度的浆膜炎代表药物-阿斯匹林、消炎痛、布洛芬、双氯酚酸、美洛昔康、洛索洛芬、塞来昔布、罗非昔布副作用 胃肠道反应,抗疟药(Antimalarials),主要作用-抗炎、免疫抑制用于治疗-皮疹、口腔溃疡 、肌肉痛、关节痛、浆膜腔积
6、液、SLE的维持治疗用药代表药物-硫酸羟氯喹副作用 眼毒性(服药期间每3-6月查眼底) 皮疹 胃肠道 心肌病变,糖皮质激素,抗炎、免疫抑制甲强龙：静滴强的松1mg/kg/d，持续6-8周，1-2周减10% 维持量：10mg /d冲击疗法：急性暴发性危重SLE：急性肾衰、严重溶贫等；不良反应：向心性肥胖、血糖升高、高血压、骨质疏松等,免疫抑制剂,主要用于活动程度较严重的狼疮；减少激素用量环磷酰胺（CTX）：10-16 mg/kg，1次/月，6次后，1次/3月不良反应：胃肠道、肝损、脱发、骨髓抑制硫唑嘌呤、来氟米特（爱诺华）,狼疮危象的治疗,静脉大剂量丙球：可明显提高治疗成功率 1) 对SLE具有
7、免疫治疗作用； 2) 非特异性的抗感染作用 3) 用法：0.4kg/d *5d对症治疗,特殊治疗（新进展）,血浆置换：DNA免疫吸附干细胞移植（异体排异、自体复发）、基因治疗,妊娠生育,以往作为禁忌病情稳定、免疫抑制剂停药半年、小剂量激素维持非缓解期：流产、早产、死胎 、病情恶化强的松30mg/d对胎儿影响不大（经胎盘时被灭活）,护理评估健康史,起病时间、病程情况有无诱因女病人的月经生育史有无家族史病后对生活的影响诊疗及用药情况,病毒感染、日光过敏、妊娠、过度劳累、药物、精神刺激等,护理评估身体状况,全身症状 活动期多有疲乏、发热、体重下降等皮肤与黏膜 约80%病人有皮肤损害。常于颜面、四肢等
8、暴露部位出现对称性皮疹；典型者面颊及鼻梁部位可见蝶形红斑；部分病人可有光过敏现象；口腔黏膜有反复发作性无痛性溃疡；遇冷后出现对称性指（趾）端苍白、发绀和潮红等肢端小动脉痉挛（雷诺现象）等。 关节与肌肉 约85%病人有关节疼痛，指、腕、膝关节最常见，为不对称的间歇性多关节痛,护理诊断及问题,皮肤完整性受损：皮疹、面部红斑、雷诺现象与自身免疫反应致皮肤炎症性损伤、光敏感有关。预感性悲哀：郁闷、焦虑、悲观厌世 与多脏器受累、久治不愈、容貌改变等有关。潜在并发症：肾衰竭。,护理措施-一般护理,休息 病室环境安静、整洁，温度适宜。病床宜在无阳光直射的地方。急性活动期应以卧床休息为主，病情缓解后可正常学习
9、、工作，但应避免过度劳累。饮食护理 给予高热量、高维生素、高蛋白饮食。肾衰竭病人，应给予优质低蛋白饮食；心力衰竭、肾衰竭、水肿者，严格限制钠盐摄入；忌食芹菜、无花果、烟熏食物、蘑菇等食物，以免诱发或加重病情；避免进食辛辣等刺激性食物。,护理措施病情观察,监测生命体征，必要时进行心电监护；观察病人有无水肿、少尿、高血压、氮质血症等肾衰竭的表现，严格记录24h出入量；观察病人有无头痛、恶心、呕吐、颈项强直、肢体瘫痪、行为异常、忧郁、淡漠或过度兴奋、幻觉、强迫观念或偏执等情况。,护理措施对症护理,每天3次用清水冲洗患处，用30左右温水湿敷红斑处，每次30分钟，忌用碱性肥皂、化妆品等化学药品。预防口腔
10、感染；发生口腔溃疡时，可口含制霉菌素或用2.5%制霉菌素甘油涂敷患处，对合并雷诺现象的病人，应注意保暖，避免吸烟，饮咖啡，以减少病变小血管痉挛。室内阳光过强时，应挂窗帘。禁用紫外线等光性疗法，外出要打遮阳伞，戴遮阳帽，穿长袖上衣和长裙、长裤。,非甾体抗炎药糖皮质激素免疫抑制剂雷公藤、环孢素A,护理措施用药护理,注意药物的不良反应！,主要不良反应是肾功能减退、高血压多毛症。注意定期监测血压和肾功能,可引起胃肠道不良反应，应在饭后服用同时服用胃黏膜保护剂，以减轻胃黏膜损伤,主要不良反应有满月脸、水牛背、血压升高、电解质紊乱、感染等。服药期间应定期监测血压、血糖、尿糖变化。,主要副作用是白细胞减少，
11、可引起胃肠道反应，黏膜溃疡，皮疹，肝功能损害，脱发，出血性膀胱炎等。在用药过程中要定期复查血象、尿常规、肝、肾功能；观察尿液颜色改，及早发现出血性膀胱炎。,护理措施心理护理,介绍疾病相关知识，坚持治疗，病情是可以得到长期缓解。向病人说明良好的心理状态对缓解疾病和改善预后重要性，鼓励其表达心理感受；让病人参与护理计划的制订，明确目标，积极配合治疗。,护理措施健康指导,介绍疾病有关知识，指导病人避免诱因，如阳光照射、妊娠、分娩、药物、劳累、感冒、精神刺激等，避免接受各种预防接种；注意个人卫生，保持口腔、皮肤的清洁，忌用各种美容护肤品。病情稳定后，鼓励病人活动。忌食芹菜、无花果、烟熏食物、蘑菇等食物，以免诱发或加重病情；避免辛辣等刺激性食物。向病人介绍药物用法、用量及可能出现的不良反应，指导病人按医嘱服药，定期复诊。,谢谢,
