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1、感谢您的阅览,先天性心脏病优秀,2020-12-09,先天性心脏病优秀,2,目录,正常心血管生理解剖 儿童心血管疾病检查方法 先天性心脏病总论 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症 肺动脉瓣狭窄 完全性大动脉转位 常见先天性心脏病鉴别诊断,2020-12-09,先天性心脏病优秀,3,第一节 正常心血管解剖生理,一、心脏胚胎发育 第2周原始心脏形成 第4周心脏起循环作用 第8周四腔心脏形成 心房及心室的分隔 完成,2020-12-09,先天性心脏病优秀,4,二、胎儿血液循环途径,2020-12-09,先天性心脏病优秀,5,2020-12-09,先天性心脏病优秀,6,2020-12-0
2、9,先天性心脏病优秀,7,2020-12-09,先天性心脏病优秀,8,2020-12-09,先天性心脏病优秀,9,2020-12-09,先天性心脏病优秀,10,2020-12-09,先天性心脏病优秀,11,2020-12-09,先天性心脏病优秀,12,2020-12-09,先天性心脏病优秀,13,2020-12-09,先天性心脏病优秀,14,2020-12-09,先天性心脏病优秀,15,2020-12-09,先天性心脏病优秀,16,2020-12-09,先天性心脏病优秀,17,2020-12-09,先天性心脏病优秀,18,2020-12-09,先天性心脏病优秀,19,2020-12-09,先天
3、性心脏病优秀,20,2020-12-09,先天性心脏病优秀,21,2020-12-09,先天性心脏病优秀,22,返回,2020-12-09,先天性心脏病优秀,23,婴儿出生后血流通道的关闭,卵圆孔 呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右 房，卵圆孔功能上关闭；57月时解剖上关闭。 动脉导管 足月儿80%生后24h内功能性关闭，80%于3个月 内解剖上关闭，95%1年内解剖上关闭 脐血管：68周内闭锁形成韧带,2020-12-09,先天性心脏病优秀,24,正常血液循环途径,2020-12-09,先天性心脏病优秀,25,胎儿与出生后血液循环比较,2020-12-09,先天性心脏病优秀,26,第二
4、节 儿童心血管疾病检查方法,2020-12-09,先天性心脏病优秀,27,主要检查方法,病史及体格检查：就诊主要原因 X线检查 心电图（electrocardiogram ECG） 超声心动图（echocardiagraphy ECG)心脏导管检查：有创 心血管造影：有创 其它检查,2020-12-09,先天性心脏病优秀,28,一、病史和体格检查,母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、接触射线、毒物史 先天性心脏病常见症状：紫绀、喂养困难、呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、声嘶,2020-12-09,先天性心脏病优秀,29,体格检查,测量血压：测量双上肢和下肢血压 望诊：生长发育、营养、呼吸困难
5、、 胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、 杵状指、合并其它畸形 触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、 肝脾大小 叩诊：心脏浊音界大小 听诊：S1、S2、异常心音及杂音,2020-12-09,先天性心脏病优秀,30,听诊,小儿听诊常用听诊区 二尖瓣听诊区 肺动脉瓣听诊区 主动脉瓣听诊区 三尖瓣听诊区 听诊内容： 心率 心律 心音 杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导,2020-12-09,先天性心脏病优秀,31,第三节 先天性心脏病概述,1.先天性心脏病：是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病 2.流行病学：活产婴儿中0。5 -12.3，上海：6.9 ，全国：15万，未
6、治疗1/3死亡 3.资料统计：死亡病例依次 大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄 4.法四：发绀性先心病存活中最常见,2020-12-09,先天性心脏病优秀,32,患儿，男，3岁， TOF，中央性青紫（,患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（,2020-12-09,先天性心脏病优秀,33,患儿，男，3岁，VSD伴肺动脉高压,发育较同龄儿迟缓,2020-12-09,先天性心脏病优秀,34,2020-12-09,先天性心脏病优秀,35,先天性心脏病致病因素,1.遗传因素 2.环境因素 宫内感染 药物 放射线 代谢性疾病 其它（宫内缺氧，孕母缺乏叶酸） 基因和环境共同作用,20
7、20-12-09,先天性心脏病优秀,36,先天性心脏病分类,2020-12-09,先天性心脏病优秀,37,TOF,PDA,VSD,ASD,第四节 常见先天性心脏病,返回,2020-12-09,先天性心脏病优秀,38,一、房间隔缺损 （atrial septal defect ASD,房间隔缺损小儿最常见的先天性心脏病 发病率占先天性心脏病总数的5% -10%。为1/1500个活产婴儿。 女性多见，男女比例1：2,2020-12-09,先天性心脏病优秀,39,ASD分类,原发孔型 约占15%，也称部分性 心内膜垫型 继发孔型 最常见，约占75%，也 称中央型 静脉窦型 约占5% 冠状静脉窦型 约
8、占2,2020-12-09,先天性心脏病优秀,40,胎心房缺,2020-12-09,先天性心脏病优秀,41,ASD血液循环途径,肺循环 左房 左室 肺动脉 主动脉 房缺 右室 体循环 三尖瓣 右房 腔静脉,2020-12-09,先天性心脏病优秀,42,ASD临床表现,临床症状： 轻者可无症状 肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭 体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促 感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见,2020-12-09,先天性心脏病优秀,43,ASD临床表现,体征 望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大 听诊：见下页,20
9、20-12-09,先天性心脏病优秀,44,ASD听诊特点,1.S1亢进， P2增强 2.P2固定分裂 3.胸骨左缘2、3肋间可及- 级 收缩期喷射状杂音 4.胸骨左缘4-5肋舒张期隆隆样杂音,2020-12-09,先天性心脏病优秀,45,ASD X线表现,右心影增大 肺纹理增多 肺动脉段突出 主动脉影缩小,2020-12-09,先天性心脏病优秀,46,正位胸片的心脏投影,2020-12-09,先天性心脏病优秀,47,ASD心电图表现,电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚,2020-12-09,先天性心脏病优秀,48,不完全性右束支传到阻滞,2020-12-09,先天性心脏病优秀,49,A
10、SD超声心动图,右房、右室及右室流出道增大 房间隔缺损的位置及大小 Doppler见心房水平分流,2020-12-09,先天性心脏病优秀,50,ASD治疗,缺损直径8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs1.5）需 手术治疗治疗 外科手术：3-5岁 介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损,2020-12-09,先天性心脏病优秀,51,二、室间隔缺损 （ventricular septal defect, VSD,1.室间隔缺损占我国先天性心脏 病的50% 2.小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在，其余合并其 它畸形 3.按缺损位置分为： 膜周部缺损
11、，占60%-70% 肌部缺损，占20%-30,2020-12-09,先天性心脏病优秀,52,VSD分类,按缺损大小分类,2020-12-09,先天性心脏病优秀,53,Eisenmenger综合征,发生于左向右分流心脏病后期 机制：不可逆的肺动脉高压，右室收缩 压超过左室收缩压，出现双向分流或右向 左分流 临床表现：持续性青紫,2020-12-09,先天性心脏病优秀,54,VSD临床表现,临床症状 轻者可无症状 肺循环充血和体循环缺血表现 潜伏紫绀，声音嘶哑 并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎 VSD听诊 胸骨左缘3、4肋间可及 -级 全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导 二尖瓣区舒张期
12、杂音（二尖瓣相对性狭窄致） 肺动脉高压时P2亢进,2020-12-09,先天性心脏病优秀,55,VSD X线表现,左右心室增大，左室大为主 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小,2020-12-09,先天性心脏病优秀,56,VSD心电图表现,左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌劳损,2020-12-09,先天性心脏病优秀,57,VSD超声心动图,二维显示缺损直接征象 彩色多普勒显示心室水平分流 频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力 Qp/Qs=1 正常 Qp/Qs1.5 中等分流 Qp/Qs2 大量分流,2020-12-09,先天性心脏病优秀,58,VSD治疗,膜周部和肌部小梁部缺
13、损有自然闭合可能 内科治疗：防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗,补片,直接缝合,返回,2020-12-09,先天性心脏病优秀,59,三、动脉导管未闭 （patent ductus arteriosus ,PDA,动脉导管未闭 指动脉导管异 常持续开放并导致的病理生理 改变，占先天性心脏病的15,2020-12-09,先天性心脏病优秀,60,PDA病理分型,管型 漏斗型 窗型,2020-12-09,先天性心脏病优秀,61,PDA病理生理,左向右分流的大小取决于 导管的大小 主肺动脉压差 差异性紫绀（differential cyanosis） 肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致; 下
14、半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常,2020-12-09,先天性心脏病优秀,62,PDA临床表现,临床症状 轻者无症状 咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等 并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、 充血性心力衰竭 听诊 胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致） P2亢进 周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动,2020-12-09,先天性心脏病优秀,63,PDA X线检查,心胸比例增大 左心房心室增大 肺血增多 肺动脉段凸出 主动脉弓正常或凸出,2020-12-09,先天性心脏病优秀,64,PDA心电图,左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大,2020-12-0
15、9,先天性心脏病优秀,65,患儿，女，13岁，PDA胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左室大,2020-12-09,先天性心脏病优秀,66,PDA超声心动图,二维可以直接探查到PDA 脉冲多普勒示典型的连续性 湍流频谱彩色多普勒见PA与 DO分流,2020-12-09,先天性心脏病优秀,67,PDA治疗,内科治疗 防治心衰 对于早产儿，用消炎痛可促 使90%PDA关闭 外科手术 介入治疗 不同年龄不同大小的动脉导管均应予以关闭,2020-12-09,先天性心脏病优秀,68,四、法洛四联症,法洛四联症 约占先天性心脏病的10%，婴儿期后最常见的青紫型 先天性心脏病，包括四种畸形：
16、 右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见，也可为肺动 脉瓣狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变,2020-12-09,先天性心脏病优秀,69,病理生理改变 1. 右向左分流 肺动脉狭窄程度：青紫型 非青紫型 青紫原因：右向左分流 肺动脉狭窄 2. 动脉导管未闭前：青紫轻,2020-12-09,先天性心脏病优秀,70,TOF临床表现,症状 青紫：呈中央性，活动或气急时加重 蹲踞：多见于年长儿 杵状指（趾） 阵发性缺氧发作 发育落后 呼吸困难 并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎,2020-12-09,先天性心脏病优秀,71,阵发性缺氧发作（anoxic spell,常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、情绪激动、感染等; 产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻， 导致脑缺氧 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 处理：胸膝位 吸氧 新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 5%碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注 吗啡0.10.2mg/kg皮下注射 预防：心得安13mg/（kgd）口服,2020-12-09,先天性心脏病优秀,72,TOF听诊,胸骨左缘2、3、4肋间级
