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1、1,此课件下载后可自行编辑修改 关注我 每天分享干货,门静脉海绵样变性,一、分型 二、病因 三、表现 四、诊断 五、治疗 六、结论,门静脉海绵样变性,门静脉海绵样变性( CT PV) 是指门静脉主干和( 或) 它的分支完全或部分阻塞后, 其周围形成大量侧支或阻塞后的再通, 是机体为保证肝脏血流量和肝功能正常的一种代偿性病变, 可引起肝外型门静脉高压症, 约占门静脉高压的3. 5%。 由于这些血管在大体标本侧面呈海绵状血管瘤样改变，故被称为“门静脉海绵样变性,一、门静脉海绵样变性分型,二、病因,门静脉海绵样变性病因,一、原发性 是非肝病因素所致，主要是由于门静脉系统先天性发育异常或婴儿出生后门静
2、脉闭锁过程延长，导致门静脉管腔狭窄或闭锁,型： 肝外窦前型 型：肝内外窦前型 型： 肝内窦前型,二、继发性 门静脉栓塞，54%。包括癌栓：约占57，是门静脉栓塞最常见原因，多来自肝、胰、胃Ca及肝脏转移Ca。 感染(败血症性血栓)：多由胰腺炎及消化道感染所致门静脉炎创伤、手术并发症。 各种原因引起的血液高凝状态及血液粘滞。如红细胞增多症；C蛋白缺乏；过多使用 因子；口服避孕药。 其他。如肝门周围纤维组织炎；脐、肠系膜和肝静脉之间静脉丛异常增生等,三、临床表现,反复的上消化道出血 伴有脾大、脾功能亢进, 由于此类患者的肝功能一般较好, 很少出现腹水、黄疸以及肝性脑病,四、诊断,1、超声：特别是彩
3、色超声检查, 是诊断此病的主要方法之一, 可观察到门静脉的网状结构改变, 同时还能测定血管的直径以及血流量的大小和方向。 2、血管造影：DSA间接门静脉造影直观准确，可从显示过程了解病变特点及血流走向及分布情况。CTPV在血管造影上表现为与门静脉主干平行的迂曲、扩张呈蛇型的静脉网,3、MRI：是一种无创性检查，由于其良好的组织对比度，能够清楚显示门静脉栓子和侧枝静脉，还能在血管造影和超声检查失败时明确CTPV的诊断。在鉴别门静脉阻塞性和肝硬变性门脉高压方面亦优于超声和CT,4、CT：可确定门静脉栓塞，发现侧枝静脉，门静脉走行区交织呈网窦隙样软组织结构在门静脉区明显强化，且见正常的门静脉结构消失
4、,五、治疗,临床目前尚无有效的治疗方法，治疗的目的是降低门脉压力。当内科治疗无效时，采取外科手术治疗,内科治疗,1、内镜下硬化剂治疗（EVS） 硬化剂治疗法用于食管静脉曲张, 是通过硬化剂（5%鱼肝油酸钠）使得曲张的血管梗塞, 达到止血的目的，但治愈率低（文献报道12%-28%），并发症较多，且术后曲张静脉易复发。 并发症：吞咽困难、胸骨后疼痛、发热、食管溃疡、食管狭窄、胸腔积液及门静脉栓塞,局限性: 1、硬化剂外漏造成局部组织坏死, 形成食管狭窄, 严重时可穿孔形成瘘 2、硬化剂可造成其他脏器静脉( 包括脾静脉、肠系膜上静脉、肠系膜下静脉等) 的血栓形成 , 使患者丧失分流手术的条件 3、硬
5、化剂治疗仅对食管静脉曲张有效, 而对胃底静脉曲张及胃黏膜病变无效,内科治疗,2、内镜下曲张静脉套扎术（EVL） EVL是一种以弹性橡皮环结扎原理为基础的一种止血及预防出血的一种方法。在治疗肝硬化食管曲张静脉破裂出血方面的到广泛认可。有报道指出其在对肝硬化门脉高压症食管曲张静脉破裂出血的治疗中，急诊套扎302例，止血率达92.7%，连续多次套扎可使曲张静脉闭塞率达91%。另有报道指出在治疗门静脉海绵样变性食管曲张静脉出血中，经过多次套扎术，曲张静脉消失率86.7%。可使患者安全度过危险期，为后期治疗争取宝贵时间,外科治疗,1、断流术（PAD） 目前使用较多的有： 贲门周围血管离断术（Hassab
6、手术）； 贲门周围血管离断加食管下端或胃底血管阻断术，又称联合断流术（Sugiura手术）； 食管下端胃底切除术； 食管下端吻合器横断术,优点：手术目的性强， 止血作用迅速, 近期止血率高, 同时可保证肝脏血供， 损伤小，在食管外尚未形成侧支循环前， 以门奇静脉断流术控制出血较好。 缺点: 断流后的门静脉仍处于高压状态，再出血难以避免， 再出血发病率高，据文献报道再出血发生率为6. 2% 13. 3% ； 可引起致命的脾切除术后败血症,另有资料显示， 断流术的再出血发生率为6.9%20% ，其中单纯脾切除术的再出血发生率为14. 3% ，生存率为85.7% ，而分流术的再出血发生率和5 年生存
7、率分别为12. 5% 和100% 。故目前断流术很少作为首选术式,外科治疗,二、脾切+断流 优点：脾切除加门奇静脉断流术可迅速控制上消化道出血、解除脾功能亢进。在年龄小、出血迅猛、有明显脾功能亢进者中可首先考虑采用 。 缺点：再出血率高，由于门静脉主干已经阻塞，而肝功能又不受影响，脾切除加门奇静脉断流术将会使门静脉压力进一步升高，虽对急性出血患者即时止血有益，久之必会有新的侧支循环建立 ，再次出血不可避免,外科治疗,三、分流 1、在患者年龄太小、发病早期血管扩张尚不显著、存在广泛门静脉系统病变( 型) 等情况下，不宜选用分流术。分流术虽可以减少门静脉的向肝血流，但对于儿童和青年患者，分流的口径
8、很难选择，若吻合口大，可造成向肝血流减少，术后肝功能进一步恶化；若吻合口小，不一定适应生长发育的需要。首选脾-腔分流术。 2、各种门体静脉分流术可显著降低门静脉压力、控制出血，且再出血率相对较低，在成人CTPV 中应用较为广泛。分流手术的术式主要是选择性分流手术,应用于CTPV分流术： 1、脾静脉-肾静脉分流（Warren术式） ：既能降低内脏静脉压力, 又不破坏向肝性侧支静脉, 再出血及肝性脑病发生率均低, 是一较理想术式。 2、肠系膜上静脉-肾静脉分流（Rex术式）：是一种改善门静脉压力升高引起的一系列症状的有效方法, 它恢复正常的门静脉血流入肝以降低门静脉压力。 3、脾肺固定术：适用于年
9、龄小、出血迅猛, 但脾功能亢进不甚明显者，止血效果满意；但无明显降低再出血的发生率，发生率亦偏高,术式选择： 1、一般认为对需要手术的患者, 应以Warren 术式作为首选 2、已经做过脾切除者，可行较彻底的断流手术； 3、采取硬化剂治疗者，宜结合断流手术； 4、对于经过硬化剂治疗，门静脉系统广泛血栓形成，不能行常规分流术者以及Warren 术式失败者，可改为脾肺固定术,外科治疗,四、分流+断流 断流术采取贲门周围血管离断术，分流术采用肠-腔侧侧分流术或脾-腔分流术等 。因贲门周围血管离断术后门静脉压仍较高，术后仍有可能重新形成门体间的侧支循环，因此，附加周围型的门体分流术，适当降低部分门静脉
10、压力，但又维持门静脉的血供，可以抵消贲门周围血管离断术的不利之处。 联合手术结合了断流术止血明确和分流术有效降低门静脉压力的优点, 应该是治疗CTPV 的首选术式,外科治疗,五、肝移植 1、门腔静脉半转位式肝移植：受体肝下下腔静脉和供肝门静脉的端-端或侧-端吻合，供肝肝下下腔静脉结扎。该术式能够满足移植肝门静脉的血流灌注，但最突出的问题是术后依然存在顽固的门静脉高压以及引发的严重的腹水、下肢水肿及肾功能损伤等新的并发症，甚至出现上消化道出血和门静脉血栓形成等。在国内外文献报道的门腔静脉半转位术的56例患者中，19例曾发生上消化道出血，9例出现门静脉血栓形成。 2、改良门腔静脉半转位式肝移植：即
11、在尽可能门静脉取栓、部分恢复门静脉血流的前提下行门静脉吻合+辅助性门腔静脉搭桥术，且有成功病例报道,六、结论,一）、手术最好是采用脾切除加之断流+ 分流。除脾切除+ 贲门周围血管离断外，分流手术则应根据医院和患者的具体情况来选择成熟的分流术式，如：肠腔、脾肾、间置搭桥分流术等。 （二）、对于CTPV 患儿, 除了首选脾-腔分流术，也可采用脾-肾分流术，但应注意静脉吻合口的选择。 （三）、对病变波及整个门静脉系统的严重CTPV 者, 行食管胃底血管断流及脾切除，以缓解急性上消化道出血和贫血症状是比较恰当的。虽有报道肝移植用于治疗CTPV，但术后并发症较多，应慎重考虑,25,谢谢,感谢您的聆听您的关注使我们更努力,此课件下载后可自行编辑修改 关注我 每天分享干货
