《皮肌炎（专业借鉴）》由会员分享，可在线阅读，更多相关《皮肌炎（专业借鉴）（66页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、皮 肌 炎 dermatomyositis，DM,1,胃炎相关,皮肌炎定义：,是一种皮肤和肌肉的弥漫性炎症性疾病，是自身免疫性结缔组织病之一，是一种横纹肌呈坏死性病变表现的肌肉症状，同时伴有多种形态的皮损，也可并发内脏病变，没有皮肤损害的称多发性肌炎。,2,胃炎相关,发病情况：,我国发病率不清 1863年，德国Wagner首先报道PM 1887年，Unverrecht报道DM 患病率：5-8/10万，儿童： DM PM 年龄：双峰性 （5-14岁，40-60岁） 男:女为 1:2（伴CTD者1:10，伴肿瘤者男多女少） 50 岁以上的肌病患者中以 IBM最常见,3,胃炎相关,病因和发病机理：,
2、遗传因素 环境因素 HLA-DR3 病毒 HLA-B8 柯萨奇病毒 HLA-DR52 副粘液病毒 / 免疫异常,4,胃炎相关,病因与发病机制 自身免疫,DM 患者常有多克隆的高球蛋白血症 部分患者血清中存在多种自身抗体，如肌炎特异性自身抗体和肌炎相关性抗体等 DM 患者的皮肤和肌肉的血管壁上有 IgG 和 IgM 沉积 以上证据说明体液免疫在 DM 的发病过程中起十分重要的作用 （DM 体液免疫介导为主的微血管病变，其靶器官是血管）,5,胃炎相关,原发性炎性肌病分型, 多发性肌炎 皮肌炎 肌炎/皮肌炎合并恶性肿瘤 儿童皮肌炎 肌炎伴有其他结缔组织病 包涵体肌炎,Bohan and Peter,
3、 N Engl J Med，292：344；1975,6,胃炎相关,皮肌炎或多发性肌炎伴恶性肿瘤,与应用免疫抑制剂有关 皮肌炎伴发恶性肿瘤的发生率高于多发性肌炎患者 皮肌炎伴发恶性肿瘤为至 发病年龄愈大，伴发肿瘤的机会越大，多发生于岁以后患者。 鼻咽癌占第一位，达37.97%，其次是胃肠道癌。,7,胃炎相关,儿童皮肌炎,两种类型 Brusting 型 起病缓慢，进行性肌无力，钙化常见，激素治疗有效。钙化可以为皮下、肢端或者肌腱。 Bank 型 起病急，病情重，激素反应差，易死亡。,8,胃炎相关,无肌炎性皮肌炎（amyopathic dermatomyositis,ADM）,为皮肌炎的一种新类型
4、。 首先由Pearson提出, 指患者具有有诊断意义的皮肌炎皮肤损害,在24个月内无肌炎症状和辅助检查的异常(或仅有轻微的肌炎症状和实验室检查异常),9,胃炎相关,临床表现一般表现,起病隐匿 进展缓慢 乏力、厌食、体重下降、发热等,10,胃炎相关,皮肤病变,皮肌炎病人在颜面、颈部、上胸部及背部出现红色皮疹，有时伴有皮屑或萎缩。皮肤活检可见散在炎性细胞浸润。 皮肤病变程度与肌肉病变程度可不平行，少数患者皮疹出现在肌无力之前。少数患者有典型皮疹，没有肌无力、肌病，称为“无肌病的皮肌炎”。,11,胃炎相关,皮损,1、向阳性皮疹：眶周水肿伴暗紫红色皮疹，见于60%80%皮肌炎患者，具有特异性。 2、G
5、ottron征（戈谢征） ：为特异性皮疹，位于关节伸面，多见于指间关节、掌指关节、肘、膝与内踝处，表现为红斑、有鳞屑、皮肤萎缩、色素减退。 3、暴露部位皮疹：皮疹主要分布于额头、上胸部等暴露部位，表现为弥漫性红疹、皮肤萎缩、色素沉着或减退。 4、技工手：双手外侧掌面皮肤角化、裂纹、粗糙、脱屑，如技术工人的手。 5、其他：指甲变性、指端溃疡、肌雷诺现象,12,胃炎相关,向阳性皮疹,13,胃炎相关,14,胃炎相关,“技工手”,15,胃炎相关,Gottron丘征,Gottron丘征 指关节伸侧红色斑及扁平隆起丘疹，附细小鳞屑,16,胃炎相关,Gottron丘征,17,胃炎相关,患者程XX皮肤损害,1
6、8,胃炎相关,患者程XX皮肤损害,19,胃炎相关,甲周病变,肌炎/皮肌炎患者指甲两侧紫色皮疹可以有甲缘梗塞灶,20,胃炎相关,儿童皮肌炎患者的皮下钙化,21,胃炎相关,皮肌炎患者的软组织钙化,22,胃炎相关,“Holster”征:一个特异性高但常被忽略的DM皮肤表现,-美国D Stephens等,臀部侧面的红色或紫红色皮疹称为“手枪套征” (Holster sign),23,胃炎相关,双手雷诺氏现象,24,胃炎相关,双上眼睑紫红色水肿性红斑,额及颞颥部对称实质性水肿性红斑。以眼睑为中心有特殊水肿性紫红班。,25,胃炎相关,面部、头皮受累,26,胃炎相关,皮肤异色症,皮肤异色症：部分患者面部、颈
7、、上胸躯干部在红斑鳞屑的基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱矢、点状角化、毛细血管扩张等皮疹。,27,胃炎相关,二、肌肉病变 肌无力最常见(80%)，也可见肌酸痛、肿胀、萎缩和挛缩。 骨盆带肌受累,致摇晃步态,上楼、下蹲、起立困难。 肩胛带肌受累使两臂不能抬举过肩，不能梳头、穿衣。 颈项肌肉受累卧位时头不能抬离枕头。,1,28,胃炎相关,咽喉、食道肌肉受累可致吞咽困难，示预后不良，是早期应用足量皮质激素的指征 膈肌和肋间肌受累导致气急和呼吸困难眼肌受累导致复视 平滑肌受累致食道扩张、消化不良等 心肌受累致心律失常、心脏扩大、心力衰竭,29,胃炎相关,皮肤和骨骼肌外的受累,a、肺部受累:间质性
8、肺炎、肺纤维化、胸膜炎是DM最常见表现，严重时可导致呼吸困难。 b、心脏受累：最常见的表现是心律不齐与传导阻滞，较少见的严重表现是心力衰竭与心包填塞，死亡的重要原因。 c、消化道受累：累及咽、食管上端横纹肌较常见，表现为吞咽困难、饮水呛咳。 d、肾脏受累：少数累及，如蛋白尿、血尿、管型尿。 e、关节受累：可出现关节痛和关节炎表现，通常见于疾病的早期。,30,胃炎相关,临床表现肾脏受累,临床表现为蛋白尿、血尿、管型尿 肾组织活检可有局部免疫球蛋白和补体沉积，为局灶性肾小球肾炎，提示免疫复合物可能是肾损害的原因,31,胃炎相关,实验室检查,血清肌酶 免疫学检查 肌电图检查 组织病理,32,胃炎相关
9、,血清肌酶 最常用的检测方法，包括肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）、丙氨酸氨基转移酶（ALT）和天冬氨酸氨基转移酶（AST）等，其中临床最常用的是CK，也是最敏感的指标，升高的程度与肌肉损伤的程度平行。,33,胃炎相关,非特异性抗体: 抗核抗体(ANA), 尤其是斑点型；抗SSA；抗SSB；PM/Scl抗体；Ku抗体等 特异性抗体: 抗合成酶抗体，阳性率约30 抗Jo-1抗体(抗氨酰t-RNA合成酶) 抗PL7抗体, 抗PL12, 抗OJ抗体, 抗EJ抗体 抗信号识别颗粒抗体(抗SRP抗体):心脏受累，预后差，五年生存率25%，急性发病出现。 Mi-2抗体: 靶抗原为核蛋白，多出现在典型
10、皮肌炎病人中，预后好，五年生存率100%,自身抗体,34,胃炎相关,典型的改变：肌电图可表现为肌源性损害“三联征” 小振幅，短时多相电位 纤颤与正电波和插入性应激性升高 自发的、异乎寻常的高频放电,肌电图,35,胃炎相关,DM的病理特征,1、束周病变 束周萎缩是DM的特征性改变 2、血管周围炎症病变 炎症主要分布于血管周围或在束间膈及其周围,而不在肌束内 3、毛细血管床减少、密度减低 肌内血管表现为内皮细胞增生,纤维蛋白血栓和毛细血管闭塞导致其密度减低,36,胃炎相关,DM的病理特征,束周萎缩,37,胃炎相关,DM的病理特征,毛细血管床减少,A: Depletion of capillarie
11、s in dermatomyositis with dilatation of the lumen of the remaining capillaries; B: normal muscle,38,胃炎相关,PM/DM的病理特征,PM CD8+T细胞为主、分布于肌纤维内及周围，表达MHC-I类分子 DM CD4+T细胞为主、分布在血管周围或束间隔,39,胃炎相关,诊断基本检查,1血肌酶升高，如CK、ALT、AST、LDH等明显增高 2血沉加快，C反应蛋白升高， r球蛋白增高， 抗Jol抗体阳性。 324小时尿肌酸排泄1.5mmolL。 4肌电图呈肌原性损害改变。 5肌肉活检有骨骸肌纤维变性、
12、坏死、肌纤维再生，束周肌纤维萎缩；皮肤病理改变有表皮、真皮水肿，毛细血管扩张，表面角化，棘层萎缩，基底细胞变性，炎性细胞浸润。,40,胃炎相关,程XX皮肤及肌肉活检病理,41,胃炎相关,诊断进一步检查,该类病人(尤其是40岁以上者)应注意排除恶性肿瘤及是否合并其他结缔组织病，依病人的临床表现进行相应检查，并注意了解内脏器官受累情况。,42,胃炎相关,诊断标准 Bohan/Peter 标准(1975年),对称性四肢近端肌无力 肌肉活检异常 肌酶异常升高 肌电图有肌原性损害 典型的皮肤损害,DM: 确诊-第5及14条中任3条;拟诊-第5+14条中任2条;可疑-第5+14条的任何1条,43,胃炎相关
13、,PM/DM的诊断标准（Dalakas MC 2003*）,临床表现及实验室检查,多发性肌炎,皮肌炎,隐性肌病皮肌炎,确诊 拟诊 确诊 拟诊,肌源性肌无力*,有,有,有,有,无,肌电图,肌源性,肌源性,肌源性,肌源性,肌源性或非特异性,肌酶,升高,升高,升高或正常,升高或正常,升高或正常,肌肉活检,原发性肌症 CD8/MHC-I 阳性复合体，无镶边空泡,广泛MHC-I表达无CD8+细胞浸润，无镶边空泡#,肌束或血管周围肌外膜炎性浸润，束周萎缩,肌束或血管周围肌外膜炎性浸润，束周萎缩,非特异性改变,皮损和钙化,有,无,无,无,无,*Dalakas MC,Polymuositis and derm
14、astomyositis Lancet,2003,362:971-982,44,胃炎相关,2009ACR,IIM诊断标准探讨,迄今为止有12个标准，6个很少用，另6个临床诊断的敏感性和特异性如下：,-英国Helen Linklater等,45,胃炎相关,鉴别诊断,运动神经元病：肌无力从肢体远端开始，进行性肌萎缩，无肌痛，肌电图为神经源性损害。 重症肌无力：为全身弥漫性肌无力，在进行性持久或反复运动后肌力明显下降，血清肌酶、肌活检正常，血清抗乙酰胆硷受体（AchR）抗体阳性，新斯的明试验有助诊断。 进行性肌营养不良:肌无力从肢体远端开始，无肌压痛，有遗传家族史。 风湿性多肌痛 :发病年龄常大于5
15、0岁，表现为颈、肩胛带及骨盆带等近端肌群疼痛、乏力及僵硬，血沉通常在50mm/h以上，肌酶、肌电图及肌肉活检正常，小剂量糖皮质激素治疗有显著疗效。,46,胃炎相关,感染性肌病：与病毒、细菌、寄生虫感染相关，表现为感染后出现肌痛、肌无力。 内分泌异常所致肌病：如甲亢引起的周期性瘫痪，以双下肢乏力多见，为对称性，伴肌痛，活动后加重，发作时出现低血钾，补钾后症状缓解；甲减所致肌病，主要表现为肌无力，也可出现进行性肌萎缩，常见为咀嚼肌、胸锁乳突肌、股四头肌及手的肌肉，肌肉收缩后弛缓延长，握拳后放松缓慢。 药物性肌病：如长期使用大剂量激素所致肌病，青霉胺引起的重症肌无力；乙醇、氯喹（羟氯喹）、可卡因、秋
16、水仙碱等均可引起中毒性肌病。,鉴别诊断,47,胃炎相关,药物治疗糖皮质激素,通常剂量为强的松1-2mg/kg/d或等效剂量的其他糖皮质激素，晨起顿服，最大剂量100mg/d。 重症者可分3次口服，或静脉用药。 一般一周见效，大多数患者于治疗后6-12周内激酶下降，接近正常。3-6月肌力明显恢复。 肌酶趋于正常或CK正常后再用4-8周则开始减量，减量应缓慢，一般每月减少的量不得多于10mg,减至维持量5-10mg/d后继续用药2年以上。,48,胃炎相关,对病情发展迅速或有呼吸肌无力、呼吸困难、吞咽困难者，可用甲强龙0.5-1g/d静脉冲击治疗，连用3天，之后改为泼尼松1mg/d口服治疗,同时积极加用免疫抑制剂。,药物治疗糖皮质激素,49,胃炎相关,在下述情况下可考虑应用免疫抑制剂治疗： （1）糖皮质激素治疗反应不佳； （2）对激素有禁忌症； （3）糖皮质激素治疗有效，但出现严重不良反应或减药后复发。免疫抑制剂与糖皮质激素合用，可快速缓解临床症状，减少激素用量，减
