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1、先天性心脏病(congenital heart disease, CHD),王雪艳,先天性心脏病(congenital heart disease, CHD),王雪艳,先天性心脏病(congenital heart disease, CHD),王雪艳,1,优质医学,目录,正常心血管生理解剖 儿童心血管疾病检查方法 先天性心脏病总论 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症 肺动脉瓣狭窄 完全性大动脉转位 常见先天性心脏病鉴别诊断,2,优质医学,第一节 正常心血管解剖生理,一、心脏胚胎发育 第2周原始心脏形成 第4周心脏起循环作用 第8周四腔心脏形成 心房及心室的分隔 完成,3,优质医学
2、,二、胎儿血液循环途径,4,优质医学,5,优质医学,6,优质医学,7,优质医学,8,优质医学,9,优质医学,10,优质医学,11,优质医学,12,优质医学,13,优质医学,14,优质医学,15,优质医学,16,优质医学,17,优质医学,18,优质医学,19,优质医学,20,优质医学,21,优质医学,返回,22,优质医学,婴儿出生后血流通道的关闭,卵圆孔 呼吸建立,肺循环压力下降,左房压力超过右 房,卵圆孔功能上关闭;57月时解剖上关闭。 动脉导管 足月儿80%生后24h内功能性关闭,80%于3个月 内解剖上关闭,95%1年内解剖上关闭 脐血管:68周内闭锁形成韧带,23,优质医学,正常血液循环
3、途径,24,优质医学,胎儿与出生后血液循环比较,25,优质医学,第二节 儿童心血管疾病检查方法,26,优质医学,主要检查方法,病史及体格检查:就诊主要原因 X线检查 心电图(electrocardiogram ECG) 超声心动图(echocardiagraphy ECG)心脏导管检查:有创 心血管造影:有创 其它检查,27,优质医学,一、病史和体格检查,母妊娠史:孕期3个月内感染、使用药物、接触射线、毒物史 先天性心脏病常见症状:紫绀、喂养困难、呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、声嘶,28,优质医学,体格检查,测量血压:测量双上肢和下肢血压 望诊:生长发育、营养、呼吸困难、 胸前区隆起、紫绀(
4、唇舌和甲床)、 杵状指、合并其它畸形 触诊:心前区抬举感、震颤、动脉搏动、 肝脾大小 叩诊:心脏浊音界大小 听诊:S1、S2、异常心音及杂音,29,优质医学,听诊,小儿听诊常用听诊区 二尖瓣听诊区 肺动脉瓣听诊区 主动脉瓣听诊区 三尖瓣听诊区 听诊内容: 心率 心律 心音 杂音:位置、分级、时相、性质及有无传导,30,优质医学,第三节 先天性心脏病概述,1.先天性心脏病:是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形,是小儿最常见的心脏病 2.流行病学:活产婴儿中0。5 -12.3,上海:6.9 ,全国:15万,未治疗1/3死亡 3.资料统计:死亡病例依次 大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、
5、肺动脉瓣狭窄 4.法四:发绀性先心病存活中最常见,31,优质医学,患儿,男,3岁, TOF,中央性青紫(+),患儿,女,5岁 单心室、单心房, 中央性青紫(+),32,优质医学,患儿,男,3岁,VSD伴肺动脉高压,发育较同龄儿迟缓,33,优质医学,34,优质医学,先天性心脏病致病因素,1.遗传因素 2.环境因素 宫内感染 药物 放射线 代谢性疾病 其它(宫内缺氧,孕母缺乏叶酸) 基因和环境共同作用,35,优质医学,先天性心脏病分类,36,优质医学,TOF,PDA,VSD,ASD,第四节 常见先天性心脏病,返回,37,优质医学,一、房间隔缺损 (atrial septal defect ASD)
6、,房间隔缺损小儿最常见的先天性心脏病 发病率占先天性心脏病总数的5% -10%。为1/1500个活产婴儿。 女性多见,男女比例1:2。,38,优质医学,ASD分类,原发孔型 约占15%,也称部分性 心内膜垫型 继发孔型 最常见,约占75%,也 称中央型 静脉窦型 约占5% 冠状静脉窦型 约占2%,39,优质医学,胎心房缺,40,优质医学,ASD血液循环途径,肺循环 左房 左室 肺动脉 主动脉 房缺 右室 体循环 三尖瓣 右房 腔静脉,41,优质医学,ASD临床表现,临床症状: 轻者可无症状 肺循环充血:易感冒、反复肺部感染,心力衰竭 体循环缺血表现:消瘦、乏力、多汗、活动后气促 感染性心内膜炎
7、(infective endocarditis)少见,42,优质医学,ASD临床表现,体征 望诊:心前区饱满 触诊:心尖搏动抬举感 叩诊:心脏浊音界扩大 听诊:见下页,43,优质医学,ASD听诊特点,1.S1亢进, P2增强 2.P2固定分裂 3.胸骨左缘2、3肋间可及- 级 收缩期喷射状杂音 4.胸骨左缘4-5肋舒张期隆隆样杂音,44,优质医学,ASD X线表现,右心影增大 肺纹理增多 肺动脉段突出 主动脉影缩小,45,优质医学,正位胸片的心脏投影,46,优质医学,ASD心电图表现,电轴右偏,不完全性右束支传导阻滞,右室肥厚,47,优质医学,不完全性右束支传到阻滞,48,优质医学,ASD超声
8、心动图,右房、右室及右室流出道增大 房间隔缺损的位置及大小 Doppler见心房水平分流,49,优质医学,ASD治疗,缺损直径8mm自然闭合率极小 分流量较大者(Qp/Qs1.5)需 手术治疗治疗 外科手术:3-5岁 介入性心导管术:Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损,50,优质医学,二、室间隔缺损 (ventricular septal defect, VSD),1.室间隔缺损占我国先天性心脏 病的50% 2.小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在,其余合并其 它畸形 3.按缺损位置分为: 膜周部缺损,占60%-70% 肌部缺损,占20%-30%,51,优质医学,V
9、SD分类,按缺损大小分类:,52,优质医学,Eisenmenger综合征,发生于左向右分流心脏病后期 机制:不可逆的肺动脉高压,右室收缩 压超过左室收缩压,出现双向分流或右向 左分流 临床表现:持续性青紫,53,优质医学,VSD临床表现,临床症状 轻者可无症状 肺循环充血和体循环缺血表现 潜伏紫绀,声音嘶哑 并发症:支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎 VSD听诊 胸骨左缘3、4肋间可及 -级 全收缩期杂音,伴震颤,广泛传导 二尖瓣区舒张期杂音(二尖瓣相对性狭窄致) 肺动脉高压时P2亢进,54,优质医学,VSD X线表现,左右心室增大,左室大为主 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小,
10、55,优质医学,VSD心电图表现,左心室肥大或双心室肥大,偶有左房肥大,可伴心肌劳损。,56,优质医学,VSD超声心动图,二维显示缺损直接征象 彩色多普勒显示心室水平分流 频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力 Qp/Qs=1 正常 Qp/Qs1.5 中等分流 Qp/Qs2 大量分流,57,优质医学,VSD治疗,膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能 内科治疗:防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗,补片,直接缝合,返回,58,优质医学,三、动脉导管未闭 (patent ductus arteriosus ,PDA),动脉导管未闭 指动脉导管异 常持续开放并导致的病理生理 改变,占先天性心脏病的
11、15%。,59,优质医学,PDA病理分型,管型 漏斗型 窗型,60,优质医学,PDA病理生理,左向右分流的大小取决于 导管的大小 主肺动脉压差 差异性紫绀(differential cyanosis) 肺动脉压力超过主动脉时,右向左分流所致; 下半身青紫,左上肢轻度青紫,右上肢正常;,61,优质医学,PDA临床表现,临床症状 轻者无症状 咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等 并发症:感染性动脉炎、感染性心内膜炎、 充血性心力衰竭 听诊 胸骨左缘连续性机器样杂音,持续全期 二尖瓣区舒张期杂音(二尖瓣相对性狭窄所致) P2亢进 周围血管征:水冲脉、指甲床毛细血管搏动,62,优质医学,PDA X线检查,
12、心胸比例增大 左心房心室增大 肺血增多 肺动脉段凸出 主动脉弓正常或凸出,63,优质医学,PDA心电图,左心室或双心室肥大,偶有左心房肥大,64,优质医学,患儿,女,13岁,PDA胸片示左心扩大,肺动脉段突出,肺纹理增粗;ECG示左室大。,65,优质医学,PDA超声心动图,二维可以直接探查到PDA 脉冲多普勒示典型的连续性 湍流频谱彩色多普勒见PA与 DO分流,66,优质医学,PDA治疗,内科治疗 防治心衰 对于早产儿,用消炎痛可促 使90%PDA关闭 外科手术 介入治疗 不同年龄不同大小的动脉导管均应予以关闭,67,优质医学,四、法洛四联症,法洛四联症 约占先天性心脏病的10%,婴儿期后最常
13、见的青紫型 先天性心脏病,包括四种畸形: 右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见,也可为肺动 脉瓣狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚:继发性改变,68,优质医学,病理生理改变 1. 右向左分流 肺动脉狭窄程度:青紫型 非青紫型 青紫原因:右向左分流 肺动脉狭窄 2. 动脉导管未闭前:青紫轻,69,优质医学,TOF临床表现,症状 青紫:呈中央性,活动或气急时加重 蹲踞:多见于年长儿 杵状指(趾) 阵发性缺氧发作 发育落后 呼吸困难 并发症:脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎,70,优质医学,阵发性缺氧发作(anoxic spell),常见于婴儿 诱因:吃奶、哭闹、贫血、情绪激动、感染等; 产生机制:肺
14、动脉漏斗部一过性痉挛梗阻, 导致脑缺氧 表现:阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 处理:胸膝位 吸氧 新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 5%碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注 吗啡0.10.2mg/kg皮下注射 预防:心得安13mg/(kgd)口服,71,优质医学,TOF听诊,胸骨左缘2、3、4肋间级粗糙喷射性杂音,由肺动脉狭窄所致,无震颤 P2减弱 狭窄严重时杂音反而不明显,72,优质医学,血液检查,红细胞可达5.0-8.01012/L,血红蛋白170-200g/L,红细胞压积53-80%,血小板减低,凝血酶原时间延长。,73,优质医学,TOF X线检查,心影不大 “靴形
15、”心,心尖上翘所致 肺动脉段凹陷 两肺纹理减少 偶见网状纹理 (侧支循环形成) 25%可见右位主动脉弓影,74,优质医学,TOF心电图,电轴右偏 右室肥大,严重者 可呈现心肌劳损 右房肥大,75,优质医学,TOF超声心动图,左室长轴切面见主动脉骑跨 大动脉短轴切面见右室流出道狭窄 彩色多普勒见室缺分流,76,优质医学,TOF心导管检查和心血管造影,指征: 有其它可疑的伴随畸形 冠状动脉不清晰 评估: 右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况 冠状动脉走行 为制定手术方案和估测预后提供必要信息,77,优质医学,TOF治疗,防治缺氧发作及并发症 外科治疗:可大大降低本病死亡率 A.根治手术 B
16、.姑息手术:改善肺血流量 I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术 (Blalock-Taussing术) II.上腔静脉右肺动脉吻合术 (Glenn术),78,优质医学,常见先天性心脏病鉴别诊断,79,优质医学,英文词汇,congenital heart disease, CHD 先心病 atrial septal defect ,ASD 房缺 ventricular septal defect, VSD 室缺 patent ductus arteriosus ,PDA 动脉导管未闭 tetralogy of Fallot ,TOF 法洛四联症 Cyanosis 发绀,青紫,80,优质医学,重 点,先心病的分类 4种先心病的特点,81,优质医学,