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1、,第十八章,自主神经系统疾病,第一节 概述,第二节 雷诺病,第三节 红斑性肢痛症,第四节 面偏侧萎缩症,概述,第一节,1. 大脑皮层/下丘脑/脑干交感&副交感神经核/脊髓侧角,（一）中枢部分,2. 大脑皮质自主神经代表区旁中央小叶管理膀胱&肛门括约肌,神经病学（第8版）,3. 枕叶与瞳孔岛叶与内脏活动有关,4.下丘脑前区（副交感神经代表区）后区（交感神经代表区）下部调节糖水盐脂肪代谢体温睡眠呼吸血压等,概述,（二）周围部分,在大脑皮质&下丘脑支配下交感&副交感神经系统既拮抗，又协调地支配和调节器官血管 平滑肌的生理活动&腺体分泌,神经病学（第8版）,1. 交感神经系统（Sympathetic
2、nervous system）,（1）节前f 起自脊髓C8L2侧角经脊神经前根椎旁交感神经节&腹腔神经节交换神经元,（2）节后f随脊神经分布血管平滑肌汗腺（大部分节后f 经神经丛再分布内脏器官）,（3）交感神经冲动较弥散定位不准确兴奋器官功能活动消耗瞳孔散大心率加快，内脏&皮肤血管收缩血压，呼吸，支气管平滑肌松弛胃肠蠕动&分泌，血糖凝血时间 周围血容量,概述,神经病学（第8版）,交感神经系统,概述,神经病学（第8版）,2. 副交感神经系统（parasympathetic nervous system）,（1）节前f 起自脑干&骶髓核团在脏器附近&脏器内神经节换神经元，使脏器功能抑制增加贮能&保
3、护作用,（2）副交感神经节后f 支配瞳孔括约肌睫状肌颌下腺舌下腺腮腺泪腺心脏气管支气管&胃肠等,（3）副交感神经兴奋瞳孔缩小，唾液分泌，心率减慢，血管扩张，血压，胃肠蠕动加速，消化腺分泌，膀胱&直肠收缩排泄,概述,神经病学（第8版）,副交感神经系统,概述,在大脑皮质&下丘脑支配下交感&副交感神经系统既拮抗，又协调地支配和调节器官血管 平滑肌的生理活动&腺体分泌,神经病学（第8版）,1. 胆碱能神经,包括：交感神经、 副交感f 节前纤维、副交感f 节后纤维 （支配血管扩张汗腺子宫交感f 节后纤维）,2. 肾上腺素能纤维,包括：交感神经节后纤维（支配心脏肠管血管收缩）,概述,常见症状包括阳痿、尿便
4、障碍、排汗异常,神经病学（第8版）,（一）脑&脊髓腰段以上损害,出现：尿频&膀胱容量，逐渐尿失禁（上运动N元损害）,（二）腰段以下&周围N损害,出现：膀胱容量尿频&尿失禁（下运动N元损害）,膀胱容量测量：可区别上、下运动N元性膀胱,胃肠道严重便秘，偶有腹泻 唾液进食困难 泪腺分泌眼部刺激症状 无汗体温升高,（三）其他症状,概述,雷诺病,第二节,血管神经功能紊乱引起肢端小动脉异常痉挛性疾病 阵发性肢端对称小动脉痉挛皮肤苍白紫绀痉挛动脉扩张充血皮肤发红伴感觉异常 雷诺现象（Raynaud phenomenon）常继发于某些病因,雷诺病（Raynaud disease，RD）,神经病学（第8版）,雷
5、诺病,1. 特发性不清,（一）病因,2. 继发性见于：结缔组织病、血管炎、药物&高凝状态、可能血管交感N张力肢端血管痉挛,（二）病理,神经病学（第8版）,1. 早期：小动脉壁病变不明显,2. 后期：动脉内膜增生中层纤维化指&趾小动脉管腔缩小、血栓形成机化管腔闭塞、内皮营养改变、毛细血管过度扭曲、动脉痉挛狭窄、静脉扩张充血,雷诺病,多在2030岁缓慢起病女性多见 间歇性肢端（手指）对称性发白发绀潮红 寒冷-诱因冬季居住寒冷地区人群多发部分患者情感变化可诱发,神经病学（第8版）,雷诺病,1. 缺血期,临床分期,雷诺病（Raynaud disease） 苍白青紫潮红 指（趾）动脉痉挛血流停滞 指（趾
6、）末端对称性发白发凉皮温降低冷汗 伴麻木疼痛蚁走感等，可有感觉障碍 每次发作持续数min数h,神经病学（第8版）,雷诺病,2. 缺氧期,血氧饱和度指（趾）发绀肢端青紫（界限清压之消失） 伴疼痛感觉障碍皮温 可延续数h数d,神经病学（第8版）,雷诺病,临床分期,3. 充血期,指（趾）动脉扩张，血管腔开放充血皮温 色泽潮红，伴跳痛烧灼感，后恢复正常 部分晚期病例：指尖溃疡坏疽，肌肉骨质轻度萎缩,神经病学（第8版）,临床分期,雷诺病,神经病学（第8版）,缺氧期,充血期,雷诺病,1. 起病年龄寒冷诱因,（一）诊断,2. 肢端相继出现苍白青紫&潮红皮肤改变,（二）特发性&继发性鉴别,神经病学（第8版）,
7、1. 血栓闭塞性脉管炎可继发雷诺现象,2. 后期：动脉内膜增生中层纤维化指&趾小动脉管腔缩小、血栓形成机化管腔闭塞、内皮营养改变、毛细血管过度扭曲、动脉痉挛狭窄、静脉扩张充血,3. 足背A不对称搏动微弱&消失,4. 硬皮病晚期也可继发雷诺现象,5. 上臂面部颈胸部皮肤&皮下组织明显改变,雷诺病,遗传性冷指症,（三）鉴别诊断,神经病学（第8版）,（1）暴露于寒冷后，几个手指苍白发绀&麻木,（2）病情很少进展,（3）症状可改善&完全消失,雷诺病,1. 注意保暖（手足&全身）,（一）预防发作,2. 经常手部按摩，改善肢端循环,神经病学（第8版）,3. 保护皮肤，涂搽乳膏防干裂,4. 戒烟,5. 避免
8、诱因（精神紧张激动操作振动机器等）,雷诺病,1. 钙离子拮抗剂,（二）药物治疗,神经病学（第8版）,本病治疗金标准：首选硝苯地平20mg，3次/天，po 扩张周围血管 抗血小板&白细胞作用,尼莫地平40mg，3次/天，连用2w,雷诺病,2. 血管扩张剂,神经病学（第8版）,妥拉苏林 2550mg，p.o，3次/天 烟酸 100200mg，p.o，3次/天 & iv滴注 罂粟碱 3060mg，p.o，3次/天 可合用钙拮抗剂，减少用量，疗效佳,雷诺病,（二）药物治疗,3. 前列腺素,神经病学（第8版）,前列环素前列地尔 较强的扩张血管&抗血小板聚集 可试用难治性病例 缺点：需静脉用药，不稳定,（
9、二）药物治疗,雷诺病,适用条件,（三）交感神经切除术,神经病学（第8版）,病情严重&保守治疗无效病例，严重病例可试行血浆交换疗法,（1）上肢病变行上胸交感神经切除术，有效率低易复发,（2）下肢病变行腰交感神经切除术，有效率80%，疗效持续,雷诺病,红斑性肢痛症,第三节,少见的病因不明的阵发性血管扩张性周围自主神经疾病 由Mitchell（1878）首先报道 Smith Allen（1938）称为红热肢痛症,红斑性肢痛症（Erythromelalgia）,神经病学（第8版）,红斑性肢痛症,血小板增多介导血管炎症&血栓反应 特发性红热肢痛症-常染色体显性遗传 继发性红热肢痛症-药物、中毒等引起,神
10、经病学（第8版）,红斑性肢痛症,1. 双足常见，足趾&足底红肿热痛,多见于中青年 阵发性剧烈烧灼痛，持续数minh &d 夜间重&发作次数多 高温双足下垂 长时间站立行走使症状加重 患者担心疼痛加剧不愿穿袜&戴手套 入睡喜将双足置于被子外 在冰冷地面上行走，冷水浸足，患肢抬高可缓解疼痛,神经病学（第8版）,红斑性肢痛症,2. 患肢皮色红，皮温增高，血管扩张轻度肿胀，多汗，轻压红色暂时消退,神经病学（第8版）,患肢足背动脉搏动正常 无运动反射感觉障碍 少数患者晚期营养障碍 肢端皮肤&指甲变厚溃破坏疽,红斑性肢痛症,1. 肢端阵发性红肿热痛症状,（一）诊断,2. 受热疼痛加剧，冷敷减轻,神经病学（
11、第8版）,3. 排除局部炎症,4. 注意：特发性红热肢痛症有明显家族遗传史,血小板增高性红斑肢痛症特征性诊断标准-小剂量&单一剂量阿司匹林可特异快速地减轻&消除疼痛,红斑性肢痛症,（二）鉴别诊断,神经病学（第8版）,1. 雷诺病 青年女性多见，寒冷诱因，苍白发绀潮红，局部皮温低，保暖可减轻,2. 血栓闭塞性脉管炎 多为男性，血流间歇性跛行，皮肤苍白&发绀，足背动脉搏动减弱,3. 小腿红斑病 寒冷诱因，红斑以小腿为主，无明显疼痛,红斑性肢痛症,急性期卧床休息，抬高患肢，局部冷敷&肢体置于冷水，减轻疼痛,（一）一般治疗,神经病学（第8版）,急性期后避免局部刺激引起血管扩张,红斑性肢痛症,神经病学（
12、第8版）,（二）药物治疗,继发性红热肢痛症应消除&干预相关病因,1. 血小板增高性红斑肢痛症：阿司匹林50100mg/d，po,2. -受体阻滞剂：普萘洛尔2040mg，po，3次/天,3. 0.15%普鲁卡因5001000ml iv 滴注，1次/天，5d疗程,4. 肾上腺皮质激素短期冲击疗法可控制症状,红斑性肢痛症,选择踝上环状封闭,（三）特发性红热肢痛症局部神经阻滞有效,神经病学（第8版）,骶部硬膜外封闭&腰交感神经节阻滞,红斑性肢痛症,面偏侧萎缩症,第四节,进展性偏侧肢体&躯干组织萎缩 表现一侧皮肤变薄，皮下脂肪减少&骨骼变小等 局限于一侧头面部-面偏侧萎缩症,面偏侧萎缩症（Hemiat
13、rophy）,神经病学（第8版）,面偏侧萎缩症,1. 病因不清,（一）病因,2. 可能有特定的交感N控制基因缺陷，待到一定年龄缺陷基因表达交感神经受损，组织神经营养不良&萎缩,神经病学（第8版）,3. 也可能与感染内分泌障碍&外伤有关,面偏侧萎缩症,（二）病理,神经病学（第8版）,1. 先累及结缔组织（皮下脂肪），后累及皮肤皮脂腺毛发，严重者累及骨骼肾脏大脑半球,2. 局部活检：皮肤萎缩，结缔组织减少，肌纤维变细数量不减,面偏侧萎缩症,1. 好发人群,好发于中青年女性，隐袭起病,神经病学（第8版）,2. 特点,身体任何部位一侧局部皮肤皮下组织变薄萎缩,病变皮肤干燥，色素沉着，汗腺分泌减少，与正
14、常皮肤分界明显,严重病例骨骼萎缩，乳房缩小，腋毛&阴毛脱落,肌力正常,面偏侧萎缩症,根据偏侧身体&面部皮肤皮下结缔组织&骨骼萎缩体征,（一）诊断,（二）鉴别诊断,神经病学（第8版）,1. 正常性身体两侧不对称,2. 偏侧肥大症,3. 硬皮病,面偏侧萎缩症,迄今尚无有效疗法,神经病学（第8版）,通常为自限性，到一定程度可自行停止,面偏侧萎缩症,雷诺病临床主要表现为间歇性肢端血管痉挛，伴有疼痛及感觉异常，典型临床发作可分为缺血期、缺氧期和充血期。 雷诺病治疗目的是预防发作，缓解症状，防止肢端溃疡发生。 红斑性肢痛症主要临床特征为肢端皮肤阵发性皮温升高、潮红、肿胀，并产生剧烈的烧灼样疼痛，以足趾、足底为著，环境温度升高可诱发或加剧，温度降低可使疼痛缓解。,
