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1、原发性肾病综合征 （Nephrotic syndrome）,由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高，导致大量白蛋白自尿中丢失引起一系列病理生理改变的临床综合征。,1、大量蛋白尿 2、低蛋白血症 3、高胆固醇血症 4、不同程度的水肿。,临床四大特征,蛋白尿,蛋白尿,病因：尚不十分清楚 按病因分： 原发性 继发性 先天性 按临床分： 单纯性 肾炎性,三、肾病综合征,病理生理,肾小球基底膜通透性,大量蛋白尿,低蛋白血症,肝脏合成脂蛋白,高胆固醇血症,血浆胶体渗透压,循环血容量,醛固酮 ADH,水钠潴留,尿量,水 肿,液体转移至组织间隙,三、肾病综合征,单纯性肾病： 最常见的类型，具有“三高一低”四大
2、特征，预后良。 大量蛋白尿 （最根本） 低蛋白血症 高胆固醇血症 高度水肿（最常见）,三、肾病综合征,临床表现,27岁男孩多见，男女之比为24：1。 水肿：凹陷性 严重的全身性水肿 腹水、阴囊水肿 皮肤有纹路 尿量减少，泡沫多,三、肾病综合征,原发性肾病综合征,四、临床表现 1、单纯性肾病： 水肿 疲倦 面色苍白 厌食,凹陷性水肿,三、肾病综合征,临床表现,低蛋白血症,治疗前,治疗后,血浆白蛋白30g/L,阴囊水肿,皮肤纹路,临床表现,三、肾病综合征,临床表现 肾炎性肾病： 年龄常在7岁以上，无性别差异 具有单纯性肾病的四大特征 高血压、血尿、氮质血症及补体低下 血尿：离心尿检红细胞10个/H
3、。 反复或持续高血压。 肾功能不全，持续性氮质血症 。 持续低补体血症,三、肾病综合征,并发症 感染：最常见 电解质紊乱 高凝状态、血栓栓塞（形成肾静脉血栓最常见） 低血容量 急性肾功能衰竭 生长延迟,三、肾病综合征,实验室检查,尿 尿蛋白： + 24小时尿蛋白定量 50mg/(kgd) 红细胞： 见于肾炎性肾病,血液 血浆总蛋白明显降低 白蛋白低于25g/L 白球比例倒置 血胆固醇增高 5.72mmol/L C3补体下降 尿素氮 10.7mmol/L 见于肾炎性肾病,三、肾病综合征,单纯性肾病与肾炎性肾病临床表现主要异同点,单纯性肾病与肾炎性肾病临床表现主要异同点,原则为：适量营养，维持水、
4、电解质平衡，控制水肿，预防和控制感染，正确使用肾上腺皮质激。 1、一般治疗 2、利尿 3、激素治疗 首选肾上腺皮质激素。 4、 免疫抑制剂治疗 频发、激素依赖或耐药者。 5、 抗凝治疗 6 、降蛋白尿治疗 7 、中药,治疗要点,治疗 一般治疗： 休息、饮食 感染的防治 利尿及降压,三、肾病综合征,治疗 肾上腺皮质激素：首选药物 诱导缓解阶段： 足量泼尼松 2mg/(kgd), 60mg/d分三次口服 尿蛋白转阴后巩固两周，不少于4周， 8周 巩固维持阶段： 以原足量2天量的2/3，隔日晨顿服4周 ，再逐渐减量 6个月为中疗程，9个月为长疗程,三、肾病综合征,治疗 免疫抑制剂治疗：难治性肾病 环
5、磷酰胺 环孢素A 抗凝治疗 其他,三、肾病综合征,常见护理诊断 体液过多 与低蛋白血症导致的水钠潴留有关 营养失调：低于机体需要量 与大量蛋白自尿中丢失有关 有感染的危险 与免疫力低下有关 潜在并发症：药物副作用 焦虑 与病情反复及病程长有关,三、肾病综合征,护理措施 休息 绝对卧床休息：严重水肿和高血压者 一般患儿定时轻微活动 病情缓解36个月，可逐渐恢复就近上学，免体育活动,三、肾病综合征,护理措施 饮食：低盐饮食 原则：优质动物蛋白、低脂、高糖、高维生素、易消化饮食 忌盐：水肿严重无尿及高血压者 适当限制水：高度水肿或少尿患儿 适当蛋白质：以1.21.8 g/(kgd)为宜 补充钙剂和维
6、生素D 用激素期间应适当限制热量的摄入,三、肾病综合征,护理措施 预防感染 保护性隔离 皮肤护理 阴囊水肿的护理 注意无菌操作，避免肌内注射 预防尿路感染 注意监测体温、血象,三、肾病综合征,护理措施 观察药物疗效及副作用 激素治疗期间注意 每日尿量、尿蛋白变化及血浆蛋白恢复情况 观察激素的副作用 库兴氏综合征、高血压、骨质疏松、消化道溃疡等 观察免疫抑制剂的副作用 注意白细胞下降、肝功能损害、脱发、胃肠反应、 出血性膀胱炎及性腺的损害,三、肾病综合征,护理措施 心理护理及健康教育 关心爱护患儿 讲解激素治疗对本病的重要性 了解感染是本病最常见的合并症及复发的诱因 会用试纸监测尿蛋白的变化,三、肾病综合征,
