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1、多发性骨髓瘤(Multiple Myeloma),1,尊敬的Bence Jones医生: 试管内为一种比重非常高的尿标本.煮沸后会变得有些不透明,加入硝酸时会起泡,带点红色,并变得相当清亮,冷却后又变成您现在所见到的粘稠样子,加热可使它再次液化.它究竟含有什么物质? Thomas Watson 1845年11月1日 星期六,2,3,概念,定义: 多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。骨髓内有浆细胞(或称骨髓瘤细胞)的克隆性增殖,引起溶骨性骨骼破坏,血清出现单克隆免疫球蛋白,正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑,尿内出现本周蛋白,最后导致贫血和肾功能损害。,4,概念,多发性骨髓瘤,浆细胞(骨髓细胞)
2、,骨骼破坏,血清出现克隆的免疫球蛋白,正常免疫球蛋白,本周蛋白尿 贫血 肾衰,5,浆细胞的发育过程,6,凋亡 (细胞程序化死亡),电离辐射、遗传因素、病毒感染、化学物质 癌基因、抑癌基因突变 骨髓微环境、细胞因子、粘附因子的刺激,正常浆细胞,骨髓瘤细胞,异常克隆M蛋白,行使正常功能,骨髓瘤细胞的发生,7,多发性骨髓瘤,8,9,病因和发病机制,病因尚不明确。有学者认为人类8型疱疹病毒参与了骨髓瘤的发生. 目前认为骨髓瘤细胞起源于记忆细胞或幼浆细胞。 进展性骨髓瘤患者骨髓中IL-6异常升高,认为IL-6是骨髓瘤细胞的生长因子,促进了骨髓瘤细胞的增生,抑制骨髓瘤细胞的凋亡.,10,发病情况,MM在全
3、部肿瘤中占1%、占血液学肿瘤的10%。 中、日等国发病率低有报告为0.6/10万,欧美为2-9/10万老年及男性高发。 在美国,MM已超过白血病成为仅次于淋巴瘤的第二位血液系统高发肿瘤。 诊断时的中位年龄为60岁,40岁以下发病很罕见。 男女之比约为3:2。,11,病理生理和临床表现,骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏所引起的临床表现 骨骼疼痛和破坏 髓外浸润 贫血表现 血浆蛋白异常引起的临床表现 感染 肾功能损害 高粘滞综合征 出血倾向 淀粉样变性和雷诺现象,12,病理生理和临床表现(一),骨骼疼痛和破坏 髓外浸润 贫血表现,骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现,13,病理生理和临床表现
4、(一),骨骼疼痛和破坏: 骨质疏松、溶骨性破坏和骨折 骨痛为早期主要症状 主要病变在扁骨,而成人不再造血的四肢长骨较少受侵犯。胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。 少数病例仅有单个骨骼损害,称为孤立性骨髓瘤。,骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现,14,病理生理和临床表现(一),骨骼破坏: 骨痛:开始一过性、轻微、短暂而局限。咳嗽负重时加重,疼痛部位与病灶部位吻合,骨折时可呈放射性束带感。 骨折:可自发的发生也可活动后诱发。 骨折压迫神经可能发生对称性的神经炎,截瘫,脊髓神经根病,肌萎缩和感觉障碍。 骨破坏好发部位:头颅椎体肋骨骨盆肢体,骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现,15,16,17
5、,18,19,20,21,22,病理生理和临床表现(一),髓外浸润: 肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。肝大者约占40 % ,半数有脾大。 髓外骨髓瘤:孤立性病变仅见于软组织者,如口腔及呼吸道等。 神经浸润。 可发展为浆细胞白血病。 POEMS 综合征:多发性神经病变(P )、器官肿大(O )、内分泌病(E )、单株免疫球蛋白血症(M )和皮肤改变(S ),骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现,23,病理生理和临床表现(一),髓外浸润:,骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现,24,病理生理和临床表现(一),贫血表现: 除因大量骨髓瘤细胞排挤正常造血组织外,还与肾功能不全、慢性病性贫血和营养因素等有关
6、。,骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现,25,感染:易发生细菌性肺炎和尿路感染,甚至败血症。也可有病毒感染。 肾功能损害。 高粘滞综合征:临床出现头晕、眼花、手足麻木、心绞痛和慢性心功能不全等。 出血倾向:原因是M蛋白致血管壁和血小板功能异常,凝血功能障碍,还有血小板减少等。 淀粉样变性和雷诺现象。,病理生理和临床表现(二),M蛋白引起的临床表现,26,病理生理和临床表现(二),M蛋白引起的临床表现,27,1、感染(Infection),体液免疫缺陷 细胞免疫下降,最多见的是肺炎,其次为尿路感染。 病原菌:G-、G+菌,真菌多见。如阴沟杆菌、肺炎克雷白菌、大肠艾稀菌、铜绿假单胞菌、表皮葡萄球菌、
7、白色念球菌等。,M蛋白引起的临床表现,28,2、肾功能损害,发病机制: 游离轻链沉积病 高钙血症 尿酸过多 感染 肿瘤侵润,表现蛋白尿、管型尿、急性肾功能衰竭,M蛋白引起的临床表现,29,高钙血症(Hypercalcemia),典型的症状 恶心、呕吐、厌食 多尿、脱水 神志模糊,甚至昏迷,M蛋白引起的临床表现,30,31,3、高粘滞综合征(Hyperviscosity Syndrome),视网膜:视网膜静脉呈袋状,可渗血和出血。 中枢神经系统:头昏、眼花、视力障碍、手足麻木,严重可影响大脑功能而昏迷。 心血管系统 肾功能不全,M蛋白引起的临床表现,32,4、出血倾向,血小板减少 血小板功能降低
8、 血液粘滞性增高,表现: 鼻出血和皮肤紫癜, 内脏出血,M蛋白引起的临床表现,33,血 象,正细胞、正色素型贫血 红细胞缗钱状排列 血沉增快,M蛋白引起的临床表现,34,多发性骨髓瘤的临床表现,单克隆蛋白,骨髓浸润,细胞因子释放,骨质破坏,无功能性免疫球蛋白 免疫缺陷,感染,骨痛,贫血,高钙血症,肾功能衰竭,高粘血症,淀粉样变性,神经系统症状,35,分泌型骨髓瘤:IgG、IgA、IgD、IgE、IgM、轻链。 根据M蛋白的类别分型及比例: IgG型骨髓瘤(50%60% ) IgA型骨髓瘤(20%25% ) 轻链型骨髓瘤(、) (20% ) IgD型骨髓瘤(1.5% ) IgE型骨髓瘤(0.5%
9、 ) IgM型骨髓瘤(0.1% ) 非分泌型骨髓瘤:不分泌型、不产生型、约占有1%。 冒烟型骨髓瘤:(Smodering MM)“M”蛋白30g/L.Bm中浆细胞10%,无贫血、肾功能正常、血钙正常、骨病变无临床表现。尿中可有少许“M”蛋白,Ig常减少,Bm可有成堆浆细胞,但浆细胞标记指数低,可发展成MM。,多发性骨髓瘤的分型,36,孤立性骨髓瘤 少数骨髓瘤仅有单个骨骼损害,称为孤立性骨髓瘤。 髓外骨髓瘤 孤立性骨髓瘤可见于软组织,如口腔及呼吸道等,称之为髓外骨髓瘤。 不分泌型骨髓瘤 极少数患者血清或尿中不能分离出M蛋白(约1%),称之为不分泌型骨髓瘤。,多发性骨髓瘤的特殊类型,37,多发性骨
10、髓瘤影像学表现,X线表现: 1、正常:约10%临床确诊病例,X线表现为正常。 2、骨质疏松:好发部位的局部骨质疏松。 3、多发性骨质破坏:穿凿状、蜂窝状、鼠咬状、皂泡状、蛋壳样。 4、骨质硬化:很少见,治疗后较多出现 5、软组织改变:病变周围可出现,胸膜下可出现,不跨越椎间隙。,38,39,男 71 岁 大量蛋白尿、低蛋白血症、贫血、血象改变。全身骨骼无疼痛、压痛。,40,男 61岁,41,患者男,60岁,贫血、头疼、纳差、无力。,42,43,44,患者女,40岁,半年前感胸背部疼痛. 4月前胸腰椎片示胸10左侧椎弓根有骨质破坏.胸10椎体后部似有塌陷.,45,46,患者女,40岁,半年前感胸
11、背部疼痛. 4月前胸腰椎片示胸10左侧椎弓根有骨质破坏.胸10椎体后部似有塌陷.,47,患者,男,82岁,脑梗瘫痪4年,现右膝肿痛,,这个不是骨髓瘤!,48,多发性骨髓瘤影像学表现,CT表现: 基本与X线相似。 MRI表现: 长T1长T2信号改变,49,50,51,52,53,54,55,多发性骨髓瘤诊断依据,骨髓中浆细胞15%,或者组织活检有浆细胞的证据 血清中有大量异常M蛋白或尿中本周蛋白1g/24h, 无其他原因的溶骨损害或广泛的骨质疏松。 诊断IgM型时一定要具备上述三项;仅有、两项者属不分泌型;仅有、两项者须除外反应性浆细胞增多及意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)。,56,1、
12、反映性浆细胞增多症:由慢性炎症、伤寒、系统性红斑狼疮、肝硬化、转移癌等引起。浆细胞一般不超过15%且无形态异常。 2、巨球蛋白血症:本病系骨髓中淋巴样浆细胞大量克隆性增生所致,蛋白为IgM,无骨质破坏。 3、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症:除有蛋白外并无临床表现,即无骨骼病变,骨髓中浆细胞增多也不明显 4、反应性单克隆免疫球蛋白增多症 5、骨病变需与转移癌、老年性骨质疏松、肾小管酸中毒及甲状旁腺功能亢进症鉴别。,多发性骨髓瘤鉴别诊断,57,诊断 1、首先依靠临床及检验,一定要有临床证据(浆细胞15%,骨髓穿刺,尿蛋白等)。 2、年龄:老年人为主,年轻人基本不考虑。 3、部位:有红骨髓的地方。老年人四肢骨关节病灶基本不考虑。 4、骨髓瘤是一种血液系统疾病,影像医生在此认识上应该到位。,多发性骨髓瘤影像与鉴别诊断,58,鉴别诊断: 1、转移:转移可以有肺、四肢骨关节的病变,骨髓瘤很少或基本没有,怀疑骨髓瘤进行临床检验检查。 2、老年骨质疏松:骨髓MRI信号改变不明显,结节状改变不明显,临床检验可排除。 3、骨巨细胞瘤:膨胀性改变,肢端较多。骨髓瘤不膨胀或较轻。 4、其他病变,不能鉴别时,做检验。,多发性骨髓瘤影像与鉴别诊断,59,预 后,自然病程:3-6个月 MP方案:3年左右 骨髓移植:移植物抗宿主反应,60,