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1、颅内、椎管内肿瘤,外伤 感染 肿瘤 血管病 先天性疾病,神经外科学,用外科学方法，以手术为主要治疗手段 中枢神经系统疾病,概述 发病率1012/10万人口 50为恶性 年龄：2050岁，任何年龄都可以发病，但 小于两岁及大于60岁者少见。 性别：无明确关系，男稍高于女 原发颅内肿瘤占全身肿瘤的2，在各系统中肿 瘤中居11位。儿童占比重大，仅次于白血病。,第一节 颅内肿瘤,发生部位： 大脑半球最多，其次蝶鞍及周围、桥小脑角、小脑、脑室及脑干,发病年龄与肿瘤好发部位及病理性质关系： 成年人：胶质细胞瘤、脑膜瘤、垂体瘤、听神经瘤，多位于幕上 儿童：髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤、颅咽管瘤，多位于幕
2、下,病因,先天性或遗传性因素 电离辐射是目前唯一明确的诱发胶质瘤和脑膜瘤的危险因素 电离辐射是一切能引起物质电离的辐射总称，射线 颅脑放射可使脑膜瘤发生率增加10，胶质瘤发生率增加37,分类：2007年世界卫生组织对中枢神经系统肿瘤的分类 1 神经上皮组织肿瘤：起源神经上皮组织 2颅神经和脊神经肿瘤 3脑膜的肿瘤：起源脑膜 4 淋巴和造血组织肿瘤 5 生殖细胞肿瘤 6 鞍区肿瘤 7 转移性肿瘤,生长方式：1. 扩张性生长2. 浸润性生长3. 多灶性生长,临床表现,全身性症状颅高压症状 神经系统局灶性症状 1 刺激性症状，如癫痫、疼痛、肌肉抽搐等。 2 压迫性症状：神经组织功能丧失。,神经系统定
3、位征,视力、听力障碍，偏瘫，失语，吞咽困难，饮水呛咳，走路不稳等,大脑半球肿瘤的临床表现 精神症状：常见于额叶肿瘤 癫痫发作：全身阵挛性大发作或局限性发作 感觉障碍：顶叶的常见症状 运动障碍：对侧肢体肌力减弱：运动区 语言障碍 ：运动性失语（额下回） 感觉性失语（颞上回） 视野损害：枕叶和颞叶深部肿瘤,鞍区肿瘤的临床表现 视力视野改变 眼底检查有原发性视神经萎缩 内分泌功能紊乱,松果体区肿瘤的临床表现 早期压迫中脑导水管出现高颅压症状 中脑、小脑、丘脑压迫症状，如上视困难 小儿部分出现性早熟,颅后窝肿瘤的临床表现 小脑半球肿瘤：患侧共济运动障碍 小脑蚓部肿瘤：步态不稳，行走不能、站立向后倾倒
4、桥小脑脚肿瘤：患侧耳鸣，听力下降、后组颅神经功能障碍等,各种肿瘤由部位的不同可只引起上述症状中的一部分，组成不同的综合征。可以根据这些症状初步确定肿瘤部位。,颅内肿瘤的临床诊治路径,颅高压或神经定位征患者,X线，CT,MRI （增强检查很重要）,肿瘤定位，定性,定性困难者根据情况选做PET，活检等,评价风险效益比,化疗，放疗,手术切除,加做放疗或化疗,定期复查 增强MRI,有否颅高压危象,无,有,采取降颅压措施,姑息性手术,next,诊断：应包括定位诊断和定性诊断两部分：病史与体征，X光检查骨质的破坏情况鞍区骨质的变化，病理性钙化，CT或MRI可做出初步诊断DSA、PET辅助诊断。最终诊断应依
5、据病理检查结果。,鉴别诊断 脑脓肿 结核瘤 脑寄生虫病 慢性硬膜下血肿 脑血管病 良性颅内压增高,术前评价,MRI扫描并增强是诊断颅脑肿瘤的首选检查，尤其是后颅窝肿瘤和增强不明显的肿瘤 CT对骨质、钙化和出血显示比MRI好 CT/MRI结合便于对肿瘤的定性、定位，制定详细的治疗方案 PET（正电子发射断层扫描）利用能发射正电子的11C,13N,15O等同位素，测量组织的代谢活性蛋白质的合成率，以及受体密度和分布等，提供人体代谢和功能的图像 活检：定性困难时,正常,蝶鞍扩大,颅高压,生理性钙化与肿瘤钙化,右额叶星形细胞瘤（级）,右额叶星形细胞瘤（-级）,返回,PET成像的特点,以解剖图像的方式，
6、从分子水平显示活体组织及病灶的代谢、细胞增殖、受体分布、血流灌注及脏器功能； 不同于CT、MRI，CT、MRI反映的是解剖结构及形态学改变，PET主要提供的是功能及代谢方面的信息。,缺点：价格昂贵,左颞叶转移瘤的高代谢影像,返回,评价风险效益比,年龄，职业，神经功能状况，影像表现，肿瘤生物学特性，病人的理解和期望值，手术风险,没有金刚钻，不揽瓷器活,病人,医生,Great power，great responsibility！,返回,1.一般对症治疗2.手术治疗3.放射治疗4.化学治疗5.其他辅助治疗,治 疗,一般对症治疗,脱水治疗：甘露醇，速尿 脑室外引流 综合防治措施：低温冬眠或亚低温，激
7、素，限制液体入量，保持呼吸道通畅，床头抬高1530度，抗癫痫治疗,手术切除,显微手术 锁孔入路 内窥镜手术 内窥镜辅助的手术切除 神经导航,根本方法肿瘤切除手术：全切，次全切，部分切除个体化手术方案 手术目的：保存功能，尽可能全切除,显微手术,神经内窥镜手术,经眉眶上锁孔临床图片,神经导航,手术前，病人需要按要求扫描CT/MR等，扫描后的数据传入导航仪内，仪器会通过计算建立病人颅脑结构。术中，通过注册使影像与病人实体相对应，医生即可通过观察导航仪屏幕的图像，判断入路位置和角度,返回,姑息性手术,合并脑积水时，可行脑室腹腔分流术 去骨瓣减压术 肿瘤部分切除去骨瓣减压术,返回,3.放射治疗： 适应
8、证：不宜手术、不耐受手术、对放疗敏 敏感、辅助治疗 内照射法：间质内放疗 外照射法：Co60，深部X线，直线加速器 普通放疗 X刀，刀立体定向 放射治疗优点：无创,放射治疗,常规放射治疗（放疗）,术后710天开始 全脑照射40Gy/4周 儿童减少20照射剂量，也可延长至5周完成 髓母细胞瘤，生殖细胞瘤，淋巴瘤，室管膜母细胞瘤，加行全脊髓照射 治疗中注意水肿问题，根据需要予以脱水和激素,立体定向放射治疗（刀，刀）,直径小于3cm的肿瘤 病例选择不当，会造成严重的放射性脑病和神经功能障碍,化学药物治疗（化疗）,术后及早进行，如病人体质好，也可与放疗同时进行 毒性低、小分子、高脂溶性、易通过血脑屏障
9、的化疗药物 亚硝基脲类：卡氮芥（BCNU)、环己亚硝脲(CNCU)、VP26、VP16、顺铂（生殖细胞瘤、髓母细胞瘤） 烷化剂：替莫唑胺（恶性胶质瘤、黑色素瘤）,返回,颅内肿瘤各论颅内肿瘤分类,分类：2007年世界卫生组织对中枢神经系统肿瘤的分类 1 神经上皮组织肿瘤：起源神经上皮组织 2颅神经和脊旁神经肿瘤 3脑膜的肿瘤：起源脑膜 4 淋巴和造血组织肿瘤 5 生殖细胞肿瘤 6 鞍区肿瘤 7 转移性肿瘤,神经上皮组织肿瘤,又称胶质瘤，颅内最常见恶性肿瘤，占4050 WHO恶性程度分级14级 根据病理学检查的最恶性部分 低级别胶质瘤可以变化成高级别胶质瘤 根据瘤细胞的分化情况又可分为：星形细胞瘤
10、、少枝胶质细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤等。,星形细胞来源星形细胞瘤和恶性星形细胞瘤,最常见的一类肿瘤，占颅内肿瘤的17% 男女发病比例为1.89 : 1 成人多见于幕上(77.8%)，儿童多见于小脑(22.2%) 星形细胞瘤30-40岁；间变型50-50岁；胶质母细胞瘤60-70岁 80的恶性胶质瘤为胶质母细胞瘤,大体病理 分化良好的肿瘤含神经胶质纤维多，可有囊变，肿瘤血管近于成熟 分化不良的肿瘤呈弥漫浸润生长。与脑实质分界不清楚，有时沿白质纤维或胼胝体纤维向邻近脑叶或对侧半球发展。多有囊变、坏死和出血。肿瘤血管形成不良，血脑屏障不完整 小脑星形细胞瘤80%位于小脑半球，2
11、0%位于蚓部。可为囊性或实性。囊性者边界清楚，实性呈浸润性生长，无明显边界,病理分级 级分化良好，呈良性 级是一种良恶交界性肿瘤 、级分化不良，呈恶性（恶性星形细胞瘤）,CT表现,、级星形细胞瘤 脑内低密度病灶，类似水肿 肿瘤边界多不清楚 90%瘤周不出现水肿，少数有轻度或中度水肿 增强扫描常无明显强化，少数表现为囊壁和囊内间隔的轻微强化,右额叶星形细胞瘤（级）女性，26岁,MR表现,、级星形细胞瘤 脑内占位性病变，边缘不甚清楚 T1WI低或略低信号，T2WI高信号 周围脑组织轻度水肿 增强扫描同CT,右额叶星形细胞瘤（级）女性，33岁,、级星形细胞瘤 CT表现 病灶密度：不均匀，以低密度为主
12、。 瘤周水肿：约90% 增强扫描：不规则的环状或者花环状强化；环壁瘤结节；沿胼胝体向对侧生长则呈蝶状强化,左侧枕、顶叶星形细胞瘤（级）女性，50岁,、级星形细胞瘤 MRI表现 病灶信号不均匀，多见囊变、坏死、出血，呈混杂信号 病灶边缘不规则，边界不清，可跨胼胝体向对侧扩散 周围脑组织水肿明显，占位效应显著 增强扫描呈不均匀强化，可呈不规则环状或花环状强化，在环壁上可见瘤节，若沿胼胝体向对侧生长则呈蝶状强化,右额叶星形细胞瘤（-级）男性，66岁,治疗,边界不清的实质性星形细胞瘤不能彻底切除，术后仍要复发，需加用放射治疗和化疗。5年生存率可达30。分界清楚的囊性星形细胞瘤如能将囊壁的结节完全切除，
13、可望得到治愈。,预 后,低级别星形细胞瘤的平均生存期是5年，多数病人死于肿瘤转变成高级别恶性胶质瘤 间变型星形细胞瘤的平均生存期一般为3年 胶质母细胞瘤的平均生存期只有1年 仅少数病人可以长期生存,少枝胶质细胞来源的肿瘤,低级别少枝胶质细胞瘤 间变型少枝胶质细胞瘤,颅内最易钙化的脑肿瘤之一。约70%的肿瘤内有钙化点或钙化小结 成人多见，好发年龄3545岁 绝大多数（95.9%）发生在幕上，额叶白质 大多生长缓慢、病程较长 血供脆弱，有自发出血倾向,CT 表现 常为类圆形，边界不清楚，密度不均匀 钙化是其特点。约70%的病例有钙化。可呈局限点片状、弯曲条索状、不规则团块状、皮层脑回状 肿瘤周边多
14、为轻度水肿 增强：多数呈轻度强化,男性，42岁右额叶少突胶质细胞瘤,MRI T1WI肿瘤为低或等信号 T2WI肿瘤为高信号，信号不均匀 肿瘤的特征性钙化为条带状、斑片状，T1WI和T2WI均呈低信号 增强：强化不明显，少数不均匀强化 周围轻度或无水肿，占位征象轻,左额叶少突胶质细胞瘤女性，41岁,治疗和预后,手术 放疗、化疗 平均生存期10年,脑膜瘤 MENINGIOMA,概述 占颅内肿瘤的20%左右,仅次于胶质瘤 颅内最常见的良性肿瘤 来自蛛网膜粒细胞，与硬脑膜相连 多见于成年人，女性发病是男性的2倍 好发部位：矢状窦旁、大脑镰、脑凸面、嗅沟、鞍结节、蝶骨嵴、桥脑小脑角、小脑幕,组织形态 内
15、皮细胞型 纤维型或纤维母细胞型 血管瘤型 化生型 恶性脑膜瘤 瘤细胞有排列成同心圆样漩涡体的特征。肿瘤有完整的包膜，不侵犯脑组织，压迫嵌入脑实质内，切除较方便。,但由于肿瘤来自颈内动脉和颈外动脉双重的血供，术中容易出血较多。彻底切除应包括受侵犯的硬脑膜及与之相邻的颅骨以防复发。肿瘤对放疗、化疗不敏感。,CT表现,肿瘤呈圆形或分叶状，以宽基靠近颅骨或硬膜，边界清楚 平扫大部分为高密度，少数为等密度，密度均匀 瘤内钙化占10%20%。出血、坏死和囊变少见 增强：均匀一致的显著强化，边界锐利 大部分肿瘤有轻度瘤周水肿 间接征象：白质塌陷、颅骨增厚、破坏或变薄等,男性，56岁 大脑镰旁脑膜瘤,MRI表
16、现,信号多与脑皮质接近，T1WI为等信号，T2WI多为等或稍高信号 增强后肿瘤出现明显均匀强化；邻近脑膜呈窄带状强化，即脑膜尾征,左大脑凸面脑膜瘤 女性，65岁,鞍结节脑膜瘤 女性，33岁,治疗和预后,手术切除全切除10年内复发率为20 立体定向放射治疗肿瘤小于3cm，不适合手术的患者 化疗无效,蝶鞍区肿瘤,垂体腺瘤 颅咽管瘤 鞍区脑膜瘤 视交叉下丘脑胶质瘤 鞍区生殖细胞瘤,垂体腺瘤 PITUITARY ADENOMA,概述 鞍区最常见的肿瘤 颅内肿瘤第三位，仅次于神经上皮肿瘤及脑膜瘤 约占颅内肿瘤的10%左右 成年多见,垂体腺瘤从垂体前叶生长出来的肿瘤一般均具有内分泌功能。常按细胞的分泌功能分类。 泌乳素瘤多见于女性 肿瘤直径不到1cm，生长限于鞍内者称为微腺瘤，临床只有内分泌症状，除CT、MRI外尚需做血清内分泌激素检测才能确诊。肿瘤增大已超过鞍隔者为大腺瘤,症状局部压迫症状+内分泌症状1. 压迫视交叉：视力障碍，视野缺损。典型为双颞侧偏盲2. 压迫下丘脑：水盐代谢紊乱，
