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1、第十八章 肌肉疾病学 习 要 求掌握各型进行性肌营养不良症的临床表现，掌握周期性瘫痪的临床表现及治疗原则，掌握多发性肌炎的临床表现、辅助检查、诊断及治疗原则；熟悉进行性肌营养不良症的诊断、鉴别诊断、治疗及预防原则，熟悉周期性瘫痪的诊断及鉴别诊断，熟悉强直性肌营养不良症、先天性肌强直的临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗；了解肌肉疾病的概念及肌纤维的结构与功能，了解进行性肌营养不良症的病因及发病机制，了解周期性瘫痪的病因及发病机制，了解多发性肌炎的病因及发病机制，了解肌强直的概念及机理。 一、选择题A型题1.Dys缺失或异常可见于： A. 强直性肌营养不良症 B. 低钾型周期性瘫痪 C. 假肥大型肌营
2、养不良症 D. Andersen综合征 E. 多发性肌炎2.假肥大型肌营养不良症的Dys基因位于： A. 1q31-32 B. Xp21 C. 19q13.3 D. 5q11-13 E. 4q353.假肥大型肌营养不良症患者，男性，其姨表兄弟亦患有同样疾病，则其母亲为： A. 患者 B. 肯定携带者 C. 很可能携带者 D. 可能携带者 E. 正常人4. 进行性肌营养不良症下列哪型病情最为严重： A. Duchenne型肌营养不良症 B. Becker假肥大型肌营养不良症C. 面肩肱型肌营养不良症 D.肢带型肌营养不良症 E. 远端型肌营养不良症5. 下列哪种疾病属骨骼肌钙通道病： A. 进行
3、性肌营养不良症 B. 多发性肌炎 C. 高钾型周期性瘫痪 D. 低钾型周期性瘫痪 E. 强直性肌营养不良症6. 下列疾病中属X性连锁遗传的有： A. 低钾型周期性瘫痪 B. 少年近端型脊髓性肌萎缩症 C. Andersen综合征 D. 先天性肌强直 E假肥大型肌营养不良症7.反复发作的周期性瘫痪应做下列哪项检查： A.头部CT B.胸部X线拍片 C.T3、T4检测 D.血糖检测 E.血脂检测8. 以反复发作的突发性骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的疾病为： A. 进行性肌营养不良症 B.多发性肌炎 C. 低钾型周期性瘫痪 D. 少年近端型脊髓性肌萎缩症 E. 先天性肌强直9. 人类周期性瘫痪中最常见类型
4、为： A. 甲亢性周期性瘫痪 B. Andersen综合征C. 高钾型周期性瘫痪 D. 正常血钾型周期性瘫痪 E. 低钾型周期性瘫痪10. 低钾型周期性瘫痪患者24小时口服补钾总量为： A. 8g B.10g C. 12g D.15g E. 20g11.下列哪种疾病属自身免疫性疾病： A. 进行性肌营养不良症 B. 低钾型周期性瘫痪 C. 多发性肌炎 D. 强直性肌营养不良症 E. 先天性肌强直12. 多发性肌炎一般不侵犯： A. 四肢近端肌 B. 颈肌 C. 咽喉肌 D.呼吸肌 E. 眼外肌13. 40岁以上发生皮肌炎者须高度警惕： A. 恶性肿瘤 B. 红斑狼疮 C. 风湿热 D. 类风湿
5、性关节炎 E. 干燥综合征14. 多发性肌炎首选治疗为： A. 皮质类固醇 B. 免疫抑制剂 C. 血浆置换 D. 免疫球蛋白 E. 高蛋白饮食15.下列哪种肌病可有明显肌痛： A. 进行性肌营养不良症 B. 线粒体肌病 C. 先天性肌强直 D. 强直性肌营养不良症E. 多发性肌炎16.由于对氯离子通透性降低而致的肌病为： A. 高钾型周期性瘫痪 B. 正常血钾型周期性瘫痪C. 低钾型周期性瘫痪 D. 先天性肌强直 E. 多发性肌炎17.肌强直是由于：A. Dys异常引起 B.肌膜对某些离子通透性异常引起C.自身免疫异常引起 D. Dys缺失引起 E.低钾引起 B型题A. 肌营养不良 B. 废
6、用性肌萎缩C. 线粒体肌病 D. 肌强直 E. 周期性瘫痪18. 肌肉的实质性病变直接损害肌原纤维而致的肌肉疾病可见于：19.由于终板电位下降而引起的去极化阻断而致的肌肉疾病可见于：20.由于膜电位不稳定而致的肌肉疾病则见于：21.因缺乏某些酶或载体不能进行正常的氧化代谢而使ATP生成障碍，影响肌肉的能量供应而致的肌肉疾病可见于：A. 4q35 B. 19q13.3 C. Xp21 D. 5q11-13 E. 1q31-3222.假肥大型肌营养不良症基因位点位于：23.少年近端型脊髓性肌萎缩症基因位点位于：24.面肩肱型肌营养不良症基因位点位于：25.低钾型周期性瘫痪基因位点位于：26. 强直
7、性肌营养不良症基因位点位于： C型题A.四肢近端肌无力 B.肌痛 C.两者均有 D.两者均无 27. 低钾型周期性瘫痪具有的临床表现为：28. 多发性肌炎具有的临床表现为：29. 先天性肌强直具有的临床表现为：A.四肢近端肌萎缩无力 B. 四肢远端肌萎缩无力 C.两者均有 D.两者均无 30. 假肥大型肌营养不良症具有的临床表现为：31. 强直性肌营养不良症具有的临床表现为：32. 先天性肌强直具有的临床表现为： X型题33. Duchenne型肌营养不良症患者可有下列哪些临床表现： A.男性，多在12岁以后发病 B.鸭步 C. Gower征阳性 D. 腓肠肌假性肥大 E. 翼状肩胛34. 对
8、进行性肌营养不良症采取的主要预防措施有： A. 加强营养 B. 加强锻炼 C. 使用肌生注射液 D. 检出携带者 E. 产前诊断35下列进行性肌营养不良症属X性连锁遗传的有： A. Duchenne型肌营养不良症 B. Becker假肥大型肌营养不良症C. 面肩肱型肌营养不良症 D.肢带型肌营养不良症 E. 眼咽型肌营养不良症36. Becker假肥大型肌营养不良症患者可有下列哪些临床表现： A. 常在12岁以后发病 B. 常染色体隐性遗传 C. 血清CK增高 D. 腓肠肌肥大 E. 近端肢体无力37. Duchenne型肌营养不良症患者多在25-30岁死于： A.脑疝 B.心力衰竭 C.呼吸道感染 D.肾功能衰竭 E.消耗性疾病38下列疾病中属离子通道病的有： A. 假肥大型肌营养不良症
