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1、特发性血小板减少性紫癜(Idiopathic thrombocytopenia purpura,ITP),2020/11/28,2,教学大纲的要求： 1、掌握本病诊断要点及治疗原则。 2、熟悉常见的病因。 3、了解本病的发病机制。,2020/11/28,3,一、概念,定义：ITP系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。以广泛皮肤、粘膜或内脏出血，血小板减少，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。 分型：临床可分为急性型和慢性型。 发病情况：AITP多见于儿童，CITP好发于40岁以下之女性，女：男约为4：1。,2020/11/28,4,二、病因
2、与发病机制,1、感染 ：细菌或病毒 2、免疫因素 ：抗血小板抗体 3、肝脾的作用：抗体产生、破坏血小板 4、遗传因素：HLA-DRW9及HLA-DQW3 5、其他因素：雌激素,2020/11/28,5,三、临床表现,(一)起病： 急性型： 半数以上发生于儿童。80%以上在发病前1-2周有上呼吸道感染史，特别是有病毒感染史及表现。 慢性型： 主要见于40岁以前之青年女性。起病隐袭,一般无前驱症状，较难确定发病时间，病程迁延已半年以上。,2020/11/28,6,(二)出血： 急性型(慢性型急性发作)： 出血严重，除皮肤粘膜出血外， 尚有“湿性紫癜”和内脏出血，甚至颅内出血。 慢性型： 以皮肤粘膜
3、出血为主，也可有龈血。 (三)其他表现： 贫血(与出血一致)； 慢性型反复发作者可有轻度脾肿大。,2020/11/28,7,四、实验室检查,1、血常规： 急性型血小板多在20109/L以下， 慢性型常在50109/L左右； 血小板平均体积偏大，易见大型血小板； 出血时间延长，血块收缩不良； 血小板功能一般正常。,2020/11/28,8,2、骨髓像： 急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常， 慢性型骨髓巨核细胞显著增加； 巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚， 幼稚巨核细胞及颗粒巨核细胞增加；慢 性型主要是颗粒巨增多； 有血小板形成的巨核细胞显著减少。 3、PAIg及PAC3： 80%阳性 4、其
4、他： pt寿命缩短，贫血，Evans Syn.,2020/11/28,9,五、诊断与鉴别诊断,诊断标准：(1994年12月第五全国血栓与止血学术会议修订)1多次实验室检查血小板计数减少。2脾脏不肿大或仅轻度肿大。3骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。4以下检查中应具备其中一项：(1)泼尼松治疗有效。(2)切脾治疗有效。(3)PAIg增多。 (4)PAC3增多。(5)血小板寿命缩短。5排除继发性血小板减少症。,2020/11/28,10,鉴别诊断： 1、急性型与慢性型鉴别； 2、继发性血小板减少 再生障碍性贫血； 白血病； 系统性红斑狼疮； 药物性免疫性血小板减少等。 3、与过敏性紫癜鉴别
5、。,2020/11/28,11,六、治疗,(一)一般治疗： 出血严重者应注意休息。血小板低于20109/L者，应严格卧床，避免外伤。止血药物的应用及局部止血。,2020/11/28,12,(二)经典治疗： 1、糖皮质激素： 作用机制：减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应; 抑制单-吞噬细胞系统对血小板的破坏;改善毛细血管通透性;刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。 剂量与用法：泼尼松30-60mg/d, 病情严重者用地塞米松或甲强龙静脉滴注，好转后改口服。待血小板升至正常或接近正常后,逐步减量(每周减5mg),最后以5-10mg/d维持治疗,持续3-6个月。 疗效：近期有效率70-90%，用药2
6、-3天后出血好转，以后血小板开始上升(80%在2 周内上升)。 副作用：,2020/11/28,13,2、脾切除 适应证：正规糖皮质激素治疗3-6个月无效; 泼尼松维持量每日需大于30mg; 有糖皮质激素使用禁忌证; 51Cr扫描脾区放射指数增高。 禁忌证：年龄小于2岁; 妊娠期; 因其他疾病不能耐受手术。 疗效：有效率约为70%-90%。无效者对糖皮质激 素的需要量亦可减少。 目前脾动脉栓塞替代脾切除，亦有一定的效果。,2020/11/28,14,3、免疫抑制剂 适应证：糖皮质激素或切脾疗效不佳者; 有使用糖皮质激素或切脾禁忌证; 与糖皮质激素合用以提高疗效及 减少糖皮质激素的用量。 药物：
7、长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤和环 孢素等。 用法：最常用的是长春新碱，在AITP或CITP急性发作者可在病初在使用激素的同时，用2mg静注，在CITP用1mg静滴维持6-8小时，每周一次，连用4-6次，收到了较好的疗效。,2020/11/28,15,(三)其他治疗 丹那唑、氨肽素、中药等。 (四)急症处理 1、血小板悬液输注：在使用激素的基础上应用。 2、静脉注射丙种球蛋白：0.4g/日，静脉滴注，4-5日为一疗程，1个月后可重复。 3、血浆置换：在3-5日内，连续3次以上，每次置换3000ml血浆。 4、大剂量甲泼尼龙：1.0g/d，静脉滴注，3-5日一疗程，然后再用口服维持。,2020/11/28,16,ITP的疗效参考标准： 1、显效： 无出血，血小板恢复正常，持续3个月以上，两年以上无复发者为基本治愈。 2、良效： 无或基本无出血，血小板上升至50109/L以上或较原来水平升高30109/L以上，持续2月。 3、进步： 出血改善，血小板有所上升，持续半个月以上。 4、无效： 出血及血小板计数均无改善。,2020/11/28,17,2020/11/28,18,2020/11/28,19,2020/11/28,20,2020/11/28,21,
