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1、1,甲 状 腺 功 能 亢 进 症,吉林大学第一医院,郭 晖,2,甲状腺毒症(thyrotoxicosis) 组织暴露于过量甲状腺激素(TH)条件下发生的临床综合征 甲状腺功能亢进症 (hyperthyroidism,甲亢) 甲状腺本身产生甲状腺激素过多引起的甲状腺毒症,3,基 础 复 习,4,甲状腺激素合成和释放,5,下丘脑-垂体-甲状腺轴,?,促进碘代谢(包括 转运、活化、酪氨 酸碘化、NIS) 促进T3、T4合成 促进甲状腺细胞增殖,6,7,下丘脑 TRH 垂体 TSH 甲状腺 T4 T3 rT3,8,一甲状腺功能甲亢类型 1Graves病 2桥本甲状腺毒症 3新生儿甲状腺功能亢进症 4
2、多结节性毒性甲状腺肿 5甲状腺自主高功能腺瘤 6甲状腺癌(滤泡状甲状腺癌) 7. 碘甲亢 8. HCG相关性甲状腺功能亢进症(绒毛膜癌等) 9、垂体TSH瘤或增生致甲状腺功能亢进症,甲状腺毒症分 类,9,甲状腺毒症的分类,二非甲状腺功能亢进类型 1、 亚急性肉芽肿性甲状腺炎 2、亚急性淋巴细胞性甲状腺炎 3、慢性淋巴细胞性甲状腺炎 4、产后甲状腺炎 5、外源性甲状腺激素替代 6、异位甲状腺激素产生(卵巢甲状腺肿等),10,Graves病(简称GD)又称毒性弥漫性甲状腺肿或Basedow 病,是一种伴TH分泌增多的器官特异性自身免疫性疾病。 GD是甲状腺功能亢进症的最常见病因,约占全部甲亢的80
3、85,女性显著高发,高发年龄为2050岁。临床表现主要为:1、甲状腺毒症;2、弥漫性甲状腺肿;3、突眼;4、胫前粘液性水肿。,概 念,11,本病是在遗传易感的基础上,因感染、精神创伤等应激因素作用下,诱发体内的免疫功能紊乱。抑制性T淋巴细胞(Ts细胞)功能缺陷,导致器官特异性的自身免疫反应。,甲状腺兴奋性抗体(TSAb)与TSH阻断性抗体(TSBAb )均为TSH受体抗体。TSAb可与TSH受体特异性结合,产生与TSH相同的生物学效应,使甲状腺细胞增生、T3、T4合成和分泌增加而导致GD。,病因和发病机制,GD浸润性突眼主要与细胞免疫有关。,12,病因和发病机制,以遗传易感为背景,在感染、精神
4、创伤等因素作用下,诱发体内的免疫功能紊乱 抗原特异或非特异性抑制性T淋巴细胞(Ts细胞)功能缺陷,机体不能控制针对自身组织的免疫反应,减弱了Ts细胞对辅助性T淋巴细胞 (Th细胞)的抑制,特异B淋巴细胞在特异Th细胞辅助下,产生异质性免疫球蛋白(自身抗体,TRAB) TSAb与TSH受体结合后,主要通过腺苷酸环化酶-cAMp和(或)磷脂酰肌醇-CA两个级联反应途径产生与TSH一样的生物学效应,TH合成和分泌增加导致GD,13,Ts免疫监护和调节功能遗传缺陷 精神刺激 应激 感染 体内免疫稳定破坏 禁忌株细胞失控 B细胞增生 Th 细胞协助 Th1 Th2 分泌TRAB TGI 细胞增生 TsA
5、b TbAb 细胞增生、T3、T4增加 激素减少 TPOAB、TGAB、NISAB,14,TSAb(stimulating) 甲状腺细胞增生、 T3、T4合成和分泌增加 TGI(growth) 促进甲状腺肿大 TRAb TGBAb(blocking) TFIAb(function inhibitory) 其他:TgAb、TPOAb、Na/I cotransporter Ab,发病机制和危险因素,15,TAO,发病机制-TAO,甲状腺组织与球后组织存在共同抗原,成纤维细胞、脂肪细胞的TSH-受体、HLA-DR、ICAM-1、HLA-II分子表达增强,眼外肌、脂肪细胞、炎细胞表达IGF-1、FGF
6、 进而刺激成纤维细胞增生,成纤维细胞活性增强使粘多糖、粘蛋白分泌 增多,脂肪细胞增殖、分化,致突眼,16,病 理,甲状腺弥漫性肿大 甲状腺滤泡上皮细胞增生,呈高柱状或立方状 滤泡腔内胶质减少 T细胞浸润为主的淋巴组织生发中心,一、甲状腺肿,17,四、其他,二、浸润性突眼 球后组织中常有脂肪细胞浸润、眼肌水肿增大,纤维组织增生,淋巴细胞及浆细胞浸润。,三、胫前粘液性水肿 粘蛋白样透明质酸沉积,肥大细胞、吞噬细胞和成纤维细胞浸润。,病 理,18,临床表现,典型表现有高代谢症候群、甲状腺肿及眼征 怕热多汗 多食消瘦 心慌手抖 眼突甲肿,19,促进物质氧化代谢,产热、散热明显增多,疲乏无力,怕热多汗,
7、皮肤温暖潮湿,体重锐减,低热; 糖耐量减低或使原有糖尿病加重; TH促使脂肪动员、分解与氧化,胆固醇合成、转化及排泄均加速,使血总胆固醇降低; 蛋白质分解代谢加速致负氮平衡,病人肌肉消瘦无力,尿肌酸排出增多。,临床表现,一甲状腺激素分泌过多症候群,(一) 高代谢症候群,20,神经过敏、多言多动、焦躁易怒、不安失眠, 记忆力减退,有时有幻觉,甚而表现为亚躁狂或精神分裂症。 偶表现为寡言抑郁、神情淡漠。 可有手、眼睑和(或)舌震颤, 腱反射亢进。,临床表现,(二) 精神神经系统,21,收缩压增加、舒张压下降,脉压增大,可有 周围血管征。,临床表现,(三) 心血管系统,窦性心动过速,休息、睡眠时仍快
8、;,心尖部S1亢进,常有级收缩期杂音;,心律失常,以早搏、尤其房早多见,还可发 生阵发性或持久性心房纤颤或心房扑动;,心脏增大,有房颤或心负荷增加时易发生心衰;,22,病情较重者,可有肝肿大及肝功能损害,偶 有黄疸。,临床表现,(四) 消化系统,常有食欲亢进、多食、消瘦;,老年甲亢病人可有食欲减退、厌食;,消化吸收不良而排便次数增多,大便呈糊状, 含较多不消化食物,少数有脂肪泻;,23,肌无力、肌萎缩,多见于肩胛和骨盆带肌群。 甲亢性周期性麻痹 重症肌无力,临床表现,(五) 肌肉骨骼系统,24,临床表现,(六)造血系统 周围血中淋巴细胞绝对值和百分比及单核 细胞增多。 中性粒细胞常减少,白细胞
9、总数偏低。 血小板数正常,但寿命较短,可出现紫癜。 血容量扩大及机体消耗,可致轻度贫血,(七)生殖系统 女性 月经减少或闭经 男性 有阳痿,偶有男子乳腺发育,25,临床表现,甲状腺重度肿大或胸骨后甲状腺肿,可出现压迫症 状,如气急、呼吸困难,压迫喉反神经可出现声音 嘶哑。,二、甲状腺肿,甲状腺多呈弥漫性、对称性肿大,随吞咽而上下移 动,质软、久病者较韧;,左右叶上下极可有震颤,并可听到收缩期吹风 样或 连续性、收缩期增强的血管杂音,为诊断此病的重 要体征;,26,27,28,临床表现,三、眼征,1眼球向前突出,突眼度一般不超过18mm; 2瞬目减少(Stellwag征); 3上眼睑挛缩,睑裂增
10、宽,平视时角膜上缘外露; 4向下看时,上眼睑不能随眼球下落或下落滞后 (Von Graefe征); 5向上看时,前额皮肤不能皱起(Joffroy征); 6两眼看近物时,眼球辅辏不良(Mobius征)。,单纯性突眼(良性、非浸润性)的常见眼征:,29,30,临床表现,浸润性突眼(恶性、水肿性),上述眼征更明显,常有眼部胀痛、怕光流泪、复视、 斜视、视野变小、视力减退。 突眼度一般在19mm以上,活动受限,左右突眼度 常不等,有时仅一侧突眼。 眼睑不能闭合,角膜外露可形成溃疡或全眼球炎, 以致失明。,31,32,浸 润 性 突 眼,浸 润 性 突 眼,33,特殊临床表现及类型,一、甲状腺危象,血T
11、H 明显升高 机体对TH 的耐受性下降 心脏、神经系统的儿茶酚胺受体数目增多、敏感性增高,主要诱因,应激状态,如感染、手术 严重躯体疾病 严重精神创伤 甲状腺手术或放射碘治疗,可能的发病因素,34,高热(39以上),脉率快(140240次/分),可伴心房纤颤或扑动,体重锐减。神志焦虑、烦躁不安,大汗淋漓,厌食、恶心、呕吐、腹泻,大量失水以致虚脱、休克,继而嗜睡或谵妄、终至昏迷。可伴心力衰竭或肺水肿,偶有黄疸。白细胞总数及中性粒细胞常升高,血T3、T4 升高,但病情轻重与TH 浓度不平行。,特殊临床表现及类型,甲状腺危象的临床表现,35,特殊临床表现及类型,二、甲亢性心脏病,甲亢控制后,心脏病变
12、消失或虽未见消失但长 期随访未发现其他心脏病者。,诊 断,有明确甲亢病史,且具有至少一项下列心脏 异常者:, 心律失常; 心脏增大; 心力衰竭; 心绞痛或心梗。,需排除其他原因心脏病。,36,长期甲亢未得及时诊治而易发生危象。,特殊临床表现及类型,三、淡漠型甲亢,多见于老年病人。,起病隐袭,高代谢症群、甲状腺肿及眼征均不 明显。,主要表现为神志淡漠、乏力、嗜睡、反应迟钝、明 显消瘦,有时仅有腹泻、厌食等消化系统症状,有 时仅表现为原因不明的阵发性或持续性心房纤颤, 老年者可合并心绞痛、心肌梗塞,更易与冠心病相 混淆。,37,特殊临床表现及类型,四、T3 型甲亢,多见于弥漫性、结节性或混合性甲状
13、腺肿伴甲亢的 早期、治疗中或治后复发期及缺碘地区的甲亢。,临床表现与寻常型相同,但一般较轻。,特征为血清TT3、FT3 均增高,而TT4、FT4 正常 或偏低。甲状腺摄131I率正常或偏高,但不受外源 性T3 抑制。,发病原因可能因缺碘时发生甲亢,或在病程发展中 T3 升高较多、较快,而治程中则T4 下降较多、较快。,38,多见于伴有严重躯体疾病或碘甲亢。 临床表现同典型甲亢。 血清TT4、FT4 升高,TT3、FT3 正常或偏低。 可能是由于外周组织T4 转化为T3 减少,而生 成rT3 增多所致。另外,碘供应过多时,可使 甲状腺合成T4 增多、T3 减少。,五、T4 型甲亢,特殊临床表现及
14、类型,39,特殊临床表现及类型,六、亚临床型甲亢,血T3、T4 正常,TSH 降低。 可发生于GD早期或经药物、手术或放射碘治 疗后的暂时性临床现象;也可持续存在,少数 可进展为典型甲亢。 患者无症状或有甲亢的某些表现,并可导致心 血管、肌肉或骨骼损害。 排除下丘脑垂体疾病或非甲状腺疾病所致的低 TSH。,40,FT3、FT4 升高,可诊断甲亢。 如同时伴眼征、弥漫性甲状腺肿、甲状腺区血管 杂音及震颤,可诊断为Graves病。 必要时检查血中TSAb,并对其分娩的婴儿是否 患新生儿甲亢进行追踪。,特殊临床表现及类型,七、妊娠期甲亢妊娠合并甲亢,妊娠合并有下列情况应疑及甲亢,体重不随妊娠月数而增
15、加 四肢近端肌肉消瘦 或休息时脉率在100次/分以上,41,特殊临床表现及类型,妊娠期甲亢HCG 相关性甲亢,HCG分泌显著增多(绒毛膜癌、葡萄胎、 侵袭性葡萄胎、多胎妊娠等), 甲亢轻重不一, 血FT3、FT4 升高,TSH 降低,TSAb阴 性,HCG显著升高。,42,后期皮肤如桔皮或树皮样,皮损融合、有深沟,覆以灰色或 黑色疣状物,形成下肢粗大,有如象皮腿。,特殊临床表现及类型,七、胫前粘液性水肿,属自身免疫性病变,在Graves病中约占5%,常与浸润性突 眼同时或先后发生,有时不伴甲亢而单独存在。,多见于胫骨前下1/3部位,也可见于足背、踝关节,偶见于 面部。,皮损大都为对称性,早期皮肤增厚、粗而变韧,有广泛大小 不等的棕红色、突起不平的斑块状结节。周围表皮发亮、薄 而紧张;病变表面及周围可有毳毛增生变粗,毛囊角化。可 有感觉过敏或减退,或伴痒感。,43,胫 前 粘 液 性 水 肿,44,45,46,少见,约占5%以下。 以单侧或双侧突眼为主,无甲亢的临床表现,也 不伴胫前粘液性水肿。 可能在突眼发生数月或数年后出现其他甲亢表现。 通过深入检查,大多数病人可发现甲状腺功能紊 乱的证据。,特殊临床表现及类型,八、甲状腺功能“正常”的Graves眼病,47,实验室及其他检查,一血清甲状