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1、1,第八章 蛋白质分解代谢 （Protein Catabolism）,2,内 容 提 要,蛋白质的营养价值与氮平衡 外源蛋白质的消化吸收与腐败 氨基酸的分解、氨基酸脱氨基的方式 -酮酸的代谢去路 血氨的运输、代谢去路 尿素的生成过程 一碳单位、蛋氨酸循环 蛋氨酸、半胱氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸的特殊代谢衍生物,3,第一节 蛋白质的营养作用,蛋白质的生物学功能：是生物体的构件分子；具有塑造功能；具有支持作用；具有催化作用；具有运输作用；具有贮存作用；具有免疫功能；具有调节作用。 维持细胞和组织的生长、更新和修补、以及催化、运输、代谢调节等作用 提供能量：16.7kJ /克蛋白质；16.7kJ /克葡
2、萄糖；38.9kJ /克脂肪,4,一、人体氮平衡及对蛋白质的需要量,（一）氮平衡：测定摄入的氮量与排出的氮量来反映蛋白质的代谢状况。 氮的总平衡：摄入氮=排出氮 氮的正平衡：摄入氮排出氮 氮的负平衡：摄入氮排出氮,5,（二）生理需要量：一个个体在不进食蛋白质810天后，排氮量基本恒定为53mg/kg体重。 问：60Kg体重的人每天分解多少克蛋白质？ 答：20g 问：每天补充20克食物蛋白能满足机体需求吗？ 答：不能 问：为什麽？ 答：存在利用率与质的差别,6,二、蛋白质的营养价值,（一）必需氨基酸与非必需氨基酸 1.必需氨基酸的定义： 2.必需氨基酸种类： Val、Ile、 Leu、 Thr、
3、 Met、 Lys、 Phe、Trp 3.非必需氨基酸 半必需氨基酸：Tyr和Cys,7,（二）蛋白质的营养价值 蛋白质的营养价值取决于其所含有的必需氨基酸的数量及种类。 食物蛋白的互补作用：谷类蛋白质中Lys、Trp;大豆蛋白质Lys、Trp ,8,第二节 食物蛋白质的消化、吸收与腐败,一、蛋白质的消化,9,10,11,二、氨基酸的吸收与转运,通过氨基酸载体吸收,中性氨基酸转运蛋白 碱性氨基酸转运蛋白 酸性氨基酸转运蛋白 亚氨基酸转运蛋白 -氨基酸转运蛋白 二肽转运蛋白 三肽转运蛋白,12,三、蛋白质的腐败作用,蛋白质的腐败作用是肠菌对未消化的蛋白质及未吸收氨基酸的代谢作用。 产生的有用物质
4、如维生素K、泛酸、生物素、叶酸和维生素B12 产生的有害物质如胺类、酚类、吲哚、H2S、NH3等,13,（一）胺类的生成,14,15,16,3,17,4,18,（二）酚类的生成,19,(三),20,（四）硫化氢的生成,21,（五）氨的生成,22,第三节 体内蛋白质的降解,体内蛋白质的降解途径： 溶酶体途径：主要降解细胞外来源的蛋白质，以及膜蛋白和细胞内长寿命的蛋白质。 细胞液途径：主要降解异常的蛋白质和短寿命的蛋白质,23,（一）溶酶体途径 非ATP依赖性蛋白降解途径,24,（二）细胞液途径 ATP依赖性蛋白降解途径,25,第四节 氨基酸的一般代谢,26,一、氨基酸的脱氨基作用,（一）转氨基作
5、用 1.转氨基反应及转氨酶,27,体内两个重要的转氨基反应,ALT是反映肝损伤的一个灵敏的指标。 血清ALT正常参考值（连续检测法）：540U/L,28,AST以往用于诊断急性心梗 血清AST正常参考值（连续检测法）：840U/L,29,2.转氨酶的催化机理 转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛或磷酸吡哆胺,30,31,（二） L-谷氨酸的氧化脱氨基作用,32,（三）联合脱氨基作用 转氨酶与-谷氨酸脱氢酶的联合脱氨基作用 嘌呤核苷酸循环（骨骼肌和心肌）（-谷氨酸脱氢酶活性低）,33,34,35,（四）其它脱氨基作用,H2O,NH3,36,二、氨的代谢,（一）血氨的来源 1.氨基酸的脱氨基作用(主要来源)
6、2. 肠道吸收的氨（重要来源） （1）肠菌腐败 （2）尿素分解 3.肾小管上皮细胞泌氨 4.其他 （1）胺的氧化 （2）嘧啶碱分解,37,二、氨的转运,血氨正常值：60mol/L 生理pH时，血氨98.5%以NH4+形式存在 血氨的运输形式：1.谷氨酰胺的运氨作用；2.丙氨酸-葡萄糖循环 体内NH3的主要去路是在肝合成尿素,38,1.谷氨酰胺（Gln）的运氨作用 意义：Gln即是氨的一种解毒形式，也是氨的储存和运输形式。,39,临床上用天冬氨酸酶治疗白血病,40,2.丙氨酸-葡萄糖循环 意义：一方面使肌肉中的氨以无毒的Ala形式运到肝合成尿素，另一方面又为肝的糖异生提供原料。此循环为防止血氨增
7、高有重要意义。,41,（三）尿素的生成鸟氨酸循环,概况 合成尿素是体内NH3的主要去路 合成尿素的组织器官：肝（主要）、肾、脑 合成尿素的细胞部位：线粒体和胞液 关键酶：精氨酸代琥珀酸合成酶 尿素分子中的两个N原子：直接或间接来自于各种氨基酸 合成尿素所需的CO2：来自于HCO3-,42,（1）肝是尿素合成的主要器官实验证明,(1)将狗的肝切除，发现血中尿素的量下降。,(2)给肝切除的狗喂氨基酸，发现其血内氨基酸积存， 血氨增高。,(3)将狗的肾切除，发现血中尿素增加。,(4)将狗的肝、肾同时切除，发现血氨显著增加。,1.鸟氨酸循环的发现,43,（2）鸟氨酸循环的发现,(1)大鼠肝切片与碳酸盐
8、和铵盐保温，发现铵盐减少，尿素生成,(2)大鼠肝切片与碳酸盐、铵盐，并分别加入瓜氨酸、鸟氨酸和 精氨酸保温。发现任何一种它们都能加速尿素的合成。,(3)大鼠肝切片与碳酸盐、铵盐， 瓜氨酸和鸟氨酸一起精氨酸保温。 发现鸟氨酸减少，瓜氨酸增多。,(4)精氨酸酶催化精氨酸水解产生尿素和鸟氨酸,(5) 15NH4Cl饲犬，发现精氨酸和尿素分子中含15N，鸟氨酸分子中 不含15N,44,(6)用3H标记的鸟氨酸饲犬，发现精氨酸分子中出现3H,(7) 15NH4Cl和用NaH14CO3标记的碳酸盐饲犬，发现尿素分子中 出现15N和14C。,你能写出鸟氨酸循环 的简单过程吗？,45,2.鸟氨酸循环的详细过程
9、,46,47,48,49,50,51,4.尿素合成的调节 食物蛋白的影响 氨基甲酰磷酸合成酶（CPS-）的调节N-乙酰谷氨酸（AGA）是CPS-的变构激活剂，精氨酸是AGA合成酶的激活剂。 精氨酸代琥珀酸合成酶的调节,52,问题：您能对尿素循环 做个小结吗？,53,(四)氨的其它代谢去路 1.生成铵盐排泄 2.合成氨基酸 3.参与嘧啶核苷酸的合成,54,（五）高血氨症与氨中毒,血氨正常值：60mol/L 高血氨症:肝功能严重损伤，尿素合成障碍，血氨增高。 肝昏迷或肝性脑病：严重的肝病引起的以代谢紊乱为基础的中枢神经系统综合症。临床表现主要是意识障碍和昏迷。 氨中毒学说是肝昏迷的机制之一。,血N
10、H3增高,谷氨酸,大脑能量 供应不足,昏迷,严重的肝病,尿素合成障碍,55,三、-酮酸代谢,（一）生成非必需氨基酸 （二）转变成糖和脂类 生酮氨基酸：Leu、Lys 生酮兼生糖氨基酸：Ile、Phe、Trp、Tyr 生糖氨基酸：余下者 （三）氧化功能,56,氨基酸、糖、脂肪代谢的联系生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸未标记为生糖氨基酸,57,第五节 一些氨基酸的特殊代谢,58,一、氨基酸的脱羧基作用,59,氨基丁酸的作用 抑制性的神经递质，抑制突触传导,（一）-氨基丁酸（GABA）,60,（二）组胺 体内许多组织的肥大细胞及嗜碱性细胞在过敏反应、创伤等情况下产生组胺 组胺是一种强血管扩张剂 组胺可使平
11、滑肌收缩 组胺还能促进胃黏膜细胞分泌胃蛋白酶及胃酸,61,（三）5-羟色胺 在脑的视丘下部，大脑皮层以及神经细胞的突触小泡内含量很高，它是一种神经递质，直接影响神经传导 具有强烈的血管收缩作用,62,（四）多胺 包括腐胺、亚精胺和精胺 亚精胺、精胺是调节细胞生长、促进细胞增殖的重要物质。临床上通过测定癌瘤病人血液和尿液中多胺含量作为观察病情的指标,63,64,二、一碳单位代谢,（一）一碳单位概念与形式 概念： 形式： 一碳单位的载体：,65,4.一碳单位通常结合在FH4的N5和N10位,甲基 亚氨甲基 甲酰基,甲酰基,66,（二）一碳单位的生成与互变,1.一碳单位的生成 主要来源于Ser、Gl
12、y、His、Trp代谢,67,68,69,2.一碳单位互变,70,（三）一碳单位的生理作用 参与合成嘌呤和嘧啶核苷酸 参与胆碱、肾上腺素、肌酸、肉毒碱的合成,71,三、含硫氨基酸代谢 体内含硫氨基酸：蛋氨酸（甲硫氨酸）、半胱氨酸和胱氨酸,72,（一）蛋氨酸代谢,1.蛋氨酸循环 SAM的生成与作用,73,问题：为何叶酸或维生素B12缺乏会引起巨幼红细胞贫血？,74,2.肌酸与磷酸肌酸,75,（二）半胱氨酸和胱氨酸代谢,1.半胱氨酸与胱氨酸互变,76,2.牛磺酸的生成,77,、活性硫酸根的生成,78,四、芳香族氨基酸的代谢,芳香族氨基酸包括： 苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸,79,（一）苯丙氨酸与酪氨酸代谢,1.苯丙氨酸转变为酪氨酸,80,苯酮尿症： 苯丙氨酸羟化酶缺乏 （12q24.1）,全身性白化病： 酪氨酸酶缺乏 （ 11q14-q21 ）,帕金森病： 酪氨酸羟化酶缺乏,81,（二）色氨酸代谢,82,五、支链氨基酸代谢 包括亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸,
