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1、1,支气管扩张,bronchiectasis,2,定义：支气管扩张是指直径大于2mm中等大小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常扩张。 慢性咳嗽 主要症状 咳大量脓性痰 反复咯血,3,病因及发病机制,一、支气管肺组织感染 1、婴幼儿期支气管肺组织感染 2、支气管内膜结核 3、肺结核、纤维组织增生与收缩牵拉 4、吸入腐蚀性气体 支气管曲菌感染等,4,二、支气管阻塞 1、肿瘤、异物和感染导致管腔狭窄 2、支气管周围肿大的淋巴结或肿块外压 支气管阻塞肺不张胸腔负压牵拉 支气管,5,三、支气管先天因素,1、支气管先天性发育障碍 支扩 Kartagener综合征 鼻窦炎 右位心 先天性软骨
2、缺失症 （congenital cartilqge deficiency）,6,2、与遗传有关 肺囊性纤维化 遗传性1-抗胰蛋白酶缺乏症 先天性免疫缺乏症,7,四、全身性疾病可合并支扩,类风湿性关节炎 克罗恩病 溃疡性结肠炎 系统性红斑狼疮 艾滋病 黄甲综合征 心脏移植术后,8,病理,束状支扩 支扩可分为 柱状支扩 典型改变： 支气管壁破坏管腔扩大 管腔内大量分泌物 支气管周围微小脓肿 支气管动脉小血管瘤,9,肺炎、肺小脓肿 炎症蔓延 肺小叶不张、慢性支气管炎 下叶、左下叶 支扩好发部位 左舌叶,10,病理生理,支扩病变范围大轻度阻塞性通气功能障碍 支扩病变严重广泛以阻塞为主的混合性通 气功能
3、障碍 通气/血流比率失调 低氧血症 弥散功能下降 肺动脉高压 肺心病,11,临床表现,一、症状 1、慢性咳嗽、大量脓痰 2、反复咯血 3、反复肺部感染 4、慢性感染中毒症状发热、乏力、消瘦、贫血等。,12,二、体征 1、早期：可无体征 2、严重者或继发感染局限性固定而持久的湿罗音 杵状指（趾） 3、慢性者可有 肺气肿 肺心病,13,辅助检查,一、影像学 1、早期轻症：胸片正常或肺纹理增多 2、柱状支扩轨道征 3、束状支扩卷发样、戒指征 胸部CT、高分辨CT（HRCT） 支气管造影,14,右中叶内段支扩,左下前内支支扩,15,CT检查，柱状扩张管壁增厚，并延伸至肺的周边；囊状扩张表现为支气管显著
4、扩张，成串或成簇囊样病变，可含气液面。,16,囊状支气管扩张,17,柱状、囊状混合支气管扩张,18,慢支合并支气管扩张,19,支气管碘油或碘水造影术可确诊，且可明确支气管扩张的部位、性质和范围。 二.纤维支气管镜检查 1、明确出血部位和阻塞原因 细菌学检查 2、支气管肺泡灌洗（BAL） 局部抗生素治疗,20,21,三.肺功能检查 囊状扩张比柱状扩张对肺功能影响严重。 呼吸功能的损害表现为阻塞性通气障碍。 秒钟呼气量和最大通气量减低 残气占肺总量百分比增高 随病情进展，通气与血流比例失调 弥散功能的障碍等 动脉血氧分压降低,22,Diagnosis,病史：慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血及肺部感 染
5、等病史。 体征：肺部有固定而持久的局限性湿啰音 检查：线、CT检查等可初步临床诊断 支气管碘油造影检查可以确诊 胸部高分辩CT 肺功能检查,23,differential diagnosis,慢性支气管炎 多发生于岁以上的患者，咳嗽、咳痰以冬、春季节为主，痰为白色泡沫样粘痰，感染时有脓性，无反复咯血史。肺部的干、湿啰音散在分布。,24,2、肺脓肿 起病急骤，有寒战、高热等症状，病程1014天患者有大量脓臭痰，线显示空腔和液平。 慢性肺脓肿常并发支扩,支扩患者亦易发生肺脓肿。对此类患者，先行抗感染治疗，炎症控制后行CT检查，以明确诊断。,25,3、肺结核： 午后低热、盗汗、乏力等结核中毒症状；
6、咳嗽、咳痰、无臭味； 痰找结核菌阳性； 病变多位于上叶，常有增殖、渗出病变并存病灶。,26,4、支气管肺癌： 多发生于岁以上的男性吸烟患者，中毒症状不明显，痰量较少，局部淋巴结可肿大，经X线、纤支镜、病理学检查可确诊。,27,5、先天性支气管囊肿 有囊肿病史，可有发热、咳嗽、咳痰及反复咯血。线见边缘光滑、圆形或卵圆形阴影，多位于上肺野，有时有液平。支气管或肺血管造影有助于诊断。,28,治疗 引流、抗菌、手术,一、体位引流 1、原则：病灶在上，支气管开口在下 2、方法：每日2-4次，每次15-30分钟，咳 嗽及深呼吸，拍背。 3、纤支镜吸痰，局部抗生素治疗 4、祛痰药：盐酸氨溴索 5、支气管扩张剂，氨茶碱、沙丁胺醇,29,二、抗炎 根据痰细菌培养及药敏选择敏感抗生素。 三、手术 1、反复感染或大咯血 2、病灶局限于一叶或一侧肺组织,30,谢谢！,
