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1、1,骶尾部脊索瘤,2017.12.15,2,临床病史 患者，女性，46岁,骶尾部疼痛4年，近期明显加剧，伴大小便功能障碍。,3,4,5,【影像表现】 骶尾部可见一巨大占位性病变,骨质破坏呈膨胀性改变,内可见结节状及片状钙化,病灶边界清,有分叶。,6,【影像诊断】 骶尾部脊索瘤,7,【讨论】 脊索瘤为胚胎脊索残余的低度恶性肿瘤，脊索瘤多发生于中轴骨两端，即脊柱两端及其附近部位，这与脊索的组织发生学有密切关系：脊索一般出现在人胚胎发育早期,到了胚胎发育后期即逐渐被脊柱所取代，而位于颅底碟枕部及脊柱骶尾部的部分脊索组织常在胚胎后期和出生后仍不完全消退而残留下来，故这2个部位为脊索瘤的好发部位。,8,
2、骶尾部脊索瘤约占骶骨肿瘤的40%,多为中心性生长,常侵犯数个椎体,以第4、5骶椎受累最为常见。椎间盘破坏不明显或有残留时,肿瘤可呈分节状,部分肿瘤范围广泛,椎间盘可被彻底破坏,各椎体肿瘤融为一体。骶尾部脊索瘤的软组织肿块多向前发展,形成盆腔内巨大包块,向后侵犯的程度相对较小,可侵及椎管内硬膜外腔,推压、包绕硬膜囊和神经根,即使侵犯椎板等结构,局部也很少形成较大的软组织包块。 脊索瘤起源于骨内,除有骨质破坏外,常形成软组织包块,后者多呈分叶状,因有假性包膜,边界比较清楚,9,脊索瘤的影像表现,线平片及溶骨性破坏:一种表现为受累的骨质完全性溶骨性破坏消失,另一种表现为溶骨性破坏区内残留粗细、不规则
3、的骨嵴。骨质呈膨胀性改变:受累骨质向两侧膨胀性破坏,其间可见网格状或大小不等的破坏;破坏区周围骨皮质尚存,但不完整。肿瘤破坏区钙化病灶。软组织肿块:软组织块影大小不等,有的巨大软组织块影压迫邻近的组织或器官引起不同的临床症状。骨破坏区边缘部分硬化:硬化主要见于肿瘤破坏区的残留近端的骶骨。残留的骶骨近端并非完全性的硬化,仅表现为一部分,其余的部分可不规则或模糊表现。恶变征像:大多数的脊索瘤生长缓慢,病程较长,表现为低度恶性,但有少数的脊索瘤可发展很快,表现为恶性程度很高。增强扫描,病变均有轻中度强化。,10,：肿瘤边界清楚,边缘无低信号硬化环,肿瘤在1常呈等信号或略低信号,2则呈较高或高信号,多
4、数肿瘤信号都欠均匀,1和2可分别出现高信号或低信号区,前者可能与亚急性期出血或粘液蛋白含量较高有关,后者则常为纤维间隔、钙化和含铁血黄素等成分所致。纤维间隔呈长短不一的条状低信号,位于粘液基质之间,后者在2呈高信号,部分肿瘤甚至可以纤维间隔和粘液基质为主,病变呈多小叶状,较为典型增强扫描,病变均有不均匀性或筛网样中重度强化。,11,CT对显示小的骨质破坏及钙化较MRI敏感,但总体来讲MRI是术前诊断和术后评价脊索瘤的最佳影像检查手段。,12,鉴别诊断,发生于骶尾部和椎体的脊索瘤主要应与溶骨性转移瘤鉴别。脊索瘤所致的骨质破坏主要以局限于骶骨和颅底的溶骨性破坏较多见，破坏边缘可部分硬化或部分不规则模糊。而溶骨性转移瘤则常常引起多个骨或多个椎体及附件的溶骨性破坏，转移瘤破坏边缘无硬化缘。,13,骶骨呈膨胀性破坏的脊索瘤需与骨巨细胞瘤相鉴别。 脊索瘤以骶骨为中心向两侧膨胀性破坏，其骨性包壳不完整，骨破坏区与正常骨质分界不清,而骨巨细胞瘤多偏离骶骨中心膨胀性生长，骶骨膨大显著，但轮廓尚在,肿瘤呈分房状、皂泡样改变，无散在钙化。,14,谢谢！,
