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1、神经病学测验终极重点13 / 13 作者： 日期：个人收集整理，勿做商业用途古茨曼综合征：优势侧角回损害所致表现为计算不能、手指失认、左右辨别不能、书写不能、有时伴失读。Horner综合征：颈交感神经麻痹引起，出现同侧瞳孔缩小、眼裂变小、眼球轻度凹陷和同侧面部无汗。阿-罗瞳孔：表现为两侧瞳孔较小，大小不等，边缘不整，光反射消失而条件反射存在，常见于神经梅毒和多发性硬化。艾迪瞳孔：又称强直性瞳孔，表现为一侧瞳孔散大，强光持续照射，瞳孔可出现缓慢收缩。浅感觉：来自皮肤和黏膜的痛觉、温度觉及触觉。深感觉：来自肌腱、肌肉、骨膜和关节的运动觉、位置觉和振动觉。复合感觉：又称皮质感觉，指大脑顶叶皮质对深浅
2、感觉分析、比较、整合而形成的实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉和重量觉等。延髓外侧综合征：1神经脊髓束、三叉神经脊束核和脊髓丘脑束：受损后表现为病侧面部和对侧躯干和肢体（不包括面部）痛、温觉障碍，即交叉性感觉障碍；2疑核：受损后出现病侧软腭麻痹、构音及吞咽障碍，咽反射减弱或消失；3前庭神经下核：受损后表现眩晕、恶心呕吐及眼球震颤；4网状结构交感下行纤维：受损时表现为病灶侧不全型Horner征，主要表现为瞳孔小和（或）眼睑轻度下垂；5前后脊髓小脑束核绳状体：受损后出现同侧肢体和躯干共济失调。脊髓半切综合征：病变侧损伤平面以下深感觉障碍及上运动神经元瘫痪，对侧损伤平面以下痛、温觉缺失，血管舒缩功能
3、障碍。 脑死亡：大脑和脑干功能全部丧失时。闭锁综合征：病变位于脑桥基底部，双侧锥体束和皮质脑干束受损，意识清楚、四肢瘫痪，不能谈话和吞咽，只能眼球垂直运动。可由脑血管病、感染、肿瘤及脱髓鞘病引起。急性炎性脱髓鞘性多发性N痛AIDP又称GBS：是一种自身免疫介导的周围性N病常累及脑N，病改周围N组织小血管淋巴C巨噬C浸润N纤维脱髓鞘，严重可继发轴突变性。谵妄：是一种急性的脑高级功能障碍，患者对周围环境的认识及反应能力均有下降，表现为认知、注意力、定向、记忆功能受损，思维推理迟钝，语言功能障碍，错觉，幻觉，睡眠觉醒周期紊乱等，可表现为紧张、恐惧和兴奋不安，甚至可有冲动和攻击行为。Broca失语：又
4、称表达性或运动性失语，由优势侧额下回后部病变引起，表现为口语表达障碍。Wernicke失语：又称听觉性或感觉性失语，由优势侧颞上回后部病变引起，临床特点为理解障碍，表现为听觉正常，但不能听懂别人和自己的讲话。布朗-塞卡综合征：脊髓半横贯损害时，可出现同侧相应节段根性疼痛及感觉过敏带，损害平面以下同侧上运动神经元性瘫痪及深感觉缺失，对侧痛温觉缺失。 肌无力危象：重症肌无力患者如果急骤发生呼吸肌严重无力以致不能维持换气功能。由于疾病发展所致用抗胆碱酯酶可好转，多见于暴发性或晚期全身型。体象障碍：病变位于非优势半球顶叶，表现为偏侧忽视、病觉缺失（患者对对侧肢体的偏瘫全然否认）、手指失认、自体认识不能
5、、幻肢症。眩晕：是自身位置觉和空间位置觉得错误感知，有运动幻觉。真性眩晕：指前庭感觉器及前庭神经颅外段病变引起的眩晕，表现为眩晕、眼球震颤、平衡障碍+自主神经症状、耳蜗症状，常见于梅尼埃病、良性发作性位置性眩晕、前庭神经元炎和迷路卒中。假性眩晕：指前庭神经颅内段、前庭神经核、核上纤维、内侧纵束、小脑和大脑皮质病变引起，表现为眩晕、眼震、平衡障碍+脑损害症状，常见于椎-基底动脉供血不足、脑干梗死、小脑梗死、出血、颅高压等病。偏头痛：是反复发作的一侧或双侧搏动性头痛，为临床常见的特发性头痛。脑卒中：由于急性脑循环障碍所致的局限或全面性脑功能缺损综合征或称急性脑血管病事件。TIA：即短暂性脑缺血发作
6、，指因脑血管病变引起的短暂性局限性脑功能缺失或视网膜功能障碍，临床症状一般持续10-20分钟，多在1小时内缓解，最长不超过24小时，不遗留神经功能缺损症状，结构性影像学检查无责任病灶。凡临床症状持续不超过1h且神经影像学检查有明确病灶者不宜称TIA。脑梗死：又称缺血性脑卒中，是指各种原因所致脑部血液供应障碍，导致脑组织缺血缺氧性坏死，出现相应神经功能缺损。基底动脉尖综合征：基底动脉闭塞后导致眼球运动障碍及瞳孔异常，觉醒和行为障碍，可伴有记忆丧失、对侧偏盲或皮质盲。HSE：即单纯疱疹病毒性脑炎，由单纯疱疹病毒感染引起的一种急性CNS感染性基本，又称急性坏死性脑炎，是CNS最常见的病毒感染性疾病。
7、MS：是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病，主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。癫痫：是一组由已知或未知病因一起脑部神经元高度同步化，且常具有自限性的异常放电所引起的短暂性中枢神经功能异常为特征的慢性脑部疾病，具有突然发生和反复发作特点的综合征。Jackson癫痫：异常运动从局部开始沿大脑皮质运动区移动，临床表现抽搐自手指-腕部-前壁-肘-肩-口角-面部逐渐发展。癫痫持续状态ES：一次癫痫频繁发生持续30分钟以上或连续多次发作以至于发作间期意识或神经功能未恢复至正常水平者；它伴高热失水WBC升高酸碱中毒，
8、容易出现于突然停药，急性感染等诱因状况下，任何类型的癫痫均会出现持续状态，但通常是指全面强直阵挛发作持续状态。假性癫痫发作：又称癔症样发作，是一种非癫痫性的发作性疾病，是由心理障碍而非脑电紊乱引起的脑部功能异常。脊髓休克：一般持续2-4周后，反射活动逐渐恢复，转变为中枢性瘫痪，损伤平面以下迟缓性瘫，肌张力下降，腱反射小时和尿潴留。急性脊髓炎：非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死所致的急性横贯性脊髓炎性病变，又称急性横贯性脊髓炎，是临床上最常见的一种脊髓炎，以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。Ramsay-Hunt综合征：为膝状神经节病变所致，表现为周围性面瘫，舌前2/
9、3味觉消失及听觉过敏，患者乳突部疼痛，耳廓、外耳道感觉减退和外耳道、骨膜疱疹。Miller-Fisher综合征：表现为眼外肌麻痹、共济失调及腱反射消失三联征，伴脑脊液蛋白-细胞分离。上神经元瘫：皮质型、内囊型、脑干型、脊髓型。意识障碍分类：1.以觉醒度改变为主：嗜睡、昏睡、昏迷（浅昏迷：意识完全丧失，有自发动作。对周围事物及声、光等刺激全无反应，不能觉醒，吞咽反射、咳嗽反射、角膜反射及瞳孔对光发生仍然存在。中昏迷：对外界的正常刺激均无反应，自发动作很少。对强刺激的防御反射、角膜反射和瞳孔对光发生减弱，大小便潴留或失禁。生命体征已有改变。深昏迷：对外界任何刺激均无反应，全身肌肉松弛，无任何自主运
10、动，眼球固定，瞳孔散大，各种反射消失，大小便多失禁。生命体征已有明显改变，呼吸不规则，血压或有下降。）2.以意识内容改变为主：意识模糊、谵妄3.特殊类型：去皮质综合征、无动性缄默症、植物状态。偏头痛：1.临床表现：无兆性：最常见，临床表现为一侧或双侧额颞部疼痛及眶周疼痛，呈搏动性，常伴有恶心、呕吐、畏光、畏声、出汗、全身不适及头皮触痛等症状，常与月经有关系。有兆性：表现为视觉感觉言语和运动的缺损或刺激症状。a.先兆期：最常见为视觉先兆，双眼通宵症状，如事物模糊、暗点、闪点、亮点亮线或事物变形b.头痛期：头痛在 先兆同时或先兆后60分钟内发生，表现为一侧或双侧额颞部或眶后搏动性头痛，常伴有恶心呕
11、吐、畏光或畏声、苍白或出汗、多尿、易激怒、气味恐怖及疲劳感c.头痛后期：疲劳倦怠烦躁无力和食欲差等，1-2日后常可好转。2.无兆偏头痛诊断标准：a.符合b-d特征的至少5次发作b.头痛发作（未经治疗或治疗无效）持续4-72h。c.至少有下列中的2项头痛特征：单侧性；搏动性；中或重度头痛；日常活动（如步行或上楼梯）会加重头痛，或头痛时会主动避免此类活动。d.头痛过程中至少伴有下列一项：恶心和（或）呕吐；畏光和畏声。e.不能归因于其他疾病。3.伴典型先兆的偏头痛性头痛诊断标准：a.符合b-d特征的至少2次发作。b.先兆至少有下列中的1种表现，但没有运动无力症状：完全可逆的视觉症状，包括阳性表现（如
12、闪光、亮点或亮线）和（或）阴性表现（如视野缺损）；完全可逆的感觉异常，包括阳性表现（如针刺感）和（或）阴性表现（如麻木）；完全可逆的言语功能障碍。c.至少满足以下2项：同向视觉症状和（或）单侧感觉症状；至少1个先兆症状逐渐发展的过程5分钟，和（或）不同的先兆症状接连发生，过程5分钟；每个先兆症状持续5-60分钟。d.在先兆症状同时或在先兆发生后60分钟内出现头痛，头痛符合无先兆偏头痛诊断标准中的b-d项。e.不能归因于其他疾病。4.鉴别诊断：丛集性头痛：反复密集发作，始终为单侧头痛并伴有同侧结膜充血、流泪及Horner征等紧张型头痛：双侧枕部或全头部紧缩性或压迫性头痛，少有恶心呕吐、情绪障碍或
13、心理因素可加重头痛症状。颈内动脉系统短暂性脑缺血表现：1.大脑中动脉：缺血对侧肢体的单瘫、轻偏瘫、面瘫和舌瘫，可伴有偏身感觉障碍和对侧同向偏盲，优势半球受损常出现失语和失用，非优势半球受损可出现空间定向障碍。2大脑前动脉：人格和情感障碍，对侧下肢无力。3颈内动脉主干：眼动脉交叉瘫（病侧单眼一过性黑蒙、失明和或对侧偏瘫及感觉障碍）；Horner征交叉瘫。椎基底动脉系统短暂性脑缺血表现:常见眩晕、平衡障碍、眼球运动异常和复视，有跌倒发作（患者转头或仰头时下肢突然失去张力而跌倒，无意识丧失，很快自行站起，系脑干网状结构缺血所致），短暂性全面遗忘症TGA(发作时出现短时间记忆丧失，患者有自知力，发作时
14、对时间、地点定向障碍，但谈话、书写和计算能力正常，是大脑后动脉颞支缺血累及颞叶海马所致)，双眼视力障碍发作（双侧大脑后动脉距状支缺血导致枕叶视皮层受累）。脑血栓形成：1.病理分期：超早期：脑组织变化不明显，部分血管内皮细胞、神经细胞肿胀急性期：脑组织苍白伴轻度肿胀，神经细胞、星形胶质细胞明显缺血改变坏死期：大量神经细胞脱失，胶质细胞怀变，炎性细胞浸润，脑组织明显水肿软化期：脑组织液化变软恢复期：液化坏死脑组织被格子细胞清除，脑组织萎缩，形成胶质瘢痕和中风囊。2.临床表现：一般特点：多见于中老年，在安静或睡眠中发病，也可出现意识障碍不同脑血管闭塞临床特点：A.颈内动脉闭塞：单眼一过性失明，偶见永
15、久性失明或Horner征。B.大脑中动脉闭塞：a主干闭塞：三偏、完全性失语、意识障碍。b.皮质支闭塞：上部分支（病灶对侧面部、上下肢瘫痪和感觉缺失，伴Broca失语、体象障碍），下部分支（对侧同向性上1/4视野缺损，伴Wernike失语）。c.深穿支闭塞：对侧中枢性均等性轻偏瘫，对侧偏身感觉障碍。C.大脑前动脉闭塞：a.分出前交通动脉前主干闭塞：截瘫、二便失禁、意识缺失、人格改变。b分出前交通动脉后大脑前动脉远端闭塞：对侧足和下肢感觉运动障碍伴尿失禁、淡漠等。c皮质支闭塞：对侧中枢性下肢瘫伴感觉障碍。d深穿支闭塞：对侧中枢性面舌瘫，上肢近端轻瘫。D.大脑后动脉闭塞：a单侧皮质支闭塞：对侧同向性偏盲、失读、命名性失语、失认。b双侧皮质支闭塞：完全性皮质盲。c大脑后动脉的起始段的脚间支闭塞：中脑中央和下丘脑综合征、Weber综合征、Claude综合征；Benedikt综合征。E.椎-基底动脉闭塞：闭锁综合征、脑桥腹内、外侧综合征、基底动脉尖综合征、延髓背外侧综合征。静脉溶栓适应证：年龄18-80岁；临床明确诊断缺血性卒中，并造成明确的神经功能障碍；症状开始出现至静脉干预时间3h；卒中症状持续至少30分钟，且治疗前无明显改善；患者或其
