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1、1,病例讨论,第二病区,2,定位诊断,左鼻唇沟浅，伸舌左偏定位于右侧皮质核束 左肢肌力3级，肌张力正常，左巴氏征（+）定位于右侧皮质脊髓束 结合头核磁定位于右颞顶,3,定性诊断,患者青年女性，急性起病，无糖尿病，高血压等危险因素，症状迅速达到高峰，有神经系统局灶定位体征，头核磁示右颞顶梗塞，考虑脑栓塞。,4,病因分析,动脉性：动脉硬化/非动脉硬化 患者青年女性无高血压、糖尿病、吸烟史，血脂基本正常，同型半胱氨酸6mmol/L，头MRA，颈部血管超声均未见异常，风湿免疫全项未见异常 血液异常:血常规，凝血四项，血流变未见异常 心源性栓塞：先心病房间隔缺损病史,5,先心病-房间隔缺损合并房间隔瘤,
2、肺动脉瓣听诊区（胸骨左缘第二肋间）3级收缩期杂音，此系肺动脉血流增加，肺动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。 胸片示心脏增大，以右心室段为著，肺动脉段凸出。 超声心动：右室增大，肺动脉收缩压40mmHg(30mmHg)房间隔中部向右房膨出17*6mm,6,初步诊断,脑栓塞 先天性心脏病：房间隔缺损，房间隔瘤 肺动脉高压,7,房间隔缺损（ASD）,是一种较常见的先心病，在成人先心病中发病率居于首位，男女之比为1：2，且有家族遗传倾向。,8,房间隔缺损分类,房间隔缺损,原发孔缺损,继发孔缺损,中央型,上腔型,下腔型,混合型,（卵圆孔型）,9,10,房间隔缺损的病理生理(1),ASD时由于左房的压力高于
3、右房，所以形成左向右分流，从而导致肺循环的血流量超过体循环的血流量，持续的肺血流量增多导致肺淤血.,11,病理生理(2),肺循环血量,肺动脉压力,肺血管阻力 功能性,肺血管 组织改变,肺血管 梗阻性改变,右心压左心压,右向左分流,艾森曼格综合征,12,临床表现症状,单纯的房间隔缺损在儿童期多无症状 随着年龄的增长，活动后呼吸困难为主要的表现，继之可出现各种心率失常 可因右室容量负荷加重而出现右心衰竭 晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫，形成艾森曼格综合征。,13,临床表现体征,最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定分裂，并可闻及-级收缩期喷射性杂音，此系肺动脉血流增加，肺动脉瓣关
4、闭延迟并相对性狭窄所致。,14,特殊检查(1),心电图：多见右心前导联QRS波呈rSr或rSR波R伴T波倒置，电轴右偏，有时可有P-R延长 X线表现：可见右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血 管影增多,15,特殊检查(2),超声心动图：可见肺动脉增宽，右房右室增大；剑下心脏四腔图可显示房间隔缺损的部位和大小。经食道超声心动图对该病检出率优于经胸超声心动图。 心导管检查：右心导管检查是诊断心房间隔缺损的可靠方法。,16,房间隔缺损诊断,典型的心脏听诊、心电图、X线表现可提示房间隔缺损存在，结合临床表现，超声心动图可以确诊。,17,房间隔缺损鉴别诊断,较大的心室间隔缺损：因左至右的分流量大，其X线、
5、心电图表现与本病可极为相似，体征方面亦可有肺动脉瓣区第二心音的亢进或分裂，因此可能造成鉴别诊断上的困难。 但室间隔缺损杂音的位置较低，常在胸骨左缘第3、第4肋间，且多伴震颤，左心室常有增大等可资鉴别。但在儿童病人，尤其是与第一孔未闭型的鉴别仍然不易，此时超声心动图、右心导管检查等有助于确立诊断。 瓣膜型单纯肺动脉口狭窄：其体征、X线和心电图的表现，与本病有许多相似之处，有时可造成鉴别上的困难。但瓣膜型肺动脉口狭窄时，杂音较响，常伴有震颤，而肺动脉瓣区第二心音减轻或听不见；X线片示肺野清晰，肺纹稀少，可资鉴别。超声心动图见肺动脉瓣的异常，右心导管检查发现右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差，而无分流
6、的证据，则可确诊。 原发性肺动脉高压：其体征和心电图表现，与本病颇为相似；X线检查亦可发现肺动脉总干弧凸出，肺门血管影增粗，右心室和右心房增大；但肺野不充血或反而清晰，可资鉴别。右心导管检查可发现肺动脉压明显增高而无左至右分流的证据。,18,房间隔瘤（ASA）,一种极少见的先天性房间隔发育异常性疾病，多数位于房间隔卵圆窝水平，可同时合并其他先天性心脏疾患。 房间隔瘤根据其形成机制可将其分为原发性与继发性两种，原发性是由于房间隔的纤维结缔组织发育异常，卵圆窝处更为薄弱，在正常左右房压力情况下，其薄弱处逐渐向低压侧心房突出呈囊袋状；继发性是房间隔发育薄弱合并心房压力明显增高所致。原发性房间隔瘤以膨
7、入右房多见，且呈持续性膨入。,19,ASA诊断的标准瘤体基底部宽度1.5 cm；瘤壁至房间隔水平的最大垂直距离或左右向的最大活动幅度1.11.5 cm。房间隔中部(卵圆窝)呈局限性膨隆突向左心房或右心房6mm 。 ASA由于缺乏特异的临床症状和体征，故易被临床医师忽视。但ASA常并发其他先天性或后天性心脏疾患，而以继发孔型ASD最为常见。70%房间隔瘤合并房间隔缺损或卵圆孔未闭。房间隔瘤可诱发严重的并发症，如血栓形成并脑栓塞、肺栓塞、冠状动脉栓塞等。20%房间隔瘤并发脑血管意外。,20,房间隔瘤，房间隔缺损与脑栓塞,房间隔瘤局部可能形成涡流，附壁血栓形成，脱落，直接造成脑栓塞。 另外静脉系统的
8、栓子可能通过未闭的房间隔从右房进入左房，左室，随血流形成颅脑动脉或其他部位的栓塞（反常栓塞）。,21,房间隔瘤治疗,尸解中发现瘤体底部存在血栓，因此有学者认为房间隔瘤一经诊断，无论有无症状均应尽可能手术，清除血栓、切除房间隔瘤、修补房间隔。,22,房间隔缺损治疗,小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于1cm）在出生一年内有自然愈合的可能，但1岁以后自然愈合的可能很小，因而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗 目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法,23,介入封堵术(2),两个盘由一腰相连，而该腰正好通过房间隔缺损口，双盘夹住房间隔，一方面关闭房是隔缺损，另一方面固定住封堵器。,24,介入封堵术适应症(1),年龄大于三岁，体重5kg 继发孔房缺，其局部解剖结构须满足以下条件：a)最大 伸展直径40mm b)边缘至少4mm c) 房间隔直径大于房 间隔缺损1416mm,25,介入封堵术适应症(2),复杂先心病功能娇治术后遗留的房缺 继发孔房缺经外科手术修补后残余分流或再通 二尖瓣球囊扩张术后明显心房水平左向右分流 临床有右心室容量负荷过重的表现，如右心室扩大等,26,介入封堵术禁忌症,已有右向左分流者 多发性房间隔缺损 合关并有其它的先天性心血管畸形 心脏内有血栓特别是左右心耳内,27,谢谢！,
