内科学_各论_症状：表皮发生钙化_课件模板

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1、内科学各论症状部分 表皮发生钙化 内容课件模板,内科学症状部分：表皮发生钙化,身体部位：,皮肤。,内科学症状部分：表皮发生钙化,科室：,皮肤科。,内科学症状部分：表皮发生钙化,简介：,弹性假黄瘤其皮肤损害临床表现为表皮发生钙化。弹性假黄瘤(pseudoxanthoma elasticum)早期曾称为弥漫性黄色斑瘤(diffuse xanthelasma)，以后又有非典型黄色瘤，营养不良性弹力纤维病之称。由于遗传方式不同，可分为常染色体显性遗传与常染色体隐性遗传,内科学症状部分：表皮发生钙化,简介：,两型，每型又各分两组，临床多见染色体显性、组和常染色体隐性组，而常染色体隐性组较为罕见，通常显性

2、遗传症状较隐性遗传严重。,内科学症状部分：表皮发生钙化,病因：,(一)发病原因 本病属于全身弹力纤维障碍，病因迄今不明。多数人认为与先天性因素有关。有以下几方面看法： 1.家族遗传学说 根据本病多有家族史这一事实，因而认为本病与遗传有关。 2.内分泌障碍 甲状腺或胸腺肥大、卵巢功能障碍，可以引起本病，因而推论本病可能与内分泌障,内科学症状部分：表皮发生钙化,病因：,碍有关。 3.代谢障碍 有人对本病进行皮肤组织学检查发现有弹力纤维形成和代谢异常。也有人发现病变的皮肤胶原含量和前胶原脯氨酸羟化酶活性降低。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。多数人认为与先天性因素有关。有以下几方面看法： 1.家族

3、遗传学说 Touroine搜集了,内科学症状部分：表皮发生钙化,病因：,文献中报告的238例病例，其中114例有家族史。Stemmerman在报道中提到Streiff和Portman家族9个姊妹中，有5人患本病，其遗传方式为常染色体隐性遗传。Pope提出其遗传方式有显性和隐性2种。Viljoen等对64例研究认为，PXE符合常染色体隐性遗传，其严重视,内科学症状部分：表皮发生钙化,病因：,力损害与皮肤受累程度不成比例。 2.内分泌障碍 由于本病在临床表现上，有甲状腺或胸腺肥大、卵巢功能障碍，有人推论本病可能与内分泌障碍有关。 3.代谢障碍 本病可能是由于弹性蛋白合成障碍引起弹力纤维形成和代谢异

4、常和皮肤胶原含量和前胶原脯氨酸羟化酶活性降低。 4.病理 皮,内科学症状部分：表皮发生钙化,病因：,肤组织学检查，在真皮中下层有上下界限较明显的带状病变部位，可见有弹力纤维样物变性、断裂与膨胀。另外，在相同部位可见有用Kossa染色而显黑褐色的钙沉着。同样的纤维变性也见于血管壁、脉络膜基底层、心内膜与心外膜。血管样纹是由于脉络膜基底层弹力纤维样物质变性所造成的。,内科学症状部分：表皮发生钙化,诊断：,在鉴别诊断方面，需注意与硬化萎缩性苔藓、硬皮病、皮肤弛缓症等鉴别。上述各病均无与本症同时存在的皮肤、眼底及血管等方面表现。,内科学症状部分：表皮发生钙化,检查项目：,皮肤试验、血常规。,内科学症状部分：表皮发生钙化,相关症状：,钙化 异位钙化 钙化影 中心性钙化 钙沉积 病理性钙化 表皮角化 皮肤落屑并导致表皮剥脱 面部皮肤油腻 皮肤油腻。,内科学症状部分：表皮发生钙化,相关疾病：,幼年性黄色肉芽肿 眶内纤维组织细胞瘤 非典型纤维黄色瘤 老年人高钙血症 伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁 黄色瘤 甲状旁腺危象 小儿弹性假黄瘤 弹性假黄瘤 泛发性扁平黄色瘤。,谢谢！,