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1、,成都市第四人民医院,胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepitheliaI tumor，DNT或DNET)是中枢神经系统极为少见的良性肿瘤，1988年由AumasDuport等提出。在2007年WH0脑肿瘤组织分类中，DNT被归为神经元和混合神经元一神经胶质肿瘤类(neuronal and mixed neuronalglial tumors)，WHO分级为I级。过去对DNT缺乏认识，常误诊为囊肿、低级别星形细胞瘤或炎性肉芽肿等。随着影像诊断技术的不断提高，DNT越来越多地受到人们的关注。,DNET,胚胎发育不良性神经上皮肿瘤 (DNETs) 属良性肿瘤
2、，生长缓慢，以引起癫痫发作为特征。该肿瘤通常累及大脑皮层，主要累及颞叶，常伴皮质发育不良。 典型的 MRI 表现为颞叶、额叶皮层上界限清楚的楔形病变，在 T1 像呈低信号，T2 像呈高信号。T1 像增强后，增强少见，未见周围水肿,病灶常见分叶。,临床表现及,胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（dnet)是一种混合性神经元-神经胶质肿瘤，主要累及灰质及灰白质交界区。1988年由daumas-du-port等首次提出，dnet最好发于颞叶(62)、额叶(31)，多好发于幕上，小脑及脑干发病也有报道。男女均可发病，男略多于女。肿瘤多好发于儿童及青少年，随着对肿瘤的认识，发病年龄段有所增宽。临床上多表现为顽固
3、的癫痫发作(复杂部分型)。2000年版who神经系统肿瘤分类将dnet归入神经元及混合性神经元-神经胶质起源肿瘤，属who分级的I级。,影像学表现,影像学上，DNET在ct上表现为皮质及皮质下边界较清晰的低密度病灶，病灶常呈楔形，多数无强化，少数可有局灶性强化，可合并钙化及囊变，部分肿瘤可见局部颅骨受压变形。mri显示为边界清楚的低t1、高t2病灶，病变多位于脑表面，可呈脑回状，可见单个或多个囊状改变或分隔区，若合并钙化则呈混杂性低信号。灶周一般无水肿或有轻度水肿，有时可见邻近发育不良的皮质。少数病灶可有周边局限性强化。功能影像学对DNET诊断及治疗意义更大，扩散加权成像(dwi)可见DNET
4、病灶呈低信号改变，这对鉴别炎症和梗死有帮助。,dnt单纯依靠影像学诊断困难，需结合患者临床、影像以及病理表现，对于幕上DNET的诊断主要依据以下几点： (1)发病年龄20岁(90)。 (2)长期有癫痫发作史或其他相应受累部位的症状，且药物控制癫痫不理想。 (3)影像学检查发现边界清晰的病变位于脑叶皮质内，部分侵及皮质下，少见水肿及钙化，有的病灶内有囊变。增强扫描无强化或少数周边性强化。 (4)病理活检符合DNET组织学特点。 DNET预后良好，外科切除有较好疗效，切除范围需根据皮质脑电图的显示，一般比DNET肿瘤范围略大。大多数患者在手术后癫痫发作终止，或减少90的癫痫发作。切除后不需进行放疗
5、及化疗，因此正确认识dnt非常重要，可以避免患者不必要的放疗及化疗。,DNET治疗及愈后,DNET预后良好，外科切除有较好疗效，切除范围需根据皮质脑电图的显示，一般比DNET肿瘤范围略大。大多数患者在手术后癫痫发作终止，或减少90的癫痫发作。切除后不需进行放疗及化疗，因此正确认识DNET非常重要，可以避免患者不必要的放疗及化疗。,鉴别诊断,影像学上低级别星行细胞瘤，少枝胶质细胞瘤，神经节胶质细胞瘤，蛛网膜囊肿，表皮洋囊肿，等鉴别。 1、低级别胶质细胞瘤常发生于20-40岁，深部白质为主要发病部位，无楔形（三角征）和瘤内分隔。,2、少枝胶质细胞瘤多见于成18-35岁常见，额叶多见，虽然位于大脑表
6、面，也可见钙化，但是典型钙化呈条索状沿脑回分布；有时伴有瘤周水肿，增强后有瘤体的强化，同时楔形（三角征）和瘤内分隔很难出现。,少枝胶质细胞瘤,鉴别诊断,3、神经节细胞胶质瘤也多见于儿童，多有长期癫痫发作病史，但多位于皮层下区，影像学呈囊实性，增强实性部分呈不均匀强化，钙化远较DNET少，楔形（三角征）和瘤内分隔少见,鉴别诊断,4、蛛网膜囊肿和表皮样囊肿为脑外病变，具有明显占位效应，同时蛛网膜囊肿一般张力较大，表皮样囊肿内含有多种成分（含脂肪及蛋白较多），因此在影像上有特有表现。,5、神经节细胞瘤：最常见于第3脑室底部，典型者CT上呈稍高密度，MRI上呈长T1、稍短T2信号，钙化与囊变少见；近来有作者研究发现，PET显像也有助于DNT与神经节细胞胶质瘤、低级别胶质瘤的鉴别，DNT表现为MET低摄取，而神经节细胞胶质瘤和低级别胶质瘤均呈高摄取。,6、海马硬化：临床以癫痫发病，病变内可见有囊变，但海马体积缩小和相邻脑沟增宽，一般没有增强效应。,总结,(1)年龄20岁的青少年患者，长期癫痫发作 史。 (2)病灶绝大多数位于颞叶或额叶皮层内，部分侵及皮层下白质，边界清晰，几乎无脑水肿，钙化少见；病灶外形呈脑回状、结节脑回状或皂泡状，常有三角征及分隔。 (3)增强检查，肿瘤无强化或仅轻微局灶性、边缘性强化。 (4)由于肿瘤生长缓慢，有时可见局部颅骨受压变形。,
