（精品课件）心肌疾病

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1、1,心 肌 疾 病,2,心肌疾病是指除风湿性、冠状动脉性、高血压性、肺原性和先天性心脏病以外的，以心肌病变为主要表现的一组疾病。 心肌病的定义和分类(1995年WHO/ISFC) 1、心肌病定义：伴有心肌功能障碍的心肌疾病。,3,2、心肌病分类 世界卫生组织统一把 心肌病分为三类： 1、扩张型心肌病(DCM) 2、肥厚型心肌病(HCM) 3、限制型心肌病(RCM),4,扩张型心肌病 Dilated cardiomyopathy, DCM,是心肌病中最常见的一型。特点为心脏显著增大，心腔扩张，心肌收缩力降低。临床常出现充血性心力衰竭和心律失常。,5,一、病因,病因不明：1、病毒感染 2、自身免疫

2、 3、营养状况 有人认为本病是心肌炎，特别病毒性心肌炎的慢性阶段或后遗症。,6,二、病理,两侧心室、心房明显扩大、室壁变薄，常有附壁血栓。 三、病理生理 主要是心脏泵功能障碍。心肌纤维化使心腔扩大，心肌收缩力下降，心排血量下降，加上相对性房室关闭不全，导致发生充血性心力衰竭。肺循环和体循环静脉压增高并淤血，由于心肌纤维化病变常累及起搏传导系统，故可发生各种心律失常。,7,四、临床表现 多见于青年，起病缓慢，常先发现心脏增大，乏力、气促、心悸等。经过若干年后逐渐出现左、右心衰竭症状及体征，晚期可出现肺小动脉血栓栓塞、肺动脉压明显增高，使右心衰竭更加明显，常有各类型心律失常、栓塞和猝死。病死率高，

3、心力衰竭呈进行性、持久性、反复性和难治性。,8,五、实验室检查 1、X线检查：心影增大,多 为普大型或主动脉型。搏 动普遍降低，常有肺淤血。 2、心电图:可有各种改变， 包括ST - T异常、低电压、 病理性Q波及心律失常。 3、超声心动图:左室扩张、 室壁运动普遍减弱。,9,六、诊断和鉴别诊断,诊断： 心脏增大或伴有心律失常和充血性心力衰竭时,在排除其他各种心脏病(如风心病、冠心病、肺心病等)和特异性心肌病后可诊断此病。,10,鉴别诊断： 1、风心病、二尖瓣关闭不全 2、冠心病心律失常心力衰竭型 3、大量心包积液,11,七、治疗和预后,治疗原则是纠正充血性心力衰竭和各种心律失常。 1、早期强

4、调限制体力活动，低盐饮食。可用辅酶Q10、维生素等； 2、改善心肌代谢药物； 3、晚期心力衰竭明显者可有洋地黄等强心剂、利尿剂。血管扩张剂，心力衰竭控制后心率仍偏快可加用受体阻滞剂；,12,4、心脏移植术 预后不良，死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常。心力衰竭出现后5年生存率40%，10年生存率2%左右。,13,肥厚型心肌病 Hypertrophic cardiomyopathy,HCM,以心肌肥厚，心室腔变小为特征。左心室血液充盈受阻。舒张期顺应下降，舒张期压升高最终导致左心室舒张功能衰竭。根据左心室流出道，有无梗阻分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。,14,一、病因,不明。 因有阳性家

5、庭史 ( 约 1/3)被某些学者认为是遗传性疾病。 二、病理 心肌细胞肥大,形态特异, 排 列紊乱。梗阻性肥厚型心肌病在 心室间隔特别上部(主动脉瓣下) 特别肥厚，造成左室流出道狭窄 梗阻,曾被称为“特发性肥厚性主 动脉瓣下狭窄(IHSS)”。,15,三、临床表现,可无症状，因猝死或体检中发现 1、症状： (1)劳力唑呼吸困难 (2)胸痛：心肌肥厚,需血量增加而引起心肌缺血 (3)频发一过性晕厥，唯一主诉，由于左室反应性差，流出道梗阻造成心排量降低，导致体循环脑动脉供血不足所致。,16,(4)猝死：流出道梗阻和严重心律失常 (5)心力衰竭：早期可出现左右心衰 2、体征： 收缩期杂音：在胸骨左缘

6、3、4肋间隙或心尖内例，为粗糙的收缩中晚期喷射性杂音，运动或含硝酸甘油杂音增强，下蹲或服阻滞剂杂音减弱。,17,四、实验室检查,1、X线检查可有心影增大。 2、心电图出现类似陈旧性心肌梗塞改变，如、a VF、aVL、V4、V5出现病理性Q波，V3、V4出现大倒置T波。 3、超声心动图可显示室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔厚度与后壁之比大于或 等于1.3 , SAM现象：二尖瓣前叶在收缩期向前运动。,18,五、治疗和预后,治疗原则为驰缓心肌，改善心室舒张功能及减轻左室流出道梗阻，防治室性心律失常。 常使用阻滞剂(心得安)或钙拮抗剂(异搏定)。重症梗阻病例可试作切开或切除肥厚室间隔心肌。,19,限

7、制型心肌病,restrictive cardiomyopathy ROM,20,较少见。心内膜心肌纤维化使 心肌僵直和心腔闭塞，造成心室舒 张充盈受阻和心室收缩功能下降， 回心血量减少，心排血量减少，出 现类似缩窄性心包炎时心脏压塞的 临床表现。本病预后较差，只能对 症治疗。可用利尿剂,必要时（心力 衰竭或心房纤颤室率快）可用洋地 黄制剂。,21,心 肌 炎 myocarditis,是指各种原因引起的心肌局限性或弥漫性急性、亚急性或慢性炎症。,22,一、病因 1、感染性心肌炎：由细菌、病毒、真菌、寄生虫、立克次氏体等引起。 2、过敏或变态反应性心肌炎：如风湿性心肌炎，结节性多动脉炎及系统性红斑

8、狼疮、硬皮症引起的心肌炎。 3、中毒性心肌炎：理化因素所致或药物引起(吐根素、三价锑、阿霉素等)。各类心肌炎中以病毒性心肌炎最为常见。,23,病毒性心肌炎 viral myocarditis 病毒性心肌炎系病毒感染致全身系统受累，其中以侵犯心脏尤为突出的一组临床综合症。,24,一、病因和发病机理,多见于儿童和青壮年，可由各种病毒引起，以肠道和呼吸道感染中的小核糖核酸病毒最常见，如柯萨奇、灰质炎流感、腮腺炎病毒、肝炎病毒等。 病毒可直接侵犯心肌或通过免疫反应累及心肌。,25,二、病理,病变可为弥漫性或局限性，心腔扩大。可累及心包或心肌心包炎。 三、临床表现 症状轻重差别很大，取决于病变广泛程度与

9、部位。轻者可无症状，重者可至猝死。,26,起病前1-2周内多有急性病毒感染史(多在上呼吸道或肠道)，后出现胸闷、胸痛、气急和心悸等。可有心动过速、过缓、心电图出现ST-T改变、传导阻滞、早搏等。严重者可出现度房室传导阻滞、急性左心衰竭或心原性休克、猝死，而有相应症状和体征。 实验室检查可有白细胞增高，咽拭子或粪便中可分离出病毒，血清中特殊抗体滴定度增高，心肌活检组织中可能分离出病毒，电镜下发现心肌细胞中有病毒颗粒。,27,四、诊断,主要根据病史及临床表现、心电图及其它有关实验室检查综合分析，靠排他法诊断。 五、治疗 主要针对病毒感染和心肌炎症：干扰素，转移因子，中草药(兰根、大青叶、连翘等)。

10、,28,治 疗：1、休息：急性期卧床休息 2、护心：能量合剂，辅酶Q10等 3、急重症者可用肾上腺皮质激素 4、对症：纠正心衰、抗心律失常等 六、预后 大多数急性心肌炎可完全恢复，很少数可发生猝死，或死于严重心律失常、急性肺水肿及心原性休克。少数患者病变继续进展，由急性进入慢性期，最终发展为扩张性心机。,29,心 包 炎,Pericarditis,30,心 包 炎 Pericarditis 心包炎是最常见的心包病变，可由多种致病因素引起，常是全身疾病的一部分或由邻近组织病变蔓延而来。心包炎分为急性和慢性两种，前者常伴有心包渗液，后者常引起心包缩窄。,31,一、病因、病理和病生理,1、病因：(1

11、)感染：细菌；(2)自身免疫：SLE；(3)内分泌代谢；(4)肿瘤；(5)原因不明；(6)AMI。 2、病理：正常心包腔内约含50ml液体。急性炎症时,心包腔内产生由纤维蛋白、白细胞和内皮细胞组成的渗出物,液体无明显增加时为急性纤维蛋白性(干性)心包炎。渗出液体增,32,多时，称为渗液性(湿性)心包炎多为浆液纤维蛋白性，量可达2-3升，呈黄而清液体，渗出液也可为脓性或血性参液一般在数周至数月内吸收，但也可发生壁层与粘连、增厚、逐渐形成慢性心包病变。 3、病理生理：渗透性心包炎 , 当渗液量迅速增加，心包内压力急聚上升，妨碍了心室舒张和充盈，使心搏量下降，动脉收缩压下降；同时影响血液回流到右心，

12、使静脉压升高，这些改变构成了急性心脏压塞的临床表现。,33,二、临床表现,(一)纤维蛋白性心包炎 1、症状：心前区疼痛、剧痛、刀割样痛,可放射到左肩、背部，呼吸或咳嗽时加剧。 2、体征：心包摩擦音是诊断纤维蛋白性心包炎可靠依据，其特点抓刮样粗糙音、近耳。在心前区胸骨左缘3-4肋间最明显，前倾位深吸气加压听诊器胸件更易听到。可持续数小或或数天,当积液量增多时，心包磨擦音可消失。,34,(二)渗出性心包炎 1、症状：呼吸困难，是心包只液最突出症状，严重时，可有端坐呼吸，身体前倾,呼吸浅快，面色苍白，可有发绀等。 2、体征： (1)心浊音界向两侧扩大，呈绝对浊音。 (2)心尖搏动微弱，位于心浊音界左

13、缘内侧或不能扪及。 (3)心音低而遥远。 (4)Ewart征(背部左肩胛角下呈浊音、语颤增强及支气管呼吸音)。 (5)颈静脉怒张、肝脏肿大、下肢水肿、腹水等。,35,3、心脏压塞 (1)颈静脉怒张：静脉压显著升高。 (2)血压下降：动脉收缩压下降，舒张压不变, 脉压减小 , 甚至休克，同时伴明显心运过速。 (3)奇脉：吸气时动脉收缩压下降1.3kPa(10 mm Hg)或更多，伴有脉搏减弱或消失，呼气时复原的现象。,36,三、实验室和其他检查,1、化验检查：感染性者常有白细胞计数增加，血沉增快。 2、X线检查：当心包渗液大于250ml时，可见到心影普遍性向两侧增大,心脏搏动减弱或不见。 3、心

14、电图： (1)窦性心动过速，ST段弓背向下抬高； (2)心包渗液时有QRS低电压； (3)心脏压塞或大量渗液时可见电交替；,37,4、超声心动图:为检查 心包积液简而易行的可 靠方法，能显示心包渗 液的液性暗区，估计渗 液量及其分布范围。,38,5、心包穿刺： (1)在心包积液时，穿刺抽心包液作检查以明确病因。 (2)解除心脏压塞症状。 四、诊断和鉴别诊断 1、诊断：听到心包磨擦音即可确立纤维蛋白性心包炎的诊断。根据临床表现 , X线检查、心电图、超声心动图心包渗液的特征改变即可确立渗液性心包炎的诊断。,39,(2)鉴别 四种常见心包炎的鉴别,40,五、治疗原则,1、病因治疗 2、对症治疗：如用镇痛药学。 3、心包穿刺以解除心脏压塞症状。 4、心包切开引流，并用抗生素治疗化脓 性心包炎 5、心包切除术指征：急性非特异性心包 炎反复发作，以致长期病残。,