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1、头痛、恶心5日，加重3日,1,一般情况,王* 女 35岁 农民 入院日期：2014-11-14 主诉：头痛、恶心5日，加重3日,2,颅内痛敏结构 颅神经：三叉神经、舌咽神经、迷走神经 颅内血管：静脉窦、脑膜前动脉、中动脉、颅底硬脑膜颈内动脉近端部分及邻近Willis环分支 颅底硬脑膜、硬脑膜中的动脉、软脑膜及蛛网膜之中的动脉、大脑镰、小脑幕 颅外痛敏结构 颅骨骨膜、帽状腱膜、头皮及皮下组织 头颈部肌肉、颅外动脉及C2、3 五官、鼻窦、口鼻腔黏膜,3,头痛的病因,颅内病变（脑肿瘤、脑出血、脑梗塞、脑膜炎、外伤等） 全身性疾病（发热、癫痫发作后、鼻窦炎、弱视和屈光不正） 功能性或精神性疾病,4,发
2、病机制,颅内痛敏结构受刺激、压迫、牵张 头颈部肌肉持续收缩,5,国际头痛新分类ICHD-3（版）,原发性头痛 偏头痛 紧张性头痛 三叉自主神经性头痛 其他原发性头痛,痛性神经病、其他面部 疼痛和其他类头痛 痛性脑神经病和其他面部疼痛 其他类头痛,继发性头痛 缘于头颈部损伤的头痛 缘于头颈部血管病变的头痛 缘于某一物质或某一物质戒断的头痛 缘于感染的头痛 缘于内环境紊乱的头痛 缘于颅、颈、眼、耳、鼻、鼻窦、牙、 口或其他面颈部结构病变的头面痛 缘于精神疾病的头痛,如何应用2010/2013年分类？ 并不需要用心去记，就算是疼痛分类学会成 也不能熟记，但你需要时不时翻看参考,6,“头痛”该如何问诊
3、,发病年龄、头痛缓急、部位、性质、程度、持续时间、频率、发作时段 伴随症状和体征 加重或诱发因素（创伤、内科疾病、触发因素、药物等） 缓解因素（药物、非药物） 诊疗史 社会心理状况（成瘾性物质的应用、职业和个人生活、心理）,7,现病史,患者于5日前活动中无明显诱因突然出现头痛，全头痛，后枕部明显，钝痛，伴有恶心，无呕吐，无发热、意识障碍及四肢抽搐，无肢体活动障碍及感觉异常，持续数十分钟后稍缓解，其后反复出现，当地医院就诊，按“上呼吸道感染”治疗2日，效差。,8,现病史,3日前上述症状加重，持续不缓解，伴有颈项发硬感，难以忍受，平卧位头痛稍缓解，至民权县人民医院就诊，行头颅CT提示未见明显异常，
4、行头颅磁共振提示左侧小脑膜异常信号，考虑蛛网膜下腔出血，按“蛛网膜下腔出血”治疗3日，头痛稍有缓解。,9,现病史,2日前行腰椎穿刺术颅压未计，滴数较慢，脑脊液常规生化无异常（未见报告），今日再次复查头颅磁共振提示左侧小脑膜异常信号较前次扩大。为求进一步诊治，我院就诊，急诊以“头痛查因：蛛网膜下腔出血？”为诊断收住我科。患者发病以来，精神状态差，饮食睡眠一般，大小便正常。,10,外院头颅CT（2014-11-12）,11,外院头颅磁共振flair（2014-11-12），余T1、T2相无异常,12,外院头颅磁共振flair（2014-11-14），余T1、T2相无异常,13,蛛网膜下腔出血？病毒
5、性脑炎？为什么？,14,既往史、个人史、家族史无特殊,15,入院查体,全身查体：生命体征平稳，发育正常，营养中等，面部皮肤发红，散在较多痤疮，心肺腹查体无异常。 专科检查：神志清楚，言语流利，高级智能活动检查无异常。双侧瞳孔等大正圆，直径约2.5mm，直接间接对光反射灵敏，余颅神经检查无异常。颈强直，四肢肌力肌张力正常，四肢腱反射正常，粗测深浅感觉及共济运动无异常，双侧病例征阴性。克氏征、布氏征阴性。,16,定位依据 硬脑膜或脑膜中的血管：患者头痛、伴有干呕，查体提示颈强直 定性依据 中年女性，急性起病，临床以突发头痛伴恶心为主要特征，平卧位头痛可部分缓解，查体可见颈强直,入院诊断,17,现在
6、你的诊断？蛛网膜下腔出血？病毒性脑炎？下一步需要做什么检查？,18,入院检查,实验室检查：三大常规、肝肾功能、甲状腺功能、免疫指标、凝血功能、自身抗体谱检查无异常。 物理检查： 心电图正常。 胸部CT：双肺下叶陈旧性病变，双侧胸膜局部增厚 头颅CTA：头颈部CTA未见明显异常，双上颌窦、筛窦炎。,19,11月15日行腰椎穿刺术，颅内压10mmH2O， 脑脊液常规：细胞数11*106/L，红细胞0个，单个核细胞 百分比81.8% 脑脊液生化：蛋白1.14g/L，余正常 三大染色（抗酸、墨汁、革兰氏染色）均正常 头颅磁共振增强扫描+MRV：脑膜增厚并明显强化，不除外脑膜炎可能，右侧额叶异常强化，考
7、虑静脉血管畸形可能，MRV未见明显异常,20,正常对照,本病人我院磁共振flair,21,正常对照,本病人我院磁共振flair,22,本病人我院磁共振flair,23,诊断：低颅压综合征？,24,低颅压综合征的诊断标准,典型直立性头疼（卧位改为直立后15min内头痛症状明显加重，平卧位后30min内症状明显改善或消失） 腰穿颅内压力低于60mmH2O 影像学表现 没有其他确切原因引起的头痛 治疗有效,25,低颅压头痛,1938年德国医生Schaltenb rand第一次被描述 发病率约5/100,000每年，发病高峰40-50岁，女性多于男性 表现：缓慢起病或急性起病，体位性头痛、颈强、恶心呕
8、吐、眩晕、耳鸣等 腰穿：压力降低60mmH2O，细胞数及蛋白增高或正常 磁共振：硬脑膜弥漫性增强、硬脑膜积液或出血、垂体增大、静脉窦扩张、脑下沉（大脑脚池消失，视交叉池、脑桥池变小、胼胝体下压，不同程度小脑扁桃体下移等）,26,诱因及病因,大多数患者无明确诱因 部分患者因合并有结缔组织疾病如Marfan综合征，多囊肾，神经纤维瘤等疾病而容易出现硬脑膜或硬脊膜的异常（憩室或破裂），如果这些患者一旦受到小的创伤，则会导致硬脑膜或硬脊膜的撕裂，从而导致脑脊液外漏，脑脊液容积减少 也有部分报道认为脊椎骨质增生会导致低颅压综合征,27,发病机制,1938年Schaltenb rand首次报道并提出了三种
9、可能发病机制：1）脑脊液产生过少；2）脑脊液过度吸收；3）脑（脊）膜小的撕裂造成脑脊液瘘,28,奈特人体神经解剖彩色图谱,实重1500g,悬浮重48克,脑脊液衬垫后,29,30,脑室系统及脑脊液循环,侧 脑 室,第四脑室,蛛网膜下隙,蛛网膜粒,上矢状窦,颈内静脉,心脏,脑室脉络 丛,第三脑室,31,低颅压时,脑脊液衬垫作用减弱、消失，脑穹窿向下移位 颅内痛敏结构被压在高低不平的颅底骨上，包括颅底硬脑膜动静脉等，还可以影响到V、IX、X对颅神经产生疼痛 斜坡基底静脉丛及相通的静脉和静脉窦受压产生疼痛 颅顶静脉和颅内其他结构受牵拉，产生疼痛 头痛位于颞枕部、有时搏击全头或向肩、项部放射，立位时出现
10、或加重，卧位时减轻或消失 脑在颅腔位置改变，脑干腹部受压，影响视神经、前庭耳蜗神经，出现视力障碍、复试、视野缺损、恶心、呕吐、眩晕、耳鸣 部分患者出现Chiaris畸形,32,发病机制,脑脊液容量,脑组织容积,脑血流量,or,不可能,静脉系统扩张,软脑膜血管存在血脑屏障,硬脑膜静脉及静脉窦的充血扩张，甚至硬膜下积液或积血 （无占位效应）,头痛等表现 磁共振表现,Monroe-Kellie定律,33,影像学表现,头颅CT平扫：部分患者可发现硬膜下积液或出血，小脑膜密度增高 头颅磁共振：T2水抑制相相可见硬脑膜增厚及上矢状窦增宽，T1增强相可见广泛硬脑膜增强及上矢状窦、橫窦增宽，T1相矢状位可见脑
11、下沉：大脑脚交叉池消失，桥池变小、垂体增大、胼胝体下陷，小脑扁桃体不同程度下移 CT脊髓造影：可显示硬脊膜撕裂或憩室等改变 放射性同位素脑池造影：放射性同位素到大脑凸面延迟或不能，同位素清除加快，早期出现在膀胱,34,Arora R, Itolikar M, Patil M. Spontaneous intracranial hypotension. J Assoc Physicians India. 2014 Mar;62(3):281-3.,35,Arora R, Itolikar M, Patil M. Spontaneous intracranial hypotension. J As
12、soc Physicians India. 2014 Mar;62(3):281-3.,36,正常对照,本病人我院磁共振flair,37,正常对照,本病人我院磁共振flair,38,本例患者磁共振flair,39,鉴别诊断,高颅压综合征：颅内感染、肿瘤等病变可引起高颅压综合征，也可引起头痛、呕吐，但并非典型的体位性头痛，常有眼底视乳头水肿，腰穿压力增高 蛛网膜下腔出血：起病较急，头痛与体位无关，腰穿颅内压多增高，且脑脊液为均一红色，头颅影像学无硬脑膜强化 肥厚性硬脑膜炎：头痛是最常见症状，持续重度，枕部或全头部钝痛，少数表现为低颅压，需要鉴别，可能与下丘脑功能紊乱、矢状窦和蛛网膜科里吸收亢进有
13、关。多伴有颅神经损害,40,需与哪些疾病鉴别？,蛛网膜下腔出血：临床表现及查体较符合，发病通常迅速达到高峰，表现为难以忍受的疼痛，脑脊液通常为血性，该患者脑脊液检查不支持 中枢神经系统感染感染：也可以急性头痛为主要表现，但该患者无感染中毒症状，不支持 偏头痛：头痛发作多有视觉、嗅觉、躯体感觉等先兆，头痛多为搏动性，持续时间2小时至1日不等，该患者不符合偏头痛特征,41,影像学鉴别疾病,病毒性脑膜炎,42,化脓性脑膜炎,43,结核性脑膜炎,44,肥厚性硬脑膜炎,中枢神经系统无菌性炎性疾病，特点是硬脑膜和或硬脊膜的纤维增生 临床以慢性头痛和多颅神经麻痹为特征 影像学与颅底脑膜瘤相似，大脑表面局灶性
14、硬脑膜增生少见 腰穿压力多正常，少数可有压力增高，极少数表现为低颅压，脑脊液多正常，少数有细胞、蛋白轻微增高,45,头颅CT：无特殊，少数硬脑膜肥厚明显，增强可强化 头颅MRI：沿颅顶或颅底下方及小脑膜、大脑镰分布的硬脑膜局部或弥散性增厚，等T1长T2信号，增强扫描可见强化，如为局部硬脑膜肥厚，有时可出现硬膜嵴及病灶周围脑组织水肿，多见于小脑膜、双侧额顶部脑膜、大脑镰等处。低颅压者可见“脑下垂”表现,46,47,低颅压综合征治疗,基于病因治疗 基本治疗：止痛、止吐、改善睡眠、多饮水、静脉补液 静脉使用咖啡因、茶碱、口服小剂量激素均有使用（效果并不统一） 如果基本治疗1周仍无明显缓解，可考虑行自体静脉硬膜外贴血治疗（缓慢向硬膜外注射20ml自体静脉血）,48,治疗,绝对卧床休息，多饮水 静脉补液 经治疗患者头痛明显缓解出院,49,Thank You !,50,
