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1、,病例分析,2,病例资料1,患者，女性，38岁，因“头痛1年，发作性右侧肢体抽搐2月，加重半小时”入院。 患者于1年前无明显诱因出现头痛，头痛呈持续性且逐渐加重，2月前始出现右侧肢体抽搐，并同时有双眼向右侧凝视，右侧口角抽，神志清醒，持续约2分钟后消失，抽搐反复发作。此次突然出现意识丧失，四肢强直-阵挛抽搐，双眼上翻，口吐白沫，持续5分钟，以后处于嗜睡状态，急送入院。,3,体查： 嗜睡状，可简单对答，反应迟钝，体查欠合作。双侧瞳孔直径3.5mm，对光反应灵敏，眼底检查可见视乳头边界不清，静脉充盈，生理凹陷消失，视网膜散在出血。 四肢肌张力正常，肌力5级，右侧肢体腱反射较左侧活跃，右侧巴氏征阳性
2、，脑膜刺激征阴性。,病例资料1,4,左顶叶脑膜瘤MRI平扫及加强,5,问题,这是一类什么样的疾病？ 此类疾病有什么特点？,6,总结分析,中年女性，慢性病程，症状反复发作。 以持续性头痛，发作性肢体抽搐等为主要表现。从局部发作发展为全面性发作。 体查：眼底水肿，右肢锥体束征。 头颅MRI左顶叶脑膜瘤。,7,根据以上特点，首先可以将其定位在左侧大脑半球 患者症状呈反复发作性，定性属于发作性疾病中的癫痫 病因方面，根据头颅MRI可明确为脑膜瘤,总结分析,8,病例资料2,患者，濯 ，男，76岁，农民，因“四肢不自主抖动，动作迟缓6年”入院。 患者于4年前无明显诱因出现右手不自主抖动，常于静坐时出现，情
3、绪激动时更为明显，睡眠中消失，随后渐出现左手不灵活，不易扣钮扣，上述症状逐渐发展至双下肢，以致行走不便。病后曾服用“美多巴”治疗有好转，但停药后症状加重。病后有便秘，无肢体麻木，无头痛。 无中毒史，无精神病史，无脑血管病史。,9,体查： 神清，对答切题，声调低较缓慢、眼球各向运动好，面具脸，下颌震颤，“脂颜”。 慌张步态，双手可见静止性震颤，动作迟缓，四肢肌张力呈齿轮样强直，左侧更为明显，四肢肌力正常。 感觉检查正常，腱反射对称正常，病理征阴性。,病例资料2,10,头颅MRI,头颅RMI未见异常,11,问题,病变部位在哪里？ 考虑什么病？,12,总结分析,老年男性，起病缓慢，逐渐进展。 以静止
4、性震颤，肌强直，运动迟缓，姿势步态异常等为主要表现，无锥体束征、无小脑系统和感觉损害的体征。 无一氧化碳等中毒史，无精神病史，无脑血管病史及脑炎等脑部疾病。 头颅MRI正常。,13,根据以上特点，首先可以将其定位在锥体外系； 患者主要表现为肌张力高，运动减少，可进一步定位为旧纹状体； 患者无脑部疾病的病史（没有可以引起这种锥体外系表现的疾病），可以最后诊断为帕金森病。,总结分析,14,病例资料3（临床资料）,患者，黄 ，女，46岁，农民，因“左眼视力下降4年,双下肢无力2年，再发1周”入院。 患者于4年前出现左眼视力下降，逐渐发展至左眼盲。2年前出现双下肢麻木无力，行走困难，麻木由胸腰部逐渐向
5、下肢发展，胸背部疼痛不明显，大小便费力。经应用“激素”治疗后症状明显好转，恢复接近正常。此次一周前双下肢无力再发入院治疗。 既往史无特殊。,15,病例资料3（临床资料）,体查：神清，左眼视力明显下降，左眼已无光感，眼底检查左侧视乳头苍白，边界清，左侧瞳孔大，直径4mm，对光反射消失。余颅神经检查未见异常。 双上肢肌张力正常。上肢肌力5级，双下肢肌张力呈折刀样增高，肌力12级，肋缘水平面以下浅深感觉减退，腹壁反射消失，膝踝反射亢进，踝阵挛阳性。双侧巴彬斯基征阳性。,16,脑脊液:蛋白600mg/L，细胞数5106/L，糖：4.0mg/L，氯化物：130mg/L。IgG 0.05g/L 。 视觉诱
6、发电位：左眼潜伏期延长。 胸髓MRI：胸5-9椎体所在平面可见信号的多发斑片病灶。,辅助检查,17,病例资料（临床资料）,视神经萎缩（视乳头苍白）,正常眼底（视乳头淡红色）,18,T2相见多发斑片高信号病灶 （箭头所示）,T1相见胸椎体平面脊髓内多发斑片低信号病灶（箭头所示）,19,问题,下肢肢体瘫痪是中枢性还是周围性的？ 病变部位在哪里？ 考虑什么病？,20,总结分析,中年女性，慢性病程，症状多次复发缓解。 主要表现是左眼盲（左视神经受损），双下肢麻木自胸向下发展，胸平面以下传导束型感觉障碍，双下肢中枢性瘫（截瘫），括约肌功能障碍。 脑脊液细胞数、糖、氯化物正常，但IgG 含量增高。 VEP示左眼异常，脊髓MRI T1低T2高异常信号。,21,定位及定性诊断,以上资料均提示病变在脊髓和左侧视神经。 再根据其上肢正常，双下肢截瘫，以及感觉平面和根性刺激症状的部位，可知病变部位在胸段脊髓（纵向定位） 进一步根据其神经根性刺激症状出现不明显，浅感觉障碍自上往下发展，括约肌功能障碍，可进一步明确病变在髓内而不在髓外。（横向定位） 患者的慢性病程，症状有缓解-复发现象;临床病灶数有2个（视神经，脊髓），发作次数3次;有亚临床证据（VEP,脊髓MRI）及实验室依据(IgG高);诊断为脱髓鞘性疾病（视神经脊髓炎）（定性诊断）,22,谢谢！,
