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1、骨肉瘤 100 min,1,【目的要求】 1.掌握骨肉瘤的定义,临床及加大X线表现。 2.熟悉骨肉瘤的治疗方法、预后。 3.了解软骨肉瘤、纤维肉瘤的临床特点。,2,【教学内容】 1.重点介绍骨肉瘤的定义、病理。 2.简要介绍骨肉瘤的临床表现、碱性磷酸酶的临床意义、加大X线表现。骨肉瘤的治疗原则、方法、综合治疗、预后。 3.简要介绍软骨肉瘤的临床表现特点。纤维肉瘤的临床表现特点。,3,骨肉瘤是原发于骨组织的最常见的恶性肿瘤,特点是恶性瘤细胞能直接生成肿瘤类骨组织,故曾称为成骨肉瘤或生骨肉瘤。,4,【临床表现与诊断】 常见,男多于女。1525发病率最高。继发于畸形性骨炎、骨纤维异样增殖症者多为40
2、50岁以上。股骨远端、胫骨近端最多见，有少数可出现“跳跃”病灶，偶见多发型，也有继发于放疗者。,5,（一）临床表现 1、局部疼痛，日渐加剧，呈持续性，夜间家中，压痛明显。肿块、肿胀发展迅速，质韧硬，与深部组织粘连固定。皮温高，静脉怒张，偶可摸到颤动，并听到血管杂音。,6,少数干骺端病例可侵越关节软骨，进入关节囊，引起关节疼痛，功能障碍，肌肉萎缩。少数发生病理骨折。近端淋巴结约10%可有转移硬结形成。,7,2、全身症状出现较早,常见低热、贫血、乏力、消瘦。若出现咯血,证明有肺转移。 化验常见 血红蛋白低，血沉率增快, 血清碱性磷酸酶增高，截肢后碱性磷酸酶恢复正常。复发、转移者又增高。 同位素扫描
3、可显示肿瘤范围和浓聚区形状大小供手术参考。此外尚可发现“跳跃”病灶,8,(二)类型 由于骨肉瘤的临床表现不一致,病理表现很复杂,因此不论是从病理角度或临床角度,都有不少的分类及分型,现简介如下:,9,1.按发病因素分 (1)原发性骨肉瘤 ：又称典型骨肉瘤,一般找不到发病因素,也无任何原发骨瘤。这占绝大多数。 (2)继发性骨肉瘤 ：在原发良性骨肿瘤或疾病的基础上发生恶变,或因射线影响而产生的骨肉瘤。,10,2.按病灶数量分 (1)单灶性骨肉瘤 ：是指只有一个原发病灶发现,或从这一病灶而发生的多处转移病灶。 (2)多发性骨肉瘤 ：是指在一个阶段或两个阶段,各自的原发性病灶相互没有联系。,11,3.
4、肿瘤发生的部位和组织来源 (1)骨肉瘤 ：一般指的骨肉瘤是原发于骨本身的骨肉瘤。主要是与骨外骨内瘤鉴别。 (2)骨外软组织骨肉瘤 ：骨肉瘤也可原发于软组织内,如皮下组织和乳腺等。其病理过程与原发于骨的骨肉瘤相同,较罕见。,12,(3)骨皮质旁骨肉瘤： 发生于长骨皮质旁或骨膜内层的成骨性纤维组织。由于这类骨肉瘤的生物特性和处理方法与一般骨肉瘤不同,临床和病理学将它们作为骨肉瘤的一种特殊亚型来看待。,13,肿瘤基质分化特点 (1)成骨细胞型骨肉瘤 肿瘤成分以异型成骨细胞,肿瘤性骨样组织和骨组织为主。,14,(2)成软骨细胞型骨肉瘤 特点为大片软骨组织,但仍可见瘤细胞直接生成骨组织,软骨细胞区有向骨
5、化移行的趋向。,15,(3)成纤维细胞型骨肉瘤 主要成分为类似成纤维细胞的梭形细胞,但仍可见它所产生少量的肿瘤性骨组织。,16,5肿瘤骨生成的情况 (1)硬化性型骨肉瘤 肿瘤性成骨细胞较成熟,肿瘤内含大量骨样组织和骨组织,有时又称为成骨型骨肉瘤。,17,(2)溶骨型骨肉瘤 瘤细胞分化原始,肿瘤骨较少,肿瘤内血管扩张,有时称血管扩张型骨肉瘤。实验上在同一肿瘤中,可兼有硬化型和溶骨型者称混合型骨肉瘤。,18,(三)X线捡查 应拍摄发病部位、胸部和可疑的转移部位。骨肉瘤的X线表现可因病理类型不同而有很大差异,约2/3的病例可从X线片上获得正确诊断,有1/3病例,X线片只能提示有恶性肿瘤的可能。,19
6、,简述X线诊断要点 1.髓腔和软质型X线特点 髓内发生骨肉瘤以溶骨型为多，自内而外迅速生长,故骨膜反应、新生骨、柯得曼三角不易形成;松质骨内形成者,出现较大的囊状溶骨区,在囊内很少有肿瘤骨阴影,常合并病理性骨折。,20,硬化型则有大量瘤骨形成,在肿瘤两端的髓腔内,早期均匀的磨砂玻璃样密度增高,继呈絮状、片状或团块状阴影,也可以出现反应性骨硬化。,21,2.骨皮质 骨皮质的破坏和肿瘤骨形成常同时存在,故X线片上显示纹理杂乱、密度致密的肿瘤骨阴影重迭于破坏和松质的骨质上。若系溶骨型,则以皮质骨破坏、残缺为主。,22,3.骨膜 早期骨肉瘤将骨膜自骨面上剥离,其下产生反应性新骨,X线片表现为口光放射状
7、或针状骨膜反应。在肿瘤与骨干连接处,即骨膜自皮质骨上掀起处,新生骨可形成三角区，称柯德曼三角。,23,随着肿瘤继续发展,新生骨受挤压和破坏,骨膜反应可变成毛发蓬松状,柯德曼三角消失。,24,4.软组织X线表现 当肿瘤穿破骨皮质进入软组织内而形成软组织肿块时,X线片显示梭形、圆形、棉絮状、云片状界线不清的软组织阴影。在软组织内,也可出现不规则的骨化区,即在软组织内形成瘤骨,25,5.肺部X线片 约半数病例,在半年内可发生肺转移。早期很难在肺片上发现转移灶,应定期复查。肺转移灶多见于肺叶外围,可有肿瘤骨形成,密度增高,若无肿瘤骨形成,则与软组织转移瘤无异。,26,(四)病理检查 大体:肿瘤多侵蚀皮
8、质骨而进入软组织内。局部充血、肿瘤质硬或有砂砾感。截面呈鱼肉状,成骨型者黄白色,质硬;成软骨型者灰蓝色,发亮、质韧硬;成纤维型者暗红或灰黄色,质软。当中掺杂出血区、坏死区。,27,镜检:可以见不规则多角或梭形瘤细胞,核大,深染,有分裂象和巨核等。细胞间有骨样组织形成。成骨型者以瘤骨为主;成软骨型者有较多瘤软骨成分;成纤维型者以瘤细胞为主,骨样组织较少,常有多核巨细胞聚集。,28,【鉴别诊断】 早期需同骨膜炎、骨髓炎、疲劳骨折区别。溶骨型,特别是一侧骨皮质变薄有膨胀时,需同动脉瘤样骨囊肿区别;成软骨型者,需同软骨肉瘤鉴别;成纤维型需同纤维肉瘤或恶性骨巨细胞瘤鉴别;此时碱性磷酸酶染色有诊断意义,骨
9、肉瘤呈阳性,后二种呈阴性。,29,治疗 治疗方案 （一）内治法： 1、中医辨证治疗 2、 西医西药治疗 （二）外治法： 1、局部保守治疗 2、局部手术治疗,30,【治疗】 早期综合治疗。70年代使用大量化疗以来,骨肉瘤的治愈率大有提高,5年生存率可超50%;单用截肢术治疗,5年生存率只有5%23%。具体方法有:,31,(一)、术前术后使用中医辨证治疗,术后用药半年。 (二)、术前术后大量化疗。根据病理检查结果,若90%以上瘤细胞坏死,可继续用。若60%以下瘤细胞坏死,则改用其他药。坏死8%90%之间,则以多种药物合用为妥。术后化疗时间69月或更长。,32,(三)、放疗 对骨肉瘤不敏感,有的学者
10、反对用化疗。近年有人使用快速中子照射,取得较好疗效,剂量可达13001500坎(cd)。经照射后,有希望保存肢体。免疫疗法近年来有较大的发展,但其功效尚待进一步研究,33,(四)手术治疗 根据肿瘤侵润范围选用: 1.常规截肢 超关节平面,股骨远端者可选在转子区下方,近年来有人主张可在近侧高位截肢,不一定作超关节离断。,34,2.节段性截除 即改良性截肢术。上肢肩部或上臂肿瘤,若腋动脉、静脉、正中、尺神经未受浸润者,可保留这些软组织而截除肩胛和上臂大部,包括皮肤、肌肉和肿瘤一并取下,将残存的上臂向上移位短缩,从而保存手的大部功能。,35,肱骨截端可悬吊于肋骨上。下肢仅保留坐骨神经:截除股骨转子区
11、下方到胫骨髁部的所有组织,将小腿上移,胫骨截面与股骨截面相对,并旋转180度,踝关节代替膝关节而保留部分活动,术后半年配假肢。,36,3.截除重建术 将肿瘤于其外围健康组织间,完整地截除,常包括一侧关节面。留下的健康组织约20mm厚。若仅能保留0.51cm厚时,薷作病理切片证实处无瘤细胞。重建骨骼方法很多,如异体半关节移植、灭活再植、人工假体等,37,4肺转移的治疗 肺转移是死亡的主要原因,近年来多主张切除转移灶,可以延长生命。手术主要适用单一转移灶,多发者并非禁忌。术后配合中药,化疗,免疫疗。,38,【预后】 骨肉瘤大多发生肺转移而死亡。近年来由于诊断及时和综合治疗的应用,5年存活率由20%左右提高到50%60%。,39,胫骨上端偏内侧骨松质虫蚀状骨破坏，局部骨皮质消失（骨肉瘤）,40,股骨下端外侧骨肉瘤,41,股骨骨肉瘤 股骨下端骨破坏，骨内和骨外软组织中大量絮片状、团块状和放射状肿瘤骨,42,骶骨左侧成骨型骨肉瘤,43,腓骨混合型骨肉瘤,44,股骨骨肉瘤 股骨中下段髓腔内广泛骨质破坏，伴斑片状骨增生 骨皮质筛孔状破坏，葱皮样骨膜新骨并有Codman三角形成 周围软组织肿块，其内有大量絮片状和放射状肿瘤骨,Codman triangle,Codman triangle,45,肱骨溶骨型骨肉瘤,46,47,48,49,50,51,52,53,54,55,56,谢 谢 !,57,
