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1、维D缺乏性佝偻病 护理查房,儿科护理学,病例呈现,王某，男，9个月，主因睡眠欠佳易惊两月余就诊。患儿近两月来睡眠不宁，哭闹，易激惹，有惊跳，多汗，大小便正常，食欲正常。足月顺产，出生体重3.2kg，母乳与牛奶混合喂养，5个月后添加蛋黄和米粉等，现每天喂少量蔬菜汁果汁，5个月前间断服用维生素D制剂，户外活动少。母孕期无疾病史，无双下肢抽搐史。,体格检查,T36.8，P116次/分， R28次/分，W8.5kg，H72cm，头围43cm。神清，生长发育正常，体态匀称。皮肤不粗糙，前囟2.5cm2.5cm，枕秃明显，方颅，无特殊面容，未出牙，胸廓无畸形，无郝氏沟，心肺检查无异常，腹部膨隆柔软，肝脏肋
2、下1.5 cm，脾未及，无手镯脚镯征。,实验室检查,血常规：白细胞计数10.8109/L，血肌酐35， 血红蛋白128g/L；,血生化：肝肾功正常，血钙1.97mmol/L，磷1.0mmol/L，钠141mmol/L，氯105 mmol/L，钾4.1mmol/L，碱性磷酸酶890U/L,X线示：腕骨骨化中心1枚，尺桡骨远端呈毛刷样及杯口样改变，干骺端骨皮质疏松，临时钙化带消失，软骨间隙增宽。,概念,维生素D缺乏性佝偻病：简称佝偻病，是由于体内维生素D不足导致钙、磷代谢紊乱，从而使正在生长的骨骺端软骨板不能正常钙化、造成一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。 主要特征：正在生长的长骨干骺端软
3、骨不能正常矿化而致骨骼病变 主要见于2岁以内婴幼儿。 北方患病率高于南方。 发病率逐年降低，病情趋于轻度。,维生素D的来源,母体-胎儿转运 食物中的维生素D（鱼肝油等维生素制剂） 皮肤内的7-脱氢胆骨化醇光照合成维生素D3（内源性维生素）,维生素D的转化,肝 脏 肾 脏 VitD25-羟维D1,25-二羟维D 微粒体 线粒体,有很强的抗佝偻病生物活性,病因,日照不足：紫外线不能透过玻璃，婴幼儿被长期过多留在室内活动，使内源性维生素D生成不足；大气污染如烟雾、尘埃等可吸收部分紫外线；气候季节的影响如冬季日照短，紫外线较弱，也可影响部分内源性维生素D的生成。 维生素D摄入不足：天然食物包括乳类含维
4、生素D少。,病因,生长速度快，需要量增加：如早产或双胎生后生长发育快，需要维生素D多而体内贮存量不足；婴儿早期生长速度较快，也易发生佝偻病。 疾病因素：胃肠道或肝胆疾病影响维生素D吸收，肝、肾严重损害可致维生素D羟化障碍，1,25-二羟维生素D生成不足而引起佝偻病。,1,25-二羟维D的生理功能,促进小肠粘膜细胞合成一种特殊的钙结合蛋白（CaBP），增加肠道钙的吸收，磷伴随着吸收增加 促进肾小管对钙、磷的重吸收 促进成骨细胞增殖和破骨细胞分化，直接作用于骨的矿物质代谢（沉积与重吸收）,病因,药物影响：抗惊厥药可使肝细胞微粒体的氧化酶系统活性增加，使维生素D分解增加。 围生期维生素D不足：母妊娠
5、期缺乏，早产，双胎等,发病机制,维生素D缺乏 肠道吸收钙、磷减少 血钙降低 甲状旁腺 肾小管重吸收磷减少 PTH分泌增加 PTH分泌不足 破骨细胞作用加强 血钙不能恢复正常 低血磷 骨重吸收增加 手足搐搦 钙、磷沉积降低 血钙正常或偏低 骨矿化受阻 佝偻病,临床表现,初期,多见于3月以内小婴儿。 主要表现为非特异性神经精神症状，如易激惹、烦躁、睡眠不安、夜间啼哭、多汗。 佝偻病的多汗症状与季节和室温无关，尤其是头部，因汗液刺激皮肤发痒，患常摇头磨擦枕部，出现枕秃。 这个时期常常无骨骼病变。,枕秃,临床表现,激期（活动期）,主要表现为骨骼改变和运动机能发育迟缓。 1.骨骼病变 头部 胸部 四肢
6、脊柱,头部,颅骨软化：多见于6个月以内婴儿； 方颅:多见于78月以上婴儿； 前囟闭合延迟； 乳牙萌出延迟。,方颅,胸部,肋骨串珠,鸡胸,郝氏沟,漏斗胸,佝偻病手、足镯 下肢畸形，即膝内翻（“O”型）或膝外翻（“X”型）,四肢,脊柱,脊柱后凸或侧弯畸形，甚至骨盆畸形。,脊柱侧弯,脊柱后凸,临床表现,2.肌肉改变：全身肌肉松弛、乏力、肌张力降低，坐、立、行等运动功能发育落后，腹肌张力低下、腹部膨隆如蛙腹。 3.其他：重症患儿神经系统发育迟缓，表情淡漠，语言发育落后，条件反射形成迟缓；免疫力低下，易合并感染及贫血。,临床表现,恢复期,后遗症期,重症患儿遗留不同程度的骨骼畸形或运动功能障碍。,经治疗症
7、状、体征逐渐消失，血生化及骨骺X线影像逐渐恢复正常。,辅助检查,X线检查,各辅助检查局限性,血钙、血磷早期变化不大 对佝偻病早期诊断价值不大,碱性磷酸酶（ALP） ALP除来源于骨骼外，还可来自肝、胆、肠、肾和肺等多种组织器官，其活性受多种因素影响，因此特异性不强。,X线 佝偻病早期常常无X线改变，只有当骨矿含量下降达30%50%时，才出现改变，此时患儿多属于佝偻病的激期或后期，因此对佝偻病的早期诊断意义不大。X线检测对身体有一定的辐射作用，使许多家长有所顾忌。,其他相关检查,尿脱氧吡啶啉/肌酐检测,脱氧吡啶啉是骨胶原的分解产物，仅存在于骨的 型胶原中，在骨吸收过程中，尿脱氧吡啶啉释放到血液中
8、，直接以原形排泄到尿中，尿脱氧吡啶啉90%以上来自骨骼，不受食物成分的影响，其排泄受破骨细胞活力影响，为骨吸收的特异性指标，为去除尿浓缩稀释对尿脱氧吡啶啉的影响，通常用尿脱氧吡啶啉/肌酐表示。 佝偻病早期有骨吸收增加，可引起尿脱氧吡啶啉升高，检测方法简便，无创伤，患儿易于接受，可以应用于佝偻病的普查,疾病诊断,该病人的疾病诊断： 维生素D缺乏性佝偻病（激期）,诊断依据,临床上：有哭闹，易激惹，夜惊，多汗； 体检显示：有前囟大，枕秃； 血生化显示：血钙、磷，碱性磷酸酶 X线显示：尺桡骨远端呈毛刷样及杯 状样改变，干骺端骨皮质疏松， 临时钙化带消失。,疾病治疗,治疗原则：采取综合措施，早诊断早预防
9、，控制佝偻病的活动，防止骨骼畸形。提倡母乳喂养，及时添加辅食，多晒太阳，及时补充预防量维生素D400800IU/d。 治疗方案：维生素D20006000IU/d,共24周口服后改预防量400800IU/d,治疗量时不宜用鱼肝油,以防VitA中毒；不能口服或有腹泻不易吸收,可给予维生素D1520万IU/月,深部肌肉注射,12月后改口服预防量；补充维生素D时应同时补钙200500mg/d。,护理评估,健康史及相关因素 一般情况：患者，男，9个月，足月产，出生体重3.2kg 母亲身体状况：母孕期无疾病史，无双下肢抽搐史。 喂养状况：母乳与牛奶混合喂养，5个月后添加蛋黄和米 粉等，现每天喂少量蔬菜汁果
10、汁，5个月前间断服用维生素D制剂，户外活动少。 既往史：无黄疸病史及特殊服药史。,护理评估,身体情况 精神症状：神清，哭闹，易激惹，有惊跳 生长发育情况：正常，体态匀称，枕秃明显，方颅，无特殊面容，未出牙，胸廓无畸形 体格检查：心肺检查无异常，腹部膨隆柔软，肝脏肋下1.5 cm，脾未及，无手镯脚镯征。 X线示：腕骨骨化中心1枚，尺桡骨远端呈毛刷样及杯口样改变，干骺端骨皮质疏松，临时钙化带消失，软骨间隙增宽。,心理社会状况 -家长担心骨骼畸形而焦虑,护理诊断,营养失调,潜在并发症,知识缺乏,有感染的危险,低于机体需要量 与日光照射不足和VitD摄入不足有关,与免功能低下有关,患儿家长缺乏佝偻病的
11、预防及护理知识,骨骼畸形 维生素D过量引起中毒,护理目标,营养失调,知识缺乏,有感染的危险,患儿的营养状况得以改善,提高患儿机体抵抗力，减少感染的发生率,家长能说出本病的预防和护理要点,护理措施,增加户外活动,直接接受日光照射 每日从10分钟开始渐延长至1 小时以上 夏季防皮肤灼伤或中暑，可在 阴凉处活动 冬季室内活动应开窗,研究显示，每周让母乳喂养的婴儿户外活动2个小时，仅暴露面部和手部，可维持婴儿血钙浓度在正常范围的低值,护理措施,补充维生素D,以口服为主，肌注疗法为辅,食补维生素D 合理饮食，增加富含维生素D及矿物质的食物，主要有：母乳、肝、蛋、蘑菇、强化VD乳品 药物 遵医嘱供给维生素
12、D制剂，注意维生素D过量的中毒表现，如遇过量立即停服维生素D。,护理措施,预防骨骼畸形和骨折,避免过早、过久地坐、站、走，防下肢弯曲形成“O”或“X”型腿 操作动作轻柔，避免用力过大或过猛，防止骨折,护理措施,加强体格锻炼,遗留胸廓畸形，可做俯卧位抬头展胸运动 下肢畸形，可实行肌肉按摩 “O”型腿按摩外侧肌；“X”型腿按摩内侧肌 对于行外科手术矫正者，要正确使用矫形器具,预防感染,保持室内空气清新，温、湿度适宜，阳光充足，避免交叉感染,护理措施,健康教育,给家属讲述有关疾病的预防、护理知识、鼓励患儿多进行户外活动和晒太阳 选择富含维生素D、钙、磷和蛋白质的食物 宣传母乳喂养，并及时添加辅食 在
13、预防用药的同时，告知家长过量服用可造成中毒 示范和指导按摩肌肉矫正畸形的方法,佝偻病的主要发病原因就是缺乏维生素和钙等矿物质，所以应用维生素D和复合的铁锌钙的补充，对症下药，且使用肌注维生素D治疗肌注可以使得恢复加快，在治疗同时平时饮食应增加维生素D和钙的摄入，多晒太阳，会更加有利于婴幼儿佝偻病的治愈。,锌直接影响骨代谢密度，若缺乏锌，将会导致骨骼生长发育异常，原因在于： 锌对骨骼氨基酸以及蛋白质代谢均具有一定影响，缺锌会导致婴幼儿骨密度降低； 锌缺乏还会对骨细胞活性产生一定的抑制性影响，降低骨骼骨量成，破坏骨重塑以及在建；除此之外，锌还会对骨细胞的形成产生一定的潜在抑制性影响。当前关于铁与骨骼发育之间的关系还尚木明确，但现有研究结果证实缺铁会影儿童食欲，降低消化酶，进而降低外源性维生素D、钙以及磷等摄取量。,参考文献：吴彩娥.婴幼儿佝偻病应用铁锌钙复合剂治疗的临床观察.中国社区医师，2012，11（14）.,佝偻病治疗新进展,婴幼儿佝偻病应用铁锌钙复合剂治疗,小结,通过此次护理查房，我们结合临床病例，对该患儿的症状体征，实验室检查进行分析，对维D缺乏性佝偻病有了更全面地理解，我们的重点是阐述临床表现中的激期症状，治疗要点及健康指导。,谢谢观赏！,Thanks!,
