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1、WEI,1,子宫肉瘤进展,北京大学人民医院 魏丽惠,WEI,2,概 况,子宫肉瘤（sarcoma of uterus） 占子宫恶性肿瘤3%-7%。 好发于绝经前后的妇女, 来源于子宫间质，结缔组织或平滑肌组织 子宫肉瘤临床特点是易于出现局部复发、淋巴侵犯和血行转移,即使是早期病例也不例外 对放疗及化疗均不敏感，治疗较困难, 恶性程度很高，5年生存率仅30%左右， 子宫肉瘤可发生于宫颈或宫体， 宫体肉瘤较宫颈肉瘤多5-15倍。,WEI,3,子宫肉瘤组织类型(1988),子宫平滑肌肉瘤 (leiomyosarcoma, LMS) : 25-45% 子宫内膜间质肉瘤 (endometrial str
2、omal sarcoma ESS) : 10-45%;分为低度恶性和高度恶性 恶性中胚叶混合瘤 (mixed mesodermal sarcoma ，MMMT) : 10%-15%； 同源性、异源性 其它(横纹肌，血管肉瘤，淋巴瘤，纤维肉瘤，未分类),WEI,4,中国部分医院子宫肉瘤发病情况,WEI,5,子宫肉瘤组织类型（WHO，2003）,子宫平滑肌肉瘤 25%-45% leiomyosarcoma 子宫内膜间质肉瘤 10%-15% （子宫内膜间质结节/低度恶性子宫内膜间质肉瘤） endometrial stromal sarcoma 未分化子宫内膜肉瘤 5%-10% （高度恶性子宫内膜间质
3、肉瘤） undifferentiated endometrial sarcoma Wickerham DL, Fisher B, Wolmark N, et al. Association of tamoxifen and uterine sarcoma. J Clin Oncol 2002; 20: 275860.,WEI,6,WHO 2003 其他六种病理类型,子宫内膜间质肉瘤 endometrial stromal sarcoma, 未分化子宫内膜肉瘤 undifferentiated endometrial sarcoma, 平滑肌肉瘤 leiomyosarcoma, 胚胎性横纹肌肉瘤
4、 rhabomyosarcoma, 血管肉瘤 mangiosarcoma, 脂肪肉瘤 liposarcoma. (Farid Moinfar,Masood Azodi,Fattaneh A.Tavassoli.Uterine sarcomas.Pathology 2007;39(1):55-71),WEI,7,子宫肉瘤分类,WEI,8,子宫平滑肌肉瘤,中度至重度核不典型性； 分裂指数10/10HPs, 和/或肿瘤细胞坏死。 当组织学特点不足以将其划分入良性或恶性时，可称为“恶性潜能不明确的平滑肌肿瘤” （smooth muscle tumors of uncertain malignant p
5、otential, STUMP），,WEI,9,子宫内膜间质肉瘤 ( ESS) 大体,由子宫内膜间质细胞发展成为恶性肿瘤 肿瘤成息肉状或结节状自宫内膜突向宫腔， 蒂宽，质软脆，表面光滑或破溃而继发感染； 肌层内肿瘤呈结节或弥漫性分布； 肿瘤切面呈鱼肉样，棕褐至黄色，可有出血、坏死及囊性变； 肌层和子宫外盆腔血管内有蚯蚓样瘤栓。,WEI,10,子宫内膜间质肉瘤 ( ESS) 镜下特征,瘤细胞象增殖期子宫内膜间质细胞， 核分裂相3-5/10HPFs； 肿瘤内血管较多， 肿瘤沿扩张的血管淋巴管生长， 肿瘤呈舌状浸润周围平滑肌组织； 部分肿瘤含子宫内膜样腺体、小管、细胞巢及条索； 雌激素受体（ER）和
6、孕激素受体（PR）可阳性， DNA倍体多为二倍体。,WEI,11,ESS的转移,低度恶性子宫内膜间质肉瘤： * 宫旁血管内瘤栓 * 肺转移 其次为局部浸润和淋巴转移。,多见,WEI,12,未分化子宫内膜肉瘤: undifferentiated endometrial sarcoma,缺少平滑肌或子宫内膜间质分化， 有肌层浸润， 严重核多形性，分裂相多和/或肿瘤细胞坏死， 组织学表现比典型的子宫内膜间质肉瘤更像癌肉瘤的间叶组织成份,WEI,13,未分化子宫内膜肉瘤(UES) 病理特征,大体形特：与低度恶性子宫内膜间质肉瘤相似，但肿瘤体积更大，出血坏死更明显，有的病灶类似子宫内膜癌和子宫中胚叶混合
7、瘤，可有肉眼侵肌。 镜下特征： *瘤细胞异型性明显； *核分裂相10/10HPFs； *瘤细胞可排列成上皮样细胞巢、索和片状； *瘤细胞可沿淋巴窦或血窦生长或侵入肌层。 UES局部侵袭性强，常有肌层浸润及破坏性生长。,WEI,14,子宫恶性中胚叶混合瘤（ MMMT ）子宫苗勒管腺肉瘤-mullerian adenosarcoma,现归入子宫内膜癌治疗方案 是一种由上皮成分驱动的肿瘤（McCluggage,2002） 是一种低度恶性的混合肿瘤，包括良性管状上皮和低度恶性肉瘤，通常为子宫内膜间质类型。 间质在腺体周围形成腺周袖套。 约25%30%在5年时发生阴道或盆腔复发， 复发通常与肌层浸润和肉
8、瘤过度生长相关。 大约15%的病人出现肌层浸润，仅5%发生深肌层浸润。 8%54%的子宫腺肉瘤中出现肉瘤过度生长 肉瘤过度生长:仅为高度恶性肉瘤，没有腺管成份，（一般情况下腺管结构至少占25%）。 （WHO，2003）,WEI,15,子宫恶性中胚叶混合瘤（ MMMT ）病理特征,癌和肉瘤混合存在； 癌的成分主要有腺癌和鳞癌： *腺癌（95%）：子宫内膜腺癌、透明细胞癌、 浆液性腺癌、粘液性腺癌。 *鳞癌（5%）常与腺癌混合。 肉瘤成分有同源性和异源性： *同源性肉瘤：平滑肌肉瘤； *异源性肉瘤：横纹肌肉瘤、成骨肉瘤、 软骨肉瘤、脂肪肉瘤、神经胶质肉瘤； 上述各种成分可混合存在。,WEI,16,
9、子宫恶性中胚叶混合瘤（MMMT）病理,大体 肿瘤由内膜长出， 形成息肉状肿物突入宫腔， 表面光滑或有糜烂和溃疡，质软； 切面呈鱼肉状，有出血、坏死和囊性变， 有的含有骨和软骨； 肿瘤有不同程度的侵肌，可侵及深肌层及宫旁及盆腔血管，有时可见有瘤栓。,WEI,17,子宫恶性中胚叶混合瘤（恶性苗勒管混合瘤、癌肉瘤，MMMT ）,多发生于绝经后妇女， 平均发病年龄57岁； 来源于子宫内膜间质组织； 能够分化成粘液样组织、结缔组织、软骨组织、横纹肌组织及平滑肌组织； 可同时含有恶性的上皮成分和恶性的间质成分，即癌和肉瘤成分。,WEI,18,子宫肉瘤分期（FIGO，2009）,WEI,19,FIGO 子宫
10、内膜间质肉瘤和腺肉瘤分期 （2009年）,WEI,20,子宫肉瘤分期（FIGO,1988年）（同子宫内膜癌手术病理分期FIGO,1988年）,期 肿瘤局限子宫体 a 肿瘤局限于子宫内膜 b 肿瘤浸润深度1/2肌层 c 肿瘤浸润深度1/2肌层 期 肿瘤侵犯子宫颈 a 仅宫颈内膜腺体受累 b 宫颈间质受累,WEI,21,子宫肉瘤分期（FIGO,1988年） （同子宫内膜癌手术病理分期FIGO,1988年）,期 a 肿瘤累及浆膜和（或）附件和（或） 腹腔细胞学阳性 b 阴道转移 c 盆腔淋巴和（或）腹主动脉旁淋巴结转移 期 a 肿瘤累及膀胱和（或）直肠粘膜 b 远处转移，包括腹膜内转移和（或） 腹股
11、沟淋巴结转移,WEI,22,stage I (42.6%)、 stage II (28.4%)、 stage III (7.1%)、 stage IV (21.4%)。 国际抗癌协会（UICC-AJCCS）临床分期标准 期 癌肿局限于宫体 期 癌肿已累及宫颈 期 癌肿已超出子宫，侵犯盆腔其他脏器及 组织，但仍限于盆腔 期 癌肿超出盆腔范围，侵犯上腹腔或已有 远处转移,子宫平滑肌肉瘤临床分期 UICC-AJCCS分期 和 FIGO分期,WEI,23,临床表现,早期子宫肉瘤可无特殊症状，常见为阴道异常出血，其次为下腹生长迅速的包块、腹痛、下坠感及阴道排液等 肌瘤压迫直肠、膀胱时出现有关脏器的压迫症
12、状 癌肿转移至腹膜、大网膜时可出现血性腹水 晚期可出现消瘦、贫血、发热等恶病质表现,WEI,24,临床表现,不同的组织学类型，体征不同： LMS主要为子宫增大，比子宫肌瘤软，可与子宫肌瘤同时存在，妇科检查难以鉴别 ESS 和 MMMT可于宫口看到或从宫颈口脱出突向阴道的息肉样或葡萄状赘生物，暗红色，质脆，触之易出血,WEI,25,子宫肉瘤临床症状,阴道出血 71/106 （67.0 %） 下腹包块 34/106 ( 32.1% ) 阴道 排液 29/106 ( 27.4% ) 腹部疼痛 30/106 ( 28.3% ) 压迫症状 27/106 ( 25.5% ) 不适感 30/106 ( 28
13、.3% ) （廖秦平等，2001）,WEI,26,子宫平滑肌肉瘤（LMS）转移途径,血行播散 是主要转移途径，可转移到肝脏、肺脏等处 直接浸润 可直接侵及肌层，甚至到达子宫的浆膜层， 可引起腹腔内播散和腹水。 淋巴结转移 相对较少，尤其在早期阶段更少， 故对是否行淋巴结切除术尚存有争议。,WEI,27,子宫恶性中胚叶混合瘤（MMMT）转移,转移特征类似于子宫内膜浆液性乳头状腺癌。 经淋巴或直接蔓延至盆腔及腹腔脏器， 初次手术时盆腔淋巴结转移约占1/3， 腹主动脉旁淋巴结转移约占1/6。 部分病例存在盆腹腔脏器转移， 常侵犯大网膜、腹膜、肠管表面、直肠 和膀胱，,WEI,28,诊 断,早期子宫肉
14、瘤术前的诊断比较困难， 因子宫肌瘤生长迅速而可疑子宫肉瘤的患者中，约有80%经受了不必要的子宫切除术。 Kawamura, Cancer,2002,94:1713-1720,WEI,29,诊 断,术前、术中难以确诊 临床特点 诊断刮宫 彩色超声多普勒检查 细针穿刺活检 实验室检测：端粒酶活性检测 术后病理学免疫组织化学检查（ER、PR）,WEI,30,诊断 临床特点,临床特点： 无特异性症状（大多同子宫肌瘤） 阴道出血、子宫包块、 增大迅速、绝经后肌瘤不萎缩,WEI,31,术前诊断诊断性刮宫术,有不正常的阴道出血史 50% 术前进行刮宫比例小 50% 刮宫诊断准确性与病理类型相关 子宫平滑肌肉
15、瘤 40，诊断率不高 子宫内膜间质肉瘤 80 恶性中胚叶混合瘤 8090,（廖秦平等，2001）,WEI,32,术前诊断超声影像学诊断是确诊依据之一,非均质中低回声的非典型囊肿（唐军，2000） 周边部血管形成多于中心部（唐军，2000 ） 低阻力血流 （陈昭日，1999） 肉瘤回声混乱，与周围边界不清（任芸芸，2000）,WEI,33,治疗,手术治疗：主要方法 放射治疗 化学治疗 内分泌治疗 生物治疗,WEI,34,治疗方面进展,病理类型不同，其生物学行为、转移方式不同。 不同的病理类型对治疗反应不一 子宫肉瘤的治疗为以手术治疗为主,术后根据个体情况辅以放疗和化疗的综合治疗,WEI,35,手
16、术治疗,手术治疗是子宫肉瘤的主要治疗方法，同时手术有助于了解肿瘤侵犯范围、病理分期、 类型及分化程度，以决定下一步治疗方案， 以往倾向于行全子宫+双附件切除术 现根据不同组织类型决定手术范围,WEI,36,手术治疗,术中留取腹腔冲洗液送细胞病理学检查， 探查盆腔与腹腔脏器， 探查盆腹腔淋巴结有无肿大。 术中冰冻切片常不能确诊 须靠石蜡切片明确诊断,WEI,37,手术治疗子宫平滑肌肉瘤(LMS),手术范围： 全子宫及双侧附件切除术 全子宫、双侧附件切除术、腹膜后淋巴结切除术 若宫颈受侵，则行广泛子宫切除术及腹膜后淋巴结切除术。 目前存在不同观点,WEI,38,手术治疗子宫内膜间质肉瘤(ESS),低度恶性子宫内膜间质肉瘤(LESS)行双附件切除术； 原因： * 易发生宫旁直接浸润及宫旁血管瘤栓， * 部分病例手术时病灶已超出子宫体， * 手术后易复发， * 可防止因卵巢雌激素刺激而导致肿瘤复发。 * 即使发生广泛
