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1、肺内良性肿瘤及肿瘤样病变,Lee 老A 影像园,错构瘤 炎性假瘤 硬化性血管瘤 多形性腺瘤 脂肪瘤 纤维瘤 平滑肌瘤 神经源性肿瘤,软骨瘤 乳头状瘤 淀粉样瘤 颗粒细胞瘤 脑膜瘤 成熟畸胎瘤 血管肿瘤 ,肺错构瘤pulmonary hamartoma,概 述,正常肺组织因胚胎发育异常 瘤样畸形，非真正的肿瘤 肺内：90% 支气管：10% 分中央型和周围型 -中央型，发生于气管、叶支气管黏膜下 -周围型，发生于肺内，多位于胸膜下,肺错构瘤,病理学,起源于细支气管的结缔组织 正常组织的不正常组合和排列 成分：软骨、脂肪、平滑肌、腺体、上皮细胞、骨组织或钙化 未见恶变报告 边缘整齐、呈轻度分叶状，径
2、约16cm,肺错构瘤,呈分叶状，切面有光泽,肺错构瘤,玻璃软骨与支气管上皮紧密相伴,肺错构瘤,临床表现,肺部良性肿瘤第一位 一般为单发，多发者罕见 男：女 约为2-4:1 多见于40岁左右 多无症状，极少咯血 右肺较左肺多见，下叶较上叶多见,肺错构瘤,影像学,X线 直径多小于2.5cm 境界清楚 圆形或分叶状肿块 可见钙化点，有时呈爆米花状，23%64.7% 血管造影示不规则肿瘤血管，多为小动脉,肺错构瘤,影像学,CT HRCT 部分同X线表现 显示脂肪及钙化密度 结节中心层面的CT值是诊断关键 可不强化，亦可显著强化 CT引导穿刺阳性率较低,肺错构瘤,影像学,MRI 平扫 T1WI 中等信号
3、 T2WI 高信号 增强 T1WI 强化不明显 部分病变在T1WI和T2WI上显示间隔，将病变分为不同的小叶 间隔不强化，为软骨组织,肺错构瘤,鉴别诊断,周围型支气管肺癌 -毛刺、深分叶、空泡征、支气管充气征 -肿瘤血管集束征、胸膜凹陷征、钙化少见 肺转移瘤 -特别是骨肉瘤 -可见钙化，常多发结节 软骨瘤 -肺内极少见，术前确诊困难,肺错构瘤,Case 1,男，62岁,Case 2,男，59岁,Case 3,男 ，65岁,肺炎性假瘤pulmonary inflammatory pseudotumor,概 述,肺内良性肿块 肺内慢性炎症产生的肉芽肿、机化、纤维结缔组织增生及相关的继发病变形成的肿
4、块 非真正肿瘤 较为常见 16岁以下患者最常见的孤立性肺原发病变,肺炎性假瘤,病理学,一般位于肺实质内，累及支气管少见 绝大多数单发，少数可以癌变 一般无完整包膜，但肿块局限、边界清楚 病理学特征是组织学的多形性，含有多种细胞及成分，又可称 -假乳头状瘤型、纤维组织细胞瘤型 -浆细胞瘤型、假淋巴瘤型 -炎症性肌纤维母细胞瘤型,肺炎性假瘤,病理学,炎症性肌纤维母细胞瘤型 形态学表现特殊的肿瘤亚型 主要成分为梭形细胞 伴有重度单核细胞浸润 涉及2p23的染色体易位和表达ALK-1,肺炎性假瘤,肺炎性假瘤,边界清楚，白色，质硬,肺炎性假瘤,炎症性肌纤维母细胞瘤长梭性肌样细胞间伴有炎细胞,肺炎性假瘤,
5、炎症性肌纤维母细胞瘤,临床表现,女性多于男性 多数年龄在50岁以下 1/3的患者没有临床症状 2/3的患者有慢性支气管炎、肺炎及肺脓肿症的病史，以及相应的临床症状 咯血量一般较少,肺炎性假瘤,影像学,X线 圆形或椭圆形 边缘光滑锐利，有些模糊，似有毛刺或呈分叶状 与支气管肺癌很难鉴别 无明确的好发部位 大小在116cm，多数在4cm以下,肺炎性假瘤,影像学,CT平扫特点（1/3） 多数位于双肺下叶，靠近胸膜处 “方形征”：病灶两侧边缘平行垂直于胸膜 “刀切征”：病灶某一部分边缘平坦如刀切或略呈平行形，具有特征性 “桃尖征”：病灶某一边缘尖角状突起，形似桃尖，为炎性假瘤包膜的粘连牵拉,肺炎性假瘤
6、,影像学,CT平扫特点（2/3） 边缘特征：病灶边缘毛糙，有较粗毛刺或锯齿状改变，有轻度分叶，大部分病灶边缘欠清楚，肺窗显示清楚，纵隔窗上消失或缩小 “晕征”：病灶中心密度稍高，边缘密度稍低，病灶周围被一圈淡薄的云雾样略高密度阴影环绕，范围狭窄，呈晕圈样改变,肺炎性假瘤,影像学,CT平扫特点（3/3） 炎性病变周围血管纹理稍多、增粗，但走行无异常改变 “支气管充气征”：不是特征性表现 “胸膜尾征”：病灶与胸膜呈多条弧形粘连带，以水样密度影向病灶外侧延伸 空洞：单个或多个，洞壁光滑，部分呈蜂房样透亮区 癌灶少见,肺炎性假瘤,影像学,CT增强特点 明显均匀性强化 增强后CT值一般超过100HU 常
7、在120HU以上 -首先考虑炎性假瘤、肺不张、良性肿瘤或 某些转移瘤（如甲状腺癌肺转移） 研究表明：动态扫描，炎性结节增强的程度和持续时间比恶性结节更显著、更长,肺炎性假瘤,影像学,MRI T1WI ：较肌肉信号高信号或较高信号 -一般肿瘤T1WI呈低信号 -炎性假瘤T1WI呈较高信号，可能与其组织 结构较致密，细胞成分较多有关 T2WI：较肌肉信号高信号或较高信号,肺炎性假瘤,鉴别诊断,支气管肺癌 临床症状明显，逐渐加重 倍增时间短、发展快 偏心性厚壁空洞，洞壁内有癌结节 结核球 上叶尖后段或下叶背段 密度均匀，可有钙化 卫星灶,炎性假瘤 临床症状轻，或无症状 增长缓慢，或无增长 单个或多个
8、空洞，甚至呈蜂房样低密度影,肺炎性假瘤,Case,典型病例,肺炎性假瘤,边缘变化,硬化性血管瘤pulmonary sclerosing hemangiomsclerosing hemangiom of the lungPSH/SHL,概 述,病因及发病机制尚不清楚 肺毛细血管内皮细胞产生的肿瘤 可有家族史 多数研究显示，其细胞来源为上皮细胞,硬化性血管瘤,病理学,PSH组织学形态类型 -实体型、乳头型、硬化型、血管瘤型 组织学特征 -实性细胞团及黏液样基质内散在有白细胞 -血管瘤样增生伴管壁硬化倾向 -增生的小血管呈乳头状突向气腔内 -存在出血及硬化区 研究表明，其为肺上皮细胞源性肿瘤， 即I
9、I型肺泡细胞瘤,硬化性血管瘤,硬化性血管瘤,黄色实性区与新鲜出血灶及纤维化区相交错,硬化性血管瘤,低倍镜可见乳头状结构,硬化性血管瘤,非肿瘤性细支气管肺泡上皮围绕肿瘤性“间质细胞”,临床表现,女性多见，男女比约为3:8 多发于4060岁 生长缓慢 多为咳嗽最突出，胸痛、胸背痛、发热，部分表现为咯血，也可无任何症状 一般为良性 -文献报告少数病例发生局部淋巴结转移,硬化性血管瘤,影像学,X线 肺野内孤立圆形或椭圆形阴影 边界清晰、密度均匀 部分呈分叶状 其内偶见钙化 X线所见较难与支气管肺癌相鉴别,硬化性血管瘤,影像学,CT 类圆形孤立性肺结节（SPN） 轮廓清楚、边缘光滑、锐利 可有浅分叶和小
10、钙化 多数位于肺边缘近胸膜下,硬化性血管瘤,影像学,CT 平扫 -薄层见肿瘤内有界限清晰的高密度与低密度之分 -密度均匀，偶见空气新月征 -空气新月征：特征性表现 空气半月征？,硬化性血管瘤,空气新月征象病理,病灶周围有纤维假性包膜形成，瘤组织因毛细血管增生延长，管壁玻璃样变，并形成乳突样突起深入气道，使气道变成不规则的裂隙，从而使肿瘤与包膜间形成半环状游离空气腔隙； 未分化的肺间质细胞不断增生和透明样变，围绕支气管导致远端的空气腔隙扩大,硬化性血管瘤,影像学,CT 增强 -低密度区基本不强化，高密度区强化明显 -肿块强化明显且出现混杂密度 -逐渐均匀强化 -贴边血管征 即位于肺门旁的病灶周围
11、见血管呈绕球状强化 周围型的病灶与强化明显的支气管血管相连？,硬化性血管瘤,提示诊断,此表现较为特征,影像学,MRI T1WI 等信号为主，其内呈不均匀稍低信号 T2WI 等信号、不均匀高信号、低信号（钙化） 增强 延迟扫描呈明显强化,硬化性血管瘤,鉴别诊断,错构瘤 -爆米花状钙化 -HRCT检出瘤内脂肪成分 -基本不发生囊变 结核球 -瘤周卫星灶 -环形强化,支气管肺癌 -不发生囊变 硬化性血管瘤 -肺内结节（肿块）中发现囊变提示PSH -增强薄层CT是关键,硬化性血管瘤,Case 1,男，47, 173370,界限清晰的高密度与低密度之分,Case 2,女，35岁，162951,界限清晰的
12、高密度与低密度之分,参考书图片,参考书图片,多形性腺瘤pleomophic adenoma,概述及病理,良性混合瘤 无特殊致病因子 可复发和转移 一种具有上皮和结缔组织的肿瘤 由腺体、黏液样及软骨样基质和肌上皮细胞组织 有界限，无包膜，切面呈灰白色,多形性腺瘤,上皮及肌上皮细胞包埋于黏液样基质中,多形性腺瘤,临床表现,可发生在1174岁，6070岁更为常见 性别无差异 大多数是中央型病变 -位于支气管内息肉样肿块 -最常出现阻塞性症状 少数是外周型病变 -偶尔体检发现,多形性腺瘤,影像表现,CT 大小在1.5cm16cm之间 气管内息肉样肿块 -典型病变通常与一个大支气管或次支气管相关 -不同
13、程度的管腔闭塞 -阻塞性肺气肿、炎症、肺不张 周围性肺肿块,多形性腺瘤,鉴别诊断,细胞学及纤维支气管镜提示诊断 确诊需要完全切除,多形性腺瘤,Case 1,F,67,脂肪瘤lipomas of bronchus and lung,概 述,肺部脂肪组织形成的良性肿瘤 占肺良性肿瘤的0.1% 气管脂肪瘤更罕见,脂肪瘤,病理学及临床表现,支气管脂肪瘤 -来源于支气管黏膜下脂肪，通常有蒂 -左主支气管及肺叶支气管多见，哑铃状 -生长在中央支气管者：咳嗽、咯血、阻塞 性肺炎、肺不张、支气管扩张 -经内镜切除后可复发 胸膜下脂肪瘤 -来源于肺边缘部的细支气管，接近脏层胸膜 -一般无症状,脂肪瘤,影像学,X
14、线 -胸片表现一般和支气管阻塞有关 -阻塞性肺气肿、阻塞性肺炎 -容易漏诊：脂肪密度 CT -高特异性和高敏感性：脂肪组织,脂肪瘤,鉴别诊断,错构瘤 脂肪密度 钙化成分,脂肪瘤,肺纤维瘤pulmonary fibroma,概 述,肺部的一种罕见良性肿瘤 术前难以区别 需经病理明确诊断,肺纤维瘤,病理学,发生在支气管壁或外周肺组织内 病变呈白色、块状 与邻近支气管不相连接 边缘整齐，无包膜 由胶原束和成纤维细胞构成 中央呈玻璃样变 无骨化,肺纤维瘤,临床表现,女性多见 好发于2040岁 无症状或症状轻 一般体检发现,肺纤维瘤,影像学,X线 边缘整齐的致密阴影 CT 肺内肿块，大小不等 轮廓光滑，
15、有或无浅分叶、无毛刺 内部密度均匀，可以沙粒样钙化 肿物周边明显强化,肺纤维瘤,鉴别诊断,病例少见 病理检查是唯一确诊手段,肺纤维瘤,平滑肌瘤pulmonary leiomyoma,概 述,肺内良性肿瘤的2% 非常罕见 45%位于支气管内 55%位于肺实质内和气管内 近年文献报道，本肿瘤可见于伴有EBV和HIV感染的儿童,平滑肌瘤,病理学,来源于气管壁平滑肌 好发于气管中上1/3区域（平滑肌纤维丰富） 完整包膜，直径一般小于3.0cm 肿瘤切面灰红色，有漩涡结构，质地坚实 细胞与正常平滑肌细胞相似 间质内纤维组织较少 分为肺内型和支气管内型,平滑肌瘤,临床表现,肺内型：女性多于男性，中青年人 气管型：性别无差异，1572岁 可有症状，或无症状 系肿物堵塞较大气道所致 -支气管哮喘 -支气管炎 -端坐呼吸,平滑肌瘤,影像学,X线 SPN，边缘清楚锐利，可有浅分叶，无毛刺 CT 气管内平滑肌瘤 -位于气管黏膜下，广基底，无蒂，表面光滑 -轮廓光整，密度均匀，偶有囊变，明显强化 支气管内平滑肌瘤未见文献报道,平滑肌瘤,鉴别诊断,支气管肺癌 肺平滑肌肉瘤 错构瘤 纤维瘤 血管瘤,平滑肌瘤,肺内神经源性良性肿瘤,概 述,胸内神经源性肿瘤常发生在纵隔 肺内神经源性肿瘤少见 肺内神经源性肿瘤 -恶性：神经源性肉瘤 -良性：神经鞘瘤或神经纤维瘤,肺内神经源性良性肿瘤,病理学,肺内和肺外神经鞘瘤、
