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1、新生儿食道闭锁,病史,患儿女，年龄：1小时， 入院时间：2013.6.8.10am 主诉：出生后发现皮肤青紫1小时,现病史,1小时前患儿因母亲完全性前置胎盘剖宫产出生，出生后发现患儿皮肤青紫，给保暖、吸氧、刺激后患儿仍有手足青紫明显，为进一步诊治急诊以“高危儿”转入我科，患儿出生后1分钟评分8分（皮肤、肌张力各扣1分），出生后口腔分泌物多，未排便、排尿。,既往史,胎儿期情况,正常产前检查，孕检时发现为乙肝携带者,孕3月发现前置胎盘，一直保胎治疗,孕32周出现出血一次，于我院一直住院治疗,2013.5.2. B超提示：羊水过多,出生后口腔分泌物多,生后情况,个人史,1.出生史：第2胎1产，胎龄3
2、7+6周，出生体重2730g， 2.宫内窘迫：无，羊水清亮， 3.出生时间：2013年06月08日09时30分 4.生产方式：剖宫产， 5.Apgar评分：1min8分，5min9分，,入院后查体,体温35.7 ，脉搏134 次/分，呼吸36次/分，血压50/32mmHg，氧饱和96%，头围34.5cm，胸围32.0cm，身长46.5cm，体重2730g，反应欠佳，四肢末端发绀、发凉，神志清，口腔分泌物多，可见大量粘性泡沫由口角流出，四肢肌张力稍低，哭声弱，皮肤黏膜发绀，口周明显，皮肤无皮疹及出血点，双肺呼吸音粗，可闻及少量湿啰音。心率134次/分，心音有力，心律齐，心前区未闻及杂音。腹平软，
3、脐部干燥，腹软，肝脾肋下未触及，肠鸣音正常。双足可见轻度足内翻，肛门未见闭锁，外生殖器女性型，无畸形。拥抱反射存在，吸吮反射存在，觅食反射正常。,入院后检查,血气分析（2013.6.8.10am） PH 7.28，PCO2 44 mmHg，PO2 45 mmHg，Na 141 mmol/L，K 5.0mmol/L，Ca 1.31mmol/L，GLU 2.9 mmol/L，HB 14 g/dL，BE -6.0mmol/L。,入院后治疗（2013.6.8. 11am）,心电监护、保暖、入辐射台、监测血压，,50/32（36）mmHg,10:05am,54/43（46）mmHg,10:15am,0.
4、9%Nacl 27ml，30分钟泵入,10:45am,57/33（40）mmHg,给多巴胺5ug/kgmin持续泵入,11:20am,68/45（54）mmHg,入院后治疗（2013.6.8. 11am）,给予呼吸机CPAP模式治疗，PEEP 38cmH2O, 平均压26cmH2O，氧流量30%。给予维生素K1治疗。禁饮食，下胃管，发现下胃管困难。安排胸片。,入院后治疗（2013.6.8.5pm）,患儿皮肤青紫明显减轻，精神反应可，口腔分泌物仍多。 胸片回报：,上纵膈胸腔入口 处含气低密度内 管状影迂曲反折,入院后治疗,复查血气PH 7.34，PCO2 36 mmHg，PO2 67 mmHg，
5、Na 135 mmol/L，K 6.7mmol/L，Ca 1.02mmol/L，GLU 4.4 mmol/L，HB 14.7 g/dL，BE -6.4mmol/L。 停止呼吸机治疗，口腔分泌物多，给胃管负压吸引，注意30度斜坡卧位，防止反流呛入肺内。,入院后治疗（2013.6.9.11am）,食道造影回报：食道闭锁、食管气管瘘； 心脏彩超回报：新生儿卵圆孔未闭、动脉导管未闭。,上消化道造影,上消化道造影,上消化道造影,先天性食道闭锁分类,先天性食道闭锁分类,型 食管上下两段不连接，各成盲端，两段间的距离长短不等，同气管不相通连，无食管气管瘘。可发生于食管的任何部位，一般食管上段常位于T3T4水
6、平，下段盲端多在膈上。此型较少见，占4%8%。 型 食管上段与气管相通，形成食管气管瘘，下段呈盲端，两段距离较远。此型更少见，占0.5%1%。,先天性食道闭锁分类,型 食管上段为盲管，下段与气管相通，其相通点一般多在气管分叉处或其稍上处。两段间的距离超过2cm者称A型，不到1cm者称B型。 此型最多见，占85%90%或以上。 型 食管上下段分别与气管相通连。也是极少见的一种类型，占1%。 型 无食管闭锁，但有瘘与气管相通， 又称H型，为单纯食管气管瘘，占2%5%,鉴别诊断,1.包括伴有或不伴有发绀的先天性心脏病; 2.主动脉弓畸形; 3.所有引起新生儿呼吸窘迫综合征的病变; 4.喉食管裂畸形;
7、 5.神经性吞咽困难 6.胃食管反流等,治疗,手术治疗 (1)体位及第四肋间切口 ： (2)切断缝合食管气管瘘：,治疗,手术治疗 (3)食管对端吻合上段食管壁粘膜层与下段食管壁全层间断缝合， 再将上段食管壁肌层缝盖吻合口,护理,严格呼吸管理是手术最终成败的关键。细致入微的护理，定期血气分析，恰当地使用呼吸治疗方法(给氧、雾化、加温湿化、呼吸机的应用等) 北京儿童医院在加强呼吸管理等综合措施后患儿存活率达65%，而其前总治愈率仅为25%。 全胃肠外营养(TPN)的推广应用，提高了本症的治愈率。静脉输液量应偏少，每天5070ml/kg。,预后,按先天性食管闭锁发病率推算，我国每年约有5000多病例
8、，但实际接受治疗的可能不到5%，且还有继续减少的趋势。多数学者按Waterson分类统计食管闭锁存活率，A组已高达95%100%，B组为85%95%，C组40%80%。英国某医院19751985年124例资料的存活率为76%，其中C1组、C2组分别是60%、52%。随着对本病认识的提高，以及诊断、治疗和护理技术的不断改进，我国手术存活率逐渐增高，70年代为25%，80年代初个别先进水平升高到75%，近5年来最高水平达90%。,预后,美国密西根大学胸科食管门诊对22例食管闭锁修复术后632年(平均15年)的追踪，复习病史，钡餐和食管功能试验(包括测压、酸反流试验、酸清除试验、酸灌注试验)，发现不同程度吻合口狭窄12例，食管运动功能异常11例，胃食管反流2例和食管裂孔疝1例。长期观察结果表明，手术疗效优良者5例(23%，完全无症状);良好者13例(59%，偶有吞咽困难，尤其是在进食肉类和面包时);一般者4例（18%，常有吞咽困难和(或)反复发作性呼吸道感染），将近1/3病人有典型的胃食管反流症状。,
