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1、,案例分析,1,原发性硬化性胆管炎,2,案例分析,目录,现病史,体格检查,辅助检查,思考题,解题思路,01,02,03,04,05,现病史,3,（1）病史摘要 关XX，女，59岁，入院前4年出现乏力，未接受治疗。2年出现乏力及间断腹胀、不适，曾诊断为原发性硬化性胆管炎，就医后服用优思弗及十味蒂达，腹胀及不适有所缓解，乏力未缓解。入院4日前行血生化检查，显示CA-199及肝功能轻度异常。 17年前曾于辽宁中医行子宫肌瘤手术，既往无高血压糖尿病等慢性疾病病史，否认肝炎及结核病史。,（2）主诉 乏力4年，间断腹胀、上腹不适2年,01,体格检查,4,结果 T36.5，P70次/分，R20次/分，Bp1
2、10/70mmHg。 神清语明，步入病房，查体合作。贫血貌，浅表淋巴结无肿大，结膜无苍白，巩膜无黄染，周身未见散在瘀斑及出血点。口唇无发绀。颈静脉无怒张，双肺呼吸音清，未闻及湿罗音。心脏听诊心音钝，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，轻度压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，双肾区叩痛阴性，移动性浊音阴性，四肢活动正常，双下肢未见水肿。双手近端指尖关节屈曲、伸展受限。,02,辅助检查,5,（1）实验室检查 血常规白细胞：3.58109/L，血红蛋白：127g/L。血小板：101109/L，风湿三项：ASO：37.5，CRP 5.93mg/L；RF20；IGG:16.3g/L；IGA：2
3、.82g/L；IGM：0.916g/LAFP1。660ng/ml； CEA：0.891ng/ml；CA199：110.8U/ml；肝功能 白蛋白：41.6g/L，ALT：69U/L，AST：52U/L ALP：218U/L；GGT：130U/L；总胆红素：31.2umol/L。抗核抗体系列未见明显异常。,03,（2）肝脏增强MRCP MRCP：肝门部及肝内胆管不均匀扩张，走行略僵直；胆总管管径未见异常，未见梗阻及确切占位病变。胰管未见扩张。胆囊增大。,辅助检查,6,图中箭头位置为扩张肝内胆管,图中所示可见肝内外胆管不均匀增宽,思考题,7,（1）分析本例病人的病史、体格检查和辅助检查。 （2）简
4、述本例病人的诊断及诊断依据，鉴别诊断要点。 （3）简述本例病人的治疗原则。,04,解题思路,8,1.分析本例病人的病史、体格检查和辅助检查 （1）病史分析：该病例病史并不典型，仅有乏力及腹部偶有胀痛及不适，多种腹部疾病均有此种表现，需进行进一步查体及辅助检查方可明确诊断。 本病例特点为：常年乏力及腹部胀痛、不适。 （2）体格检查分析：体格检查方面，病人乏力、腹痛及不适表现不典型，上腹压痛表现同样不典型，只可进行进一步血生化及影像学检查进行鉴别。 （3）辅助检查分析：本例病人实验室检查中主要是CA-199及肝功能生化指标轻度增高，此外生化指标均为正常。通过MRCP显示：肝内外胆管不均匀增粗，结合
5、以往病史，故而诊断为原发性硬化性胆管炎。,05,解题思路,9,05,2.简述本例病人的诊断及诊断依据，鉴别诊断要点 （1）诊断：原发性硬化性胆管炎 （2）诊断依据：无明显诱因乏力，偶有腹胀及不适 轻度压痛，腹部体征不明显 实验室检查：白细胞正常，CA-199及转氨酶轻度增高 MRCP：肝门部及肝内胆管不均匀扩张，走行略僵直；胆总管管径未见异常，未见梗阻及确切占位病变。 （3）鉴别诊断：系统性红斑狼疮 : 为自身免疫性风湿病，抗核抗体、抗RNP抗体、抗SSA抗体和抗SSB抗体阳性，通过检查抗dsDNA抗体、抗Sm抗体及临床表现可鉴别。 类风湿关节炎 : 患者有多发性，对称性小关节肿痛，尘僵，RF阳性，关节损害为骨质侵蚀性破坏，伴有关节畸形。无颜面皮疹，雷诺现象及手指腊肠样肿胀。,解题思路,10,05,3.简述本例病人的治疗原则 应用激素及护肝药物等保守治疗为治疗首要原则。若病人胆红素增高明显、出现黄疸症状，可行外科治疗以引流胆汁，减轻肝脏损害。内科治疗主要以激素为主，可缓解症状。广谱抗生素可有效对抗胆管炎急性发作，与激素联合应用效果更佳。常规治疗方案以优思弗、激素为主，保肝药、抗炎药为辅。,
