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1、恶性萎缩性丘疹病,大头医生,编辑整理,英文名称,malignant atrophic papulosis,别名,Dego病；Kohlmeier-Degos综合征；lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis；德戈斯病；德戈斯氏综合征；恶性萎缩性丘疹症；克耳米埃尔氏综合征；致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成；lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis；德戈斯综合征；克耳米埃尔综合征,类别,皮肤科/皮肤血管病及淋巴管病,ICD号,I79.8*,概述,本
2、病又称Dego病、Kohlmeier-Degos综合征，致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis)。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。病因还不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。IgA可显著升高。,流行病学,由Degos等于1942年首先报道，青壮年男性发病率最高，目前没有其他相关内容描述。,病因,本病病因不明，有认为与常染色体
3、显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。,发病机制,发病机制还不清楚。有学者认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。 组织病理： 主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。内皮细胞肿胀和增生，由于PAS阳性物质沉积而管壁增厚，血栓形成，以致产生缺血性梗死，发生楔形溃疡。中膜和外膜一般不受累，内弹力膜正常。缺血区内胶原纤维肿胀、变性或渐进性坏死，最后完全纤维化而萎缩。早期病灶内可有黏蛋白沉积，至晚期则只见于周围组织内。,发病机制,可见小肠浆膜下散在分布的梗死性溃疡、白色瘢痕或穿孔。其组织病理变化与皮肤损害相同。,临床表现,青壮年男性发病率最
4、高，通常累及皮肤和肠，多为皮肤先发病。皮损为淡玫瑰色水肿性丘疹，直径约215cm，损害中心可呈脐窝状，顶部覆有乳白色硬痂，周围呈青红色并有毛细血管扩张，最后发生瘢痕性萎缩。皮损主要发生于躯干，呈向心性分布，可自数个到数百个不等，成批反复发作，每次仅发生少数新疹。发生于胃肠道者有剧烈腹痛、呕血等，主要为小肠缺血性梗死，导致楔形坏死引起。最后可因肠出血、穿孔引起急性腹膜炎而死亡。,临床表现,此外，尚可并发脑血管、肾血管损害并出现相应临床表现。,并发症,肠损害后可发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎。眼部损害球结膜可有白色无血管斑，脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。
5、,实验室检查,免疫球蛋白尤以IgA显著升高，纤维蛋白原含量升高和血小板凝集试验为阳性。此外，一般无阳性发现。,其他辅助检查,组织活检，主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。,诊断,根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。,鉴别诊断,有时需与淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹和变应性皮肤血管炎相鉴别。,治疗,无特效治疗方法，皮质类固醇激素一般无效，主要是对症处理，可试用下列 乙酰水杨酸0.5g/次，2次/d。潘生丁50mg/次，3次/d。雷公藤多甙1020mg/次，23次/d。有报道用上述药物联合应用治疗1例恶性萎缩性丘疹病，效果良好。消炎痛、保泰松可缓解腹部症状。肝素等
6、抗凝血药及盐酸苄唑啉等血管扩张药均可试用。若有肠道梗阻或穿孔者，应立即行手术治疗。,预后,在皮肤损害出现后3周10余年间发生肠损害，多数是小肠、大肠、肠系膜，而胃亦有累及。呈隐袭发病，早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等，进而发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎，故预后不良。,预防,加强护理和营养，以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。避免近亲结婚，进行婚前检查，生育咨询。,简介,克耳米埃尔氏综合征,德戈斯氏综合征,恶性萎缩性丘疹症,致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成,德戈斯病,Dego 病,Kohlmeier-Degos 综合征,lethalcuta
7、neous and gastrointestinal arteriolar thrombosis 疾病代码：ICD:L45* 疾病分类：风湿免疫科 疾病概述,疾病描述,本病又称Dego 病、Kohlmeier-Degos 综合征，致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolarthrombosis)。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。病因还不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。以青壮年男性发病率最高，约1/3 病例只有皮肤损害。约20%病例累及中
8、枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。,疾病描述,IgA 可显著升高。需与淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹和变应性皮肤血管炎相鉴别。目前主要是对症治疗。,症状体征,以青壮年男性发病率最高，通常是累及皮肤和肠道，而皮肤往往在先，约1/3 病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。皮肤损害主要分布于躯干和四肢，特别是在背部和肢体近端，而面和手足较少。原发损害为直径215mm 的半球状水肿性红色丘疹。病程中部分损害持续存在或吸收消失，遗留小的白色皮肤萎缩，而大多数中央迅速坏死，发生溃疡，遗留瓷白的皮肤萎缩斑，上附有灰白色鳞屑，有狭窄的高起边缘，其上
9、或有扩张的毛细血管。,症状体征,损害成批出现，少则几个，多则百余个，散在分布，较少相互融合。一般无自觉症状。可持续数个月或数年。在皮肤损害出现后3 周10 余年间发生肠损害，多数是小肠、大肠、肠系膜，而胃亦有累及。呈隐袭发病，早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等，进而发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎，故预后不良。剖腹探查，可在肠壁上发现多发性卵圆形针尖至直径为2cm 的浆膜下白色萎缩性瘢痕。无肠损害的患者中，有33%50%并不产生严重后果。,症状体征,眼部损害为在眼睑、球结膜可有白色无血管斑，脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。,疾病病因,本病病因不明，有认为与
10、常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。 病理生理 发病机制还不清楚。有学者认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。组织病理：主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。内皮细胞肿胀和增生，由于PAS 阳性物质沉积而管壁增厚，血栓形成，以致产生缺血性梗死，发生楔形溃疡。中膜和外膜一般不受累，内弹力膜正常。,疾病病因,缺血区内胶原纤维肿胀、变性或渐进性坏死，最后完全纤维化而萎缩。早期病灶内可有黏蛋白沉积，至晚期则只见于周围组织内。可见小肠浆膜下散在分布的梗死性溃疡、白色瘢痕或穿孔。其组织病理变化与皮肤损害相同。,诊断检查,【诊断】 （
11、一）好发于2040岁，男性多见。 （二）皮肤损害：淡红色的圆形水肿性丘疹，好发生在躯干后背部等处，皮损逐渐形成中央脐凹、萎缩，外观瓷白色，周围血管扩张。皮损成批发生，逐渐增多。皮疹无明显不适。 （三）肠道坏死：由于小肠发生缺血性坏死，引起患者腹痛、呕吐、腹泻，由于多发性肠穿孔引起腹膜炎。 （四）粘膜侵犯：眼睛球结膜、口腔粘膜发生的损害与皮肤损害类似。,诊断检查,病情容易反复发生。患者常因为小肠坏死、脑梗死等脏器损伤致死。预后差。 （五）组织病理：小动脉坏死、闭塞改变是其特征。 实验室检查：免疫球蛋白尤以IgA 显著升高，纤维蛋白原含量升高和血小板凝集试验为阳性。此外，一般无阳性发现。 其他辅助
12、检查：组织活检，主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。 鉴别诊断 但有时需与淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹和变应性皮肤血管炎相鉴别。,诊断检查,治疗方案 主要是对症治疗。一般可用吲哚美辛(消炎痛)、阿司匹林与双嘧达莫(潘生丁)。虽可用皮质激素，但在晚期应注意发生肠穿孔的可能。亦可试用肝素治疗。 并发症 肠损害后可发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎。眼部损害球结膜可有白色无血管斑，脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。,预后及预防,预后：在皮肤损害出现后3 周10 余年间发生肠损害，多数是小肠、大肠、肠系膜，而胃亦有累及。呈隐袭发病，早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等，进而发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎，故预后不良。 预防：加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染 应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。避免近亲结婚，进行婚前检查，生育咨询。,谢谢大家！,by 大头医生,
