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1、支气管肺类癌（bronchopulmonary carcinoid tumors）,1,支气管肺类癌(BPC),是一种来源于支气管黏膜上皮的低度恶性肿瘤，约占肺部肿瘤的1020。 按病理类型分为典型类癌（TC）和不典型类癌（AC）。 来源于Kulchitsky细胞，越靠近中心的支气管，黏膜内的Kulchitsky细胞分布越多，因而来源于此细胞的支气管类癌以中央型较多。 一项来自美国的大型多中心回顾性研究结果显示，BPC的5年生存率为73.5.,2,2004版世界卫生组织肺神经内分泌肿瘤分类法包括：,典型类癌（typical carcinoid，TC；2个有丝分裂/高倍视野） 不典型类癌（aty
2、pical carcinoid，AC；2个-10个有丝分裂/高倍视野，坏死和结构破坏） 大细胞神经内分泌癌（large cellneuroendocrine carcinoma, LCNEC） 小细胞癌（small cell lung carcinoma, SCLC）,3,病例 1,肖 ，P557220，女，39岁，广西贺州 体检发现右下肺肿物1周入院 无明显阳性特征 血CEA、非小细胞肺癌抗原正常 纤支镜未见异常 PET-CT检查,4,右肺下叶前基底段肿块, 大小3.6cm*2.7cm*2.7cm,5,SUVmax 3.8,6,PET-CT报告:考虑右下肺周围型肺癌可能,7,PET-CT报告
3、:考虑子宫肌瘤,未排除恶性可能,8,治疗,2014-06-11全麻下VATS右下肺叶切除+系统性纵膈淋巴结清扫 术后第五天痊愈出院,9,病理报告,（右下肺）肺不典型类癌。 - 因肿瘤缺损，最大径至少为2.2cm； - 肿瘤侵犯脏层胸膜，但未穿透； - 未见明确脉管癌栓及神经束膜侵犯； - 冰冻送检“右下肺支气管切缘”未见癌； - 淋巴结可见癌转移(共1/16，其中“第2组淋巴结”0/4；“第4组淋巴结”0/4；“叶间淋巴结”0/5；“下肺韧带淋巴结”0/1；“隆突下淋巴结”1/2）。 免疫组化结果：Syn（+），CgA（+），CD56（+），CK5/6（-），CK7（+）， CK10/13（-
4、），TTF1（-），CAM5.2（+），LCA（-），p63（-）， Ki67（8%+），Desmin（-），CD99（-），Vimentin（-）。,10,镜下描述:肺组织内可见肿瘤浸润，瘤细胞大小一致， 核圆或略卵圆，胞浆极少，核分裂可见（7个/10HPF）， 局灶细胞核梭形；呈弥漫片状生长；间质胶原纤维增生， 局灶出血改变，并见小灶坏死。周边肺组织出血伴较多含铁血黄素沉积。,11,病例2,罗 ，P375959 ，男，42岁 ，汕尾人 咳嗽1月，CT检查发现右上肺结节1周 无阳性特征 无明显阳性特征 血CEA、非小细胞肺癌抗原正常 纤支镜未见异常 胸部CT检查,12,13,胸部CT：右肺上
5、叶尖后段支气管旁见一类圆形密度增高影， 边界清楚锐利，边缘呈分叶状，内见细小颗粒状稍高密度影， 大小约1315mm，增强呈轻度强化，该结节与右上叶后段 的亚段支气管关系密切，余肺野未见密度异常影。 双肺门及纵隔未见肿大淋巴结。 右上肺结节影像学诸多征象趋于良性，但与右上叶后段的亚段支气管关系密切， 建议内镜活检待排肺癌。,14,治疗,2010-12-28全麻下VATS右上肺叶切除+系统性纵膈淋巴结清扫 术后1周痊愈出院,15,病理报告,(右上肺) ，符合典型类癌。 - 肿瘤最大径约1.8cm； - 肿瘤未累及肺膜； - 未见明确脉管癌栓及神经束膜侵犯； - 支气管切缘未见癌； - （右下肺结节
6、）肺组织内局灶纤维组织增生伴玻璃样变性，未见癌； - 非肿瘤肺组织肺泡间隔血管扩张充血，部分肺泡内可见巨噬细胞； - 淋巴结未见癌转移(共0/15，其中“肺门淋巴结”0/2；“隆突下淋巴结”0/5；“叶间淋巴结”0/1；“上气管旁淋巴结”0/1；“下气管旁上组淋巴结”0/2；“下气管旁下组淋巴结”0/2；“下肺韧带淋巴结”0/2；）。,16,镜下描述：肿瘤组织，瘤细胞圆形、立方形，细胞界限不清，胞浆嗜酸性，核圆形，部分核仁明显，核分裂像可见（1-2个/10HPF），可见器官样结构，排列成片状或巢状。,17,18,典型类癌42例，不典型类癌20例 中央型占865。 最多见部位为右侧中间支气管，有
7、文献多见右主支气管 典型类癌相比，不典型类癌中周围型较多,本组不典型类癌中周围型占30.0，典型类癌占14.3。 本组无并发类癌综合征。,临床资料特征,19,20,62例患者3年、5年生存率分别为921，778。 42例TC术后3年生存率978、5年生存率947。 20例AC术后3年、5年生存率分别为844、588。生存率差异有统计学意义(P=00047)。,N0 52例，3、5年生存率为981、891 ， 淋巴结转移患者10例，8例N1，2例N2， 3、5年生存率为80、50 (P=00048),21,22,65例,23,l例单纯探查 肺段切除l例 肺叶切除36例， 双肺叶切除6例 袖状切除
8、4例 全肺切除1l例 隆凸切除2例 主支气管成形4例 解剖性切除53例，占81.5(5365) 保守性切除11例。 根治性切除62例，姑息切除2例。,治疗方法,42.2%,24,本组1、3及5年总体生存率分别 为862、738和646(图1)。,25,单因素生存分析： 性别、年龄、吸烟史、病理类型、肿瘤分期、术后放化疗、淋巴结转移和手术性质是影响预后的有关因素,26,题名：Atypical carcinoid tumours of the lung: prognostic factors and patterns of recurrence. 作者：Canizares MA；Matilla J
9、M；Cueto A；Algar J；et al 出处：Thorax. 2014 Jul 697 :648-53 IF：8.376,27,该研究回顾分析纳入1980-2009年127例经手术治疗的不典型类癌患者，并研究临床和病理特征对预后的影响。,28,77 lobectomies (60.65%), 12 bi-lobectomies (9.4%) 22 pneumonectomies (17.3%). Bronchoplastic procedures 6 cases (4.7%): 4sleeve lobectomies and 2 isolated bronchial resection
10、s. 16 patients (12.6%), sublobar resections: 14 wedge resections and the 2 bronchial resections mentioned previously.,手术方式:,29,单因素分析发现T分期、N分期、术前M分期和远处转移与患者的预后相关。 多因素分析发现只有远处复发被证实为生存的独立危险因素。,5年总生存率80%,30,32 out of 127 patients (25.2%) of recurrence : 5 corresponded to locoregionalrecurrences (3.9%),
11、22 were distant metastasis (17.3%) 5 patients had both types (3.9%). The most prevalent location locoregional recurrence was mediastinal lymph nodes, the liver was the most typical location for distant metastasis.,复发模式和部位,31,32,33,单因素分析发现亚肺叶切除与局部复发明显相关。 多因素分析发现其是预测局部复发的一个独立危险因素。,34,该研究结果表明: 标准的肺叶切除和彻底的淋巴结清扫对于肺不典型类癌至关重要。 亚肺叶切除与该病的局部复发相关,需严格选择患者 N分期是预测生存和复发的重要因素，且远处转移与不良预后相关。,35,术后辅助治疗,是否需要术后放、化疗仍存争议 ?,36,谢 谢!,37,
