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1、1,结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa PAN),“在内科系统，几乎没有什么疾病比系统性血管炎的诊断和治疗更具挑战性”-凯利风湿病学,系统性血管炎,一组以血管的炎症及坏死为主要病理改变的炎性疾病。 分类：大血管性管炎、中等血管性血管炎、小血管性血管炎。,2,Chapel Hill 93分类示意图,3,病例,男，56 岁 主诉：右下肢、右脚趾发凉、疼痛半个月。 既往史：体健。 体格检查:T 38.8，P 86次/分，R 18次/分,BP 136/82mmHg,右下肢皮温低 ，变凉、变冷，右腓肠肌压痛 (+),右下肢网状青斑，右足拇指指尖皮肤苍白、冰冷, 右足背动脉搏动减弱，
2、右腿抬高试验 ( + )。 辅助检查: 血常规 Hb155g/L,WBC 11.7*109/L,尿常规潜血 (+),尿蛋白(+), 肌酐 120umol/L, 尿素氮 5.56mmol/L,类风湿因 20.2,C反应蛋白19.65mg/L(0.10), 24 h尿蛋白 486.4mg/L，ANA (-),p-ANCA（-），免疫应激法 DsDNA(+ ),SmAb(+)，HBsAg(+),HBeAb(+),HBeAg(+) 。B超右股浅静脉血栓形成血管闭塞(陈旧性)。,4,5,历 史 沿 革,150年前，由Kussmaul和Maiter第一次记录 当时，一位体格健壮的裁缝在住院1个月后治疗无效
3、死亡。在尸解时发现：沿着中等大小的动脉分布着许多明显可见的结节。由于炎症在外观上局限于血管周围鞘和动脉壁的外层，他们将其命名为“结节性动脉周围炎”，后来将其更名为结节性多动脉炎，事实上这个命名包涵了多种系统性血管炎。,1994年chapel hill会议(教堂山) 结节性多动脉炎-中动脉或小动脉的坏死性炎症，不伴有肾小球肾炎、微小动脉、毛细血管或微小静脉的炎症。,6,Chapel Hill 93分类示意图,流行病学,欧洲 4.4-9.7/100万 瑞典 31/100万 法国 30.4/100万 协和 64例（2002-2012） 好发年龄 40-60岁 男女比例 2:1,7,病因病机,原因不明
4、 与乙肝病毒感染有相关性 可能的发病机制： 循环免疫复合物沉积 补体系统激活 中性粒细胞吸附及激活,8,9,病 理 表 现,PAN病理-表现为中小动脉的局灶性、节段性、坏死性全层血管炎，血管壁中以中性粒细胞及淋巴细胞浸润为主。（不累及微动脉、小静脉及毛细血管，且不伴有肾小球肾炎。）,10,小动脉全层纤维素样坏死，大量中性粒细胞浸润。,中动脉全层纤维素样坏死，大量中性粒细胞浸润。,11,PAN临床表现,（一）全身症状 发热、全身乏力、食欲不振、体重下降、关节疼痛、肌痛。 （二）受累血管所供血组织缺血引起的表现,12,PAN临床表现,1、多发性单神经炎-常为突发事件，常受累的神经有正中神经、腓总神
5、经、尺神经和腓肠神经。可在数天到数周内进展，是致残的主要原因。（袜套杨分布，缓慢进展少见）,2、肾脏受累-表现为氮质血症，蛋白尿、血尿、管型尿，也可表现为高血压或急性肾功能衰竭。,3、睾丸疼痛-需要排除感染，创伤或其他因素所致。,13,PAN临床表现,4、消化系统-主要表现为腹痛，可出现黑便、血便，不全肠梗阻等，40%-60%PAN可有肠系膜缺血、消化道出血、肠穿孔及急性胰腺炎等消化道表现，误诊率达50%。,14,PAN临床表现,5、皮肤表现-通常为痛性红斑性皮下结节，常见于双下肢远端，手臂、躯干、臀部也可受累。网状青斑、皮肤溃疡、缺血、坏疽很常见。,6、心血管表现-10-30%可出现，引起冠
6、状动脉炎、心肌炎等；,15,辅 助 检 查,1、一般检查：急性期可见白细胞、中性粒细胞升高；CRP、血沉升高；ANA、ANCA阴性。 2、病理活检：由于病灶呈节段性分布，活检阳性率低，在皮损部位、肌肉组织、睾丸、外周神经取标本可稍提高阳性率。 3、血管造影或影像学检查：发现广泛动脉瘤或者动脉串珠样改变是PAN最具诊断价值的发现。,16,诊 断,1990年美国风湿病学学会（ACR）的分类标准作为诊断标准： 体重下降4kg；（无节食或其他原因所致）； 网状青斑（四肢和躯干）； 睾丸痛和/或压痛（排除感染、外伤或其他原因引起）； 肌痛、乏力或下肢压痛； 多发性单神经炎或多神经炎； 舒张压90mmHg
7、； 血尿素氮40mg/dl或肌酐1.5mg/dl（非肾前因素）； 血清HBV标记（HBs抗原或抗体）阳性； 动脉造影见动脉瘤或血管闭塞（除外动脉硬化，纤维肌性发育不良或其他非炎症性病变）； 中小动脉壁活检见有包括中性粒细胞和单核细胞浸润。 上述10条中至少有3条阳性者可诊断为结节性多动脉炎。其诊断的敏感性和特异性分为82.2%和86.6%。,诊 断,1994年chapel hill会议 中动脉或小动脉的坏死性炎症，不伴有肾小球肾炎、微小动脉、毛细血管或微小静脉的炎症。 显微镜下多动脉炎：微动脉、小静脉及毛细血管受累为主，尤以急进性肾小球肾炎及肺毛细血管炎为特征，伴有p-ANCA阳性。,17,1
8、8,鉴 别 诊 断,一、结缔组织疾病 1、其他类型原发血管炎 2、继发性血管炎 二、感染性疾病 三、肿瘤,19,鉴 别 诊 断,20,鉴 别 诊 断,PAG和其他血管炎的区别点： 1、主要累及动脉，很少累及静脉； 2、逐步形成微动脉瘤； 3、没有肉芽肿性炎症； 4、无相关抗体（ANCA、anti-GMB）； 5、部分病例与乙型肝炎相关。,21,鉴 别 诊 断,淋巴瘤、多发性骨髓瘤 淋巴瘤临床表现多样，可拟似多种自身免疫性疾病表现，其中不乏血管炎样表现，易与原发性系统性血管炎混淆。 感染性心内膜炎 亚急性感染性心内膜炎也可引起低热、消瘦，心脏杂音，动脉栓塞等表现。 引起皮疹、出血或全身多器官功能
9、障碍的感染性疾病 HIV、伤寒、流行性出血热、恙虫病等。 肿瘤相关性血管炎、乙肝病毒相关性血管炎.,22,治 疗,一旦确诊该病，由于存在主要器官受累的危险，几乎所有患者都需要积极治疗。,1、重症患者（广泛脏器受损） 激素冲击疗法 甲强龙 1g/天 + CTX CTX 2-4mg/kg.d 用于有重要脏器受损； 2、一般病例 （激素+CTX） 强的松用法： 控制病情（4-8周） 强的松 1mg/kg.d，分次服用； 巩固阶段（1个月） 逐渐改至1mg/kg.d，每天1次； 快速减量期（1-2月） 每2-4周减5-10mg，至15-20mg； 缓慢减量期（1-2月） 每1-2周减1-2.5mg。
10、CTX用法： CTX 15-25mg/kg/月 与口服疗法相比，低毒。如没有禁忌症，可持续用至1年，再逐渐减量。,23,治 疗,其他免疫抑制剂：甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素。,丙种球蛋白冲击 血浆置换 单克隆抗体,抗凝治疗：拜阿司匹林、波立维等,24,预 后,未经治疗，预后差，死亡率高。 规范治疗，5年生存率在90%左右，早诊断、早治疗有利于改善预后。,预后,FFS（Five factor score）: 1.蛋白尿1g/24h； 2.肾功能不全，sCr140umol/L； 3.心脏损害； 4.消化系统受累； 5.中枢神经系统受累。,25,满足1项为1分，FFS=0 5年死亡率12% FFS=1 5年死亡率26% FFS=2 5年死亡率46%,
