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1、内耳畸形影像学表现,1,内耳畸形,包括膜迷路异常和骨迷路异常 膜迷路异常影像学很难发现 高分辨CT通常能发现骨迷路异常 高分辨MRI能显示包括膜迷路在内的内外淋 巴液 高分辨MRI能显示耳蜗神经,2,内耳畸形分类,耳蜗畸形 内耳不发育 (Michel malformation) 共同腔 耳蜗不发育 耳蜗发育不良 耳蜗不完全分隔 (IP-I型, IP-II型即mondini畸形) 大前庭导水管扩张综合征 前庭半规管畸形 内耳道畸形 内耳漏,3,Michels 畸形,极其罕见，占内耳畸形的1%以下 为最严重内耳畸形 内耳完全不发育，常伴内听道狭小,4,5,6,共同腔畸形,占耳蜗畸形的25%左右 发
2、育不良的耳蜗、前庭、半规管汇合成卵圆形或不规则形的单一囊腔。 常伴有耳蜗神经发育异常,7,耳蜗不发育与耳蜗发育不良,耳蜗不发育 耳蜗缺如,前庭和半规管通常可以辨认 占耳蜗畸形3% 耳蜗发育不良 耳蜗体积小,通常缺乏蜗轴,有时仅见底旋. 前庭半规管已经发育,通常形态异常,如扩大,8,9,10,11,右侧耳蜗不发育,左侧共同腔,12,D,同一患者,13,右侧耳蜗发育不良，左侧共同腔畸形 (HRCT),14,同一患儿，双侧蜗神经未发育(MR),15,同一患儿,VR重建,16,右侧耳蜗发育不良伴蜗神经未发育,17,Mondini 畸形 (IP-II型),为骨迷路畸形，约占内耳畸形的一半以上 表现为耳蜗
3、骨旋发育不全，基底圈可以辨认为Mondini II型 20%伴前庭半规管扩大、前庭导水管扩大等畸形,18,19,20,21,耳蜗发育不良伴前庭半规管扩大,22,IP-I型,23,24,25,26,前庭导水管扩大综合征,是婴幼儿神经感音性耳聋重要原因 诊断标准：导水管中央管径超过1.5mm 常伴有内淋巴囊的扩大,27,28,29,30,31,32,33,半规管发育不良,半规管发育顺序：上半规管、后半规管先发育，水平半规管最迟发育。 上半规管异常往往合并耳蜗发育不良 水平半规管异常最常见，通常伴异常大前庭，不一定有症状。,34,35,36,37,38,内听道狭窄,诊断标准：内耳道直径小于2mm 常伴耳蜗神经发育不良 两侧内听道明显不对称，较小侧虽然直径大于2mm，仍然可能提示存在耳蜗神经发育不良。,39,40,41,42,右侧耳蜗不发育,左侧共同腔,43,D,同一患者,44,45,46,47,48,49,脑脊液内耳漏,CSF前庭漏 CSF耳蜗漏 CSF共同腔漏）,50,51,52,53,54,55,56,57,
