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1、Adrenocortical disease肾 上 腺 皮 质 疾 病,1,2,肾上腺生理,Adrenal cortex physiology,3,肾上腺解剖,肾上腺位于腹膜后肾脏的内上方，成人重8-12g 皮质90% ，髓质10% 。,4,球状带(盐皮质激素),束状带（糖皮质激素）,网状带,肾上腺髓质（占10%，儿茶酚胺）,5,（）,（）,（）,（）,ACTH Cortisol ,ACTH Cortisol ,ACTH Cortisol ,ACTH Cortisol ,肾上腺皮质激素的反馈调节,6,糖皮质激素的生理作用,糖代谢：抑制葡萄糖的利用促进肝糖异生，拮抗胰岛素，抑制糖的利用 蛋白质代
2、谢：促进肝外组织特别是肌肉组织的蛋白质分解。 脂肪代谢：促进脂肪分解与合成。 弱贮钠排钾 降低肾小球入球血管阻力，增加肾小球血流量，利于水的排出，水负荷快速排出。 促进红细胞、血小板、中性粒细胞数量增加，淋巴细胞减少。,7,醛固酮的生理作用,促进肾远曲小管潴钠、排钾 调节机体的水、盐代谢、血容量及血压,8,9,10,需要回答的问题,诊断？ 皮质醇增多症？ 鉴别诊断？ 检查计划？ 治疗方案？,11,皮质醇增多症 Hypercortisolism Cushings Syndrome,12,定义,皮质醇增多症是肾上腺皮质分泌过量的糖皮质类固醇所致。 主要临床表现为满月脸，多血质外貌，向心性肥胖，皮肤
3、紫纹，痤疮，高血压，骨质疏松，糖耐量减低等。 因垂体分泌ACTH过多所致者称为 Cushings disease. Cushings Syndrome as described by Harvey Cushing in1912.,13,皮质醇增多症病因,ACTH依赖（ACTH-dependent）：80% 库兴氏病（Cushings disease） 80% 异位ACTH综合征（Ectopic ACTH syndrome） 20% 非ACTH依赖（ACTH-independent） ：20% 肾上腺瘤（Adrenal adenoma） 60% 肾上腺癌（Adrenal carcinoma） 肾
4、上腺皮质结节样增生（Adrenal cortical nodular hyperplasia） 1% 医源性库兴氏综合征： 长期大量糖皮质激素治疗所致。,14,皮质醇增多症的病因分类及比例（%）,北京协和医院* Mayo Clinic Bexler Robin 库兴氏病（垂体性） 74.4 72.4 68 70 异源性ACTH综合征： 4.8 10.9 15 10 肾上腺皮质腺瘤 17.8 7.4 9 10 肾上腺皮质腺癌 3.0 5.8 8 10 肾上腺皮质大结节增生 3.5 *北京协和医院 168例,15,临床表现,本病女性多于男性，70%病人年龄介于2040岁 脂代谢障碍：向心性肥胖，
5、满月脸， 痤疮，锁骨上及颈背部有脂肪堆积，水牛背。（脂肪动员和合成均被促进，脂肪重新分布，） 蛋白质代谢障碍：皮肤变薄，瘀斑，皮肤紫纹，肌肉萎缩，乏力骨质疏松，病理骨折。（促进蛋白质分解） 糖代谢障碍：糖耐量减低，类固醇性糖尿病。（抑制葡萄糖的利用促进肝糖异生，拮抗胰岛素，抑制糖的利用）,16,临床表现,电解质紊乱：潴钠排钾，低血钾性碱中毒。 高血压：长期高血压可导致心、肾、视网膜病变。（ 大量皮质醇、去氧皮质酮引起血压升高，肾素浓度增高，使血管紧张素II增多） 免疫功能减弱： 感染不易控制。（吞噬细胞、单核细胞、白细胞功能减弱） 性功能障碍：女性闭经、多毛及男性化。（皮质醇和雄激素过多） 精
6、神症状：可出现情绪不稳定，易激动，幻觉，燥狂，抑郁。（中枢神经系统影响）,17,皮质醇增多症临床表现,18,19,向心性肥胖,20,皮质醇增多症临床表现,A plethoric face with acne and hirsutism.,21,皮质醇增多症临床表现（术前术后）Appearance of the face of a patient with an occult carcinoid tumor of the mediastinum （纵膈类癌） producing the ectopic ACTH syndrome.,(a) before removal,(b) after rem
7、oval,22,皮肤紫纹,purple striae,23,The abdomen of a male patient with Cushings syndrome.,The skin striae an extent streaks of capillaries,24,皮肤菲薄 Skin-thinning,皮肤瘀斑 petechia,25,Clinical features in Cushings syndrome,临床表现 发生频率（%） 临床表现 发生频率（%） 向心性肥胖 89.2 水肿 64.2 多血质 85.6 骨质疏松 69.0 高血压 73.5 病理性骨折 9.9 紫纹 81.
8、6 儿童生长发育迟缓 72.7 痤疮 72.9 月经紊乱或闭经 67.9 皮肤薄 87.5 低血钾 28.4 女性多毛 83.8 糖耐量低减或糖尿病 38.8 根据北京协和医院资料,26,Clinical features in Cushings syndrome,特殊表现： 肾上腺皮质癌：在儿童及成年女性常伴快速进行性多毛，男性化，有时出现腹部包块，易于转移。 异位ACTH综合征： 原发恶性肿瘤的表现 ,色素沉着，低血钾，碱中毒，肌无力 ，消瘦较突出，一般多无向心性肥胖及多血质外貌。,27,实验室检查,Laboratory examination,28,血生化、常规检查,血红细胞，中性粒细胞
9、，淋巴细胞，嗜酸粒细胞， 血钠，血钾，血碳酸氢钠，PH，血糖，糖耐量，尿钙,29,激素测定,血浆皮质醇（plasma cortisol）定量及昼夜节律： 8:00为3-20ug/dl，16:00是8:00的一半，0:00多在3ug/dl以下,30,激素测定,(2) Urinary free cortisol ( UFC) 尿游离皮质醇 正常值 20-110ug/24h ，库兴氏综合征UFC，200ug/24h有诊断价值。 (3) 17-hydroxycorticoids 尿17-OHCS （17羟皮质类固醇）：20-25mg/24h有意义。,31,激素测定,(4) ACTH测定： 正常值(放免
10、法) 8AM 10.5-82pg/ml， 4PM 7.6-76pg/ml，0AM 0-39.7pg/ml。 血浆ACTH在库兴氏病正常至中度， 肾上腺皮质肿瘤， 异源性ACTH综合征。,32,ACTH 测定,33,定性试验小剂量地塞米松抑制试验,(5) 小剂量地塞米松抑制试验或隔夜地塞米松抑制试验 小剂量(地塞米松0.5毫克，每日4次共2日） 阴性(正常)反应:血皮质醇8AM、尿UFC或17-OHCS抑制率50%，见于正常人或单纯肥胖。 抑制率50ug。,34,定位试验大剂量地塞米松抑制试验,(6) 大剂量地塞米松抑制试验 大剂量地塞米松（地塞米松2.0毫克，每日4次共2日） 尿UFC或17-
11、OHCS抑制率50%为阴性反应，提示库兴病 50%为阳性反应，为肾上腺皮质肿瘤。,35,影像学检查,蝶鞍侧位X-ray， 垂体CT、MRI 腹部B超， 肾上腺CT 131I胆固醇肾上腺扫描,36,其他检查,1. 胸部X线作为常规 2. 胸椎、腰椎、骨盆、肋骨可见骨质疏松，甚至骨折 3. 静脉插管分段取血测ACTH 4、视力、视野检查,37,诊断与鉴别,1.确定疾病诊断 主要依典型的临床症状和体征。如向心性肥胖、紫纹、毛发增多、性功能障碍、疲乏等。加上尿17羟皮质类固醇排出量显著增高，小剂量氟美松抑制试验不能被抑制和血11羟皮质类固醇高于正常水平并失去昼夜变化节律即可确诊为皮质醇症。早期轻型的病
12、例应与单纯性肥胖相鉴别。 2.病因诊断 即区别是由肾上腺皮质腺瘤、腺癌、垂体肿瘤引起的皮质增生、非垂体肿瘤或异源性ACTH分泌肿瘤引起的皮质增生。 3.定位诊断 主要是肾上腺皮质肿瘤的定位，以利手术切除。但定位的同时，也常解决了病因诊断。,38,皮质醇增多症与单纯性肥胖的鉴别,项 目 皮质醇增多症 单纯性肥胖 肥胖 向心性 对称性 皮肤 变薄 不变薄 痤疮 明显 可有 多毛 明显 可有 紫纹 明显，形状为中央宽，两边细， 可有，呈淡红色，较细 尿钙增高 有 无 低血钾性碱中毒 常有 无 血浆皮质醇 增高，昼夜节律变化 正常昼夜节律正常 尿17-OH 增高55pmol/24h 正常或增高55pm
13、ol/24h 小剂量Dex 常不被抑制 常被抑制 CT检查 垂体瘤或肾上腺瘤或增大 正常 X线检查 可有骨质疏松或蝶鞍扩大 常无异常,39,库兴氏综合征的鉴别诊断,库 兴 氏 病,40,患者的皮质醇节律、ACTH节律以及隔夜地塞米松抑制试验,服药前血皮质醇：0Am 19.86ug/dl， 8Am 17.86ug/dl， 4Pm 20.72ug/dl 服药后血皮质醇：8Am 22.41ug/dl ACTH节律： 0Am 1.11pmol/L， 8Am 1.11pmol/L， 4Pm 1.11pmol/L,41,42,43,诊断,功能诊断：皮质醇增多症 定位诊断：肾上腺 病因诊断：右侧肾上腺腺瘤？
14、 病理诊断：？,44,皮质醇增多症的治疗,45,手 术 治 疗,库兴氏病经蝶垂体瘤切除首选，大腺瘤需开颅手术，术后加垂体放疗。不能做垂体瘤切除者行一侧肾上腺全切，对侧次全切除术，术后加用垂体放疗。 肾上腺肿瘤腺瘤作摘除效果好， 腺癌作肾上腺全切。 原发性肾上腺双侧增生行双侧肾上腺全切，术后激素替代治疗。 异位ACTH综合征治疗原发肿瘤。 术后需用糖皮质激素替代治疗36个月。,46,47,48,药物治疗： （效果不肯定）,氨基导眠能：通过抑制胆固醇转变为孕烯醇酮，从而阻止皮质类固醇的合成。 甲吡酮(Su4885，metyrapone）：为11-羟化酶抑制剂，减少皮质醇的合成。 酮康唑：同上 o.p-DDD(双氯苯三氯乙烷)直接引起肾上腺束状带及网状带出血坏死。 赛庚定：拮抗血清素而使CRF减少。 溴隐亭 （bromocreptine）：多巴胺受体激动剂。,49,谢谢,50,
