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1、肺动脉高压,肺高血压,1,2,3,4,5,定义,诊断流程,治疗进展,结缔组织病相关肺动脉高压,最新分类,2,肺高血压是指肺内循环系统发生高血压，包括PAH、肺静脉高压和混合性肺高血压。整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺高血压（简称：肺高压），对应英文为“pulmonary hypertension，PH”。,定义,肺动脉高压是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常，主要原因是小肺动脉原发病变或其他的相关疾病导致肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压正常，跨肺压差需要正常，所以需要肺毛细血管楔压（PCWP）才能诊断，对应英文为“pulmonary arte
2、rial hypertension，PAH”。目前被划分为PH的第一大类。,定义,PH是一个血流动力学概念，诊断标准：在海平面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉平均压（m PAP）25 mm Hg。,定义,诊断PAH，除了上述PH的标准之外，尚需满足肺小动脉楔压15mmHg，肺血管阻力3Wood单位及心排血量正常或降低三个条件。,病因及发病机制,1，肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤样增生症,2. 左心疾病相关性肺高压,4. 慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPH）,PH的分类（2013年，尼斯）,高危人群,结缔组织病患者 先天性心脏病患者 有家族史者 肝硬化患者 溶血性贫血患者,高危人群,服用减肥药物者
3、HIV感染者 遗传性毛细血管扩张症患者及亲属 既往有静脉血栓史患者 血吸虫感染过患者,临床症状,活动后气短（最常见） 胸痛 水肿 慢性疲劳,头晕或晕厥 抑郁 干咳 雷诺现象,既往史,肺部疾病史 心脏病史 结缔组织病史 传染病史,血液病史 甲状腺疾病史 血栓栓塞疾病史,个人史,吸毒 同性恋 不洁性交史,避孕药接触史 减肥药接触史 有毒油类接触史,婚育史,男性要注意其母亲、姐妹等直系亲属有无习惯性流产等病史 对女性患者应询问有无习惯性流产史。,家族史,直系亲属有无类似病史； 有无家族性静脉血栓栓塞史； 有无遗传性毛细血管扩张症家族史。,体征,颈静脉充盈或怒张，下肢浮肿，紫绀。 P2亢进及分裂 三尖
4、瓣区的收缩期反流杂音,辅助检查,X线胸片 心电图 超声心动图 肺功能的评价 胸部CT,睡眠监测 肺通气灌注扫描 右心导管检查 急性肺血管扩张试验 肺动脉造影,胸片,肺血增多，肺门血管影增粗周 围血管纤细 右心房、右心室肥大 肺动脉段突出,心脏超声,Gali N, et al. Eur Heart J 2009; 30:2493-537.,TRV:三尖瓣返流速度 PA: 肺动脉,右心导管检查,诊断肺动脉高压的金标准 查明病情的严重性和判断预后 确定治疗方法测量血管扩张药物的疗效 排除先天性心脏病,其他检查,6 分钟步行试验方法（6WMT）,辅助检查,X线胸片 心电图 超声心动图 肺功能的评价 胸
5、部CT,睡眠监测 肺通气灌注扫描 右心导管检查 急性肺血管扩张试验 肺动脉造影,诊断及评估,诊断流程,CTEPH：慢性血栓性PH,PH危险评估,RAP:右心房压力。单位：mmHg；CI：心指数 单位：L/(min*m2),WHO肺高压心功能分级,26,I 级 (轻度) 体力活动不受限。一般的体力活动不会引起呼吸困难 、乏力、胸痛加剧、或近似晕厥。 II级 (轻度) 体力活动轻度受限。静息状态下无症状，但一般体力活 动会引起呼吸困难、乏力、胸痛加剧、或近似晕厥。 III级 (中度) 体力活动明显受限。静息状态下无症状，但轻微的体力 活动即会引起呼吸困难、乏力、胸痛加剧、或近似晕厥。 IV级 (重
6、度) 不能从事任何体力活动，并可能出现右心衰竭的体征。 静息状态下可出现呼吸困难和（或）乏力，并且任何体 力活动几乎都可以加重这些症状。,治疗,*注：其他治疗包括一氧化氮吸入治疗、心律失常治疗、房间隔造瘘术和肺移植,治疗 - 1 一般治疗：,详细询问病史 调查有无危险因素 对继发性肺动脉高压应明确原发病并给予及时有效地治疗,治疗 - 2 抗凝治疗,特发性肺动脉高压患者应常规服用抗凝剂华法林； 抗凝治疗是血栓栓塞性肺动脉高压的绝对适应症； 其它类型肺动脉高压的抗凝治疗应与特发性肺动脉高压相似，但目前还未有大型临床试验证实； 华法林治疗一般应使INR的目标值达到2-3。,治疗 - 3 利尿剂和低盐
7、饮食,对PH合并右室功能不全的患者，应给予低盐饮食； 合理使用利尿剂以减轻心脏的前负荷。 应避免利尿过度造成心输出量降低。,治疗 - 4 吸氧,氧疗：第一大类肺动脉高压患者（先心病相关肺动脉高压除外）吸氧指征是血氧饱和度90%。,治疗 - 5 正性肌力药物,地高辛：心排血量4L/min或心脏指数2.5L/min/m2是绝对指征；另有右室明显扩张、基础心率100次/分、心室率偏快的房颤。 多巴胺：是重度右心衰（心功IV级）、急性右心衰患者的首选，起始剂量为2-5ug/kg/min，可加至10-15ug/kg/min。,治疗 - 6 血管扩张剂,钙离子拮抗剂（CCB） 前列环素类药物 内皮素受体拮
8、抗剂 磷酸二酯酶抑制剂 NO和精氨酸 联合治疗,钙离子拮抗剂：,只有急性血管扩张实验阳性患者从CCBs治疗中获益； IPAH、DPAH、HPAH患者应当行急性肺血管扩张实验； 对CCBs敏感的主要是特发性肺动脉高压患者；,急性血管反应试验,急性肺血管扩张剂试验是评估每一位PAH患者的重要内容。对血管扩张剂反应敏感的IPAH患者，长期应用CCB，可以提高生存率。 急性肺血管扩张剂试验阳性标准：1.mPAP至少下降10 mmHg;2.mPAP至等于或少于40 mmHg;3.不伴有心脏输出量下降。,治疗流程,房间隔造口术 (-C)和/或肺移植 (-C),临床治疗效果不佳,双药或三药序贯联合治疗(a-
9、B)#,内皮素受体拮抗剂,+,+,+,临床治疗疗效不佳,一般治疗及支持治疗,避孕 (-C) 预防流感和肺炎(-C) 康复训练(a-B) 心理疏导(a-C) 避免剧烈运动(-C),血管反应阴性,*保持动脉血氧分压8kPa(60mmHg) #WHO-FC心功能分级级时为a-C 由于肝脏毒性，西他生坦已撤市,利尿剂 (-C ) 吸氧 *(-C ) 口服抗凝药物: iPAH、遗传性PAH及减肥药物相关性PAH (a-C)； APAH (b-C) 地高辛(b-C),风湿病相关肺动脉高压,CTD相关的 PAH 最常见于系统性硬化、混合性CTD 及系统性红斑狼疮，其患病率分别为 4.9% 38% 、23%29% 和2% 14%。 CTD相关 PAH 的治疗包括一般治疗、针对 CTD 的治疗、PAH 靶向药物治疗和其他治疗。（主要为原发病治疗及常规的肺动脉高压治疗）,谢 谢 ！,
