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1、发绀,1,发绀：是指血液中还原血红蛋白增多使皮肤和黏膜呈青紫色改变的一种表现，也可称紫绀。这种改变常发生在皮肤较薄、色素较少和毛细血管较丰富的部位，如口唇、指（趾）、甲床等。,2,发生机制,发绀是由于血液中还原血红蛋白的绝对量增加所致。还原血红蛋白浓度可用血氧的未饱和度来表示。正常血液中含血红蛋白为 15g/dl，能携带 20vol/dl 的氧，此种情况称为100氧饱和度。正常从肺毛细血管流经左心至体动脉的血液，其氧饱和度为 96（19vol/dl），而静脉血液的氧饱和度为7275（1415vol/dl），氧未饱和度为 56vol/dl，在周围循环毛细血管血液中，氧的未饱和度平均约为 3.5v
2、o1/dl。当毛细血管内的还原血红蛋白超过 50g/L（5g/dl）时（即血氧未饱和度超过 6.5vol/dl）皮肤黏膜可出现发绀。,3,但临床实践资料表明，此说并非完全可靠，因为以正常血红蛋白浓度 150g/L 计，50g/L 为还原血红蛋白时，提示已有 1/3 血红蛋白不饱和。当动脉血氧饱和度（SaO2）66时，相应动脉血氧分压（PaO2）已降低至此 34mmHg（4.5kPa）的危险水平。事实上，在血红蛋白浓度正常的患者，如 SaO285占 60左右。,4,此外，假若病人吸入氧能满足 120g/L 血红蛋白氧合时，病理生理上并不缺氧。而若病人血红蛋白增多达 180g/L 时，虽然 SaO
3、285亦可出现发绀。而严重贫血（Hb60g/L）时，虽 SaO2 明显降低，但常不能显示发绀。故而，在临床上所见发绀，并不能全部确切反映动脉血氧下降的情况。,5,病因与分类,根据引起发绀的原因可将其作如下分类： 1血液中还原血红蛋白增加（真性发绀） （1）中心性发绀：此类发绀的特点表现为全身性、除四肢及颜面外，也累及躯干和黏膜的皮肤，但受累部位的皮肤是温暖的。发绀的原因多由心、肺疾病引起呼吸功能衰竭、通气与换气功能障碍、肺氧合作用不足导致 SaO2 降低所致。,6,一般可分为肺性发绀：即由于呼吸功能不全、肺氧合作用不足所致。常见于各种严重的呼吸系统疾病，如喉、气管、支气管的阻塞、肺炎、阻塞性肺
4、气肿、弥漫性肺间质纤维化、肺淤血、肺水肿、急性呼吸窘迫综合征、肺栓塞、原发性肺动脉高压等；心性混合性发绀：由于异常通道分流，使部分静脉血未通过肺进行氧合作用而入体循环动脉，如分流量超过心输出量的 13，即可出现发绀。常见于发绀型先天性心脏病，如 Fallot 四联症、Eisenmenger （艾森曼格）综合征等。,7,（2）周围性发绀：此类发绀常由于周围循环血流障碍所致。其特点表现在发绀常出现于肢体的末端与下垂部位。这些部位的皮肤是冷的，但若给予按摩或加温，使皮肤转暖，发绀可消退。此特点亦可作为与中心性发绀的鉴别点。,8,此型发绀可分为：淤血性周围性发绀：常见于引起体循环淤血、周围血流缓慢的疾
5、病，如右心衰竭、渗出性心包炎心包压塞、缩窄性心包炎、血栓性静脉炎、上腔静脉阻塞综合征、下肢静脉曲张等；缺血性周围性发绀：常见于引起心排出量减少的疾病和局部血流障碍性疾病，如严重休克、暴露于寒冷中和血栓闭塞性脉管炎、雷诺（Raynaud）病、肢端发绀症、冷球蛋白血症等。,9,（3）混合性发绀：中心性发绀与周围性发绀同时存在。可见于心力衰竭等。,10,2血液中存在异常血红蛋白衍生物 （1）高铁血红蛋白血症：由于各种化学物质或药物中毒引起血红蛋白分子中二价铁被三价铁所取代，致使失去与氧结合的能力。当血中高铁血红蛋白量达到 30gL（3gdl）时可出现发绀。常见于苯胺、硝基苯、伯氨喹、亚硝酸盐、磺胺类
6、等中毒所致发绀，其特点是发绀出现急剧，抽出的静脉血呈深棕色，虽给予氧疗但发绀不能改善，只有给予静脉注射亚甲蓝或大量维生素 C，发绀方可消退，用分光镜检查可证实血中高铁血蛋白存在。由于大量进食含亚硝酸盐的变质蔬菜面引起的中毒性高铁血红蛋白血症，也可出现发绀，称“肠源性青紫症”。,11,（2）先天性高铁血红蛋白血症：自幼即有发绀，而无心、肺疾病及引起异常血红蛋白的其他原因，有家族史，身体一般状况较好。,12,（3）硫化血红蛋白血症：为后天获得性。服用某些含硫药物或化学品后，使血液中硫化血红蛋白达到 5gL（0.5gdl）即可发生发绀。但一般认为本病患者须同时有便秘或服用含硫药物在肠内形成大量硫化氢
7、为先决条件。发绀的特点是持续时间长，可达数月以上，血液呈蓝褐色，分光镜检查可证明有硫化血红蛋白的存在。,13,伴随症状,1发绀伴呼吸困难：常见于重症心、肺疾病及急性呼吸道梗阻、大量气胸等，而高铁血红蛋白血症虽有明显发绀，但一般无呼吸困难。 2发绀伴杵状指（趾）：提示病程较长。主要见于发绀型先天性心脏病及某些慢性肺部疾病。 3发绀伴意识障碍及衰竭：主要见于某些药物或化学物质中毒、休克、急性肺部感染或急性心功能衰竭等,14,问诊要点,1发病年龄与性别：自出生或幼年即出现发绀者，常见于发绀型先天性心脏病，或先天性高铁血红蛋白血症。特发性阵发性高铁血红蛋白血症可见于育龄女性，且发绀出现多与月经周期有关。 2发绀部位及特点：用以判断发绀的类型。如为周围性，则须询问有无心脏和肺部疾病症状，如心悸、晕厥、胸痛、气促、咳嗽等。,15,3发病诱因及病程：急性起病又无心肺疾病表现的发绀，须询问有无摄入相关药物、化学物品、变质蔬菜以及在有便秘情况下服用含硫化物病史。,16,
