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1、病例特点,1.老年男性，起病急，病程短； 2.因“心累、乏力5天”入院。现病史：5天前，患者无明显诱因开始出现心累、乏力，以活动后为甚，平静休息数分钟后心累可稍缓解，无端坐呼吸及夜间阵发性呼吸困难，无双下肢水肿，伴头昏，无视物旋转，无恶心、呕吐，间断有腹痛，解黑便3次，具体性状及量不详，无腹泻，无鲜血便，无呕血，无畏寒、发热，无咳嗽、咯痰，无胸闷、胸痛，无血尿，遂于当地医院就诊，查血常规示重度贫血（具体不详），建议患者于上级医院进一步诊治，患者遂于今日于我院就诊，门诊以“重度贫血待诊”收入我科。,1,3.既往史：自诉有“风湿疾病10+年”，长期间断口服“止痛药”治疗（具体不详）。5年前行白内障
2、手术治疗（具体不详）。否认糖尿病、冠心病、糖尿病等慢性病史，否认肝炎、结核等传染病史，否认食物、药物过敏史，否认重大外伤及输血史，预防接种史不详。 4.查体：生命体征平稳，神志清楚，精神稍差，重度贫血貌，全身皮肤未见瘀点、瘀斑，全身浅表淋巴结未扪及肿大，舌面苔厚，双肺呼吸音清，未问及干湿啰音，心律齐，心音正常，各瓣膜听诊区未问及病理性杂音，腹软，全腹无压痛、反跳痛及肌紧张，双下肢轻度水肿，生理发射存在，病理反射未引出。,2,5.辅助检查（2016-3-25 外院）：WBC 9.0109, HGB 46g/L,PLT 285109/L,MCV 81.66fL, MCH 18.29pg,MCHC
3、223.92g/L。,3,诊断考虑,贫血待查： 缺铁性贫血？依据：老年男性，起病急，病程短，以心累、乏力为主要临床表现，间断腹痛，解黑便3次，查体见重度贫血貌，血常规示：WBC 9.0109, HGB 46g/L,PLT 285109/L,MCV 81.66fL, MCH 18.29pg,MCHC 223.92g/L。表现为小细胞低色素贫血，患者有腹痛、黑便病史，应考虑消化道失血的可能，故考虑诊断。,4,鉴别诊断,1.巨幼细胞贫血？依据：老年男性，以心累、乏力为主要表现，血常规示重度贫血，不排除巨幼细胞贫血的可能，你完善叶酸、V-B12检测，骨髓检查等明确。 2.MDS 依据：老年男性，重度贫
4、血，贫血症状重，不排除MDS可能，可完善骨髓检查明确。,5,诊疗计划,内科护理常规、一级护理、病重、家属留陪，完善血型、输血前检查、骨髓细胞学检查、肿瘤标记物、肝肾功等检查。预约悬浮红细胞输注改善贫血，泮托拉唑抑酸护胃等对症治疗。,6,检查结果,骨髓细胞学:红系增生活跃，各阶段细胞可见，以中晚幼细胞为主，部分幼红细胞边缘不整齐，浆少色蓝，成熟红细胞大小不均匀，部分红细胞中央淡染区扩大。增生性骨髓象（内外铁减低）。电子胃镜示：上消化道出血；幽门前区溃疡。铁蛋白：15ng/ml。,7,治疗方案,予复方硫酸亚铁叶酸片200mg po tid，叶酸5mg po tid补充造血原料，4-2复查血常规：H
5、GB 69g/L。,8,缺铁性贫血,原因：当机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁耗尽，继之红细胞内铁缺乏，最终引起缺铁性贫血。,9,铁代谢,（1）分布：人体铁分为两部分，功能铁、贮存铁 铁总量：成年男性：50-55mg/kg，女性35-40mg/kg。 贮存铁：男1000mg，女300-400mg，贮存铁包括铁蛋白和含铁血黄素。 功能铁：包括血铁红蛋白（占体内铁67%）、肌红蛋白铁（15%）、转铁蛋白铁（3-4mg）、酶和辅因子结合的铁。 正常需求：每天造血约需铁20-25mg，主要来自衰老破坏的红细胞。 铁摄取量：正常人维持体内铁平衡需每天从食物中摄取铁1-1.5mg，孕、乳妇2-4mg
6、。因此妊娠和哺乳期妇女容易发生缺铁性贫血。,10,（2）铁的来源及排出 来源：食物摄入（动物Fe2+、植物Fe3+） 衰老红细胞中Hb释放的铁 排出：大便中排出1mg/d 尿中排出（少） 皮肤汗液（少） 哺乳妇女乳汁1mg/d,11,（3）铁的吸收 部位：十二指肠及空肠上段 吸收形式：以Fe2+形式被吸收 影响吸收的因素：铁的状态、体内铁贮量、骨髓造血形态、胃肠道功能、药物等都可影响铁的吸收。铁主要是以Fe2+被吸收，肉类食品中的肌红蛋白所含的铁可被直接吸收，植物中的铁多为Fe3+，需还原成亚铁或铁螯合物结合后才能被吸收。VitC和其他还原剂能使Fe3+还原成亚铁。铁蛋白分解后的氨基酸、酰胺剂
7、、胺类可促进铁成为溶解状态，均可促进铁的吸收。,12,（4）铁的运输：吸收入血的Fe2+，经铜蓝蛋白氧化为Fe3+，与血浆中的转铁蛋白结合，被转运到组织以便利用。每一分子的转铁蛋白可与两分子的Fe3+结合。体内仅1/3的转铁蛋白呈铁饱和状态，故正常情况下，转铁蛋白饱和度为33%。 （5）铁的利用：运送到组织中的Fe3+，与转铁蛋白分离并还原成Fe2+，参与形成血红蛋白。,13,体内铁的代谢示意图,14,相关指标,（1）血清铁：生理状态下，转铁蛋白仅13与铁结合，称血清铁 （2）未饱和的转铁蛋白 :指23未与铁结合的转铁蛋白，又称未饱和的铁结合力 （3）转铁蛋白饱和度 :血清铁总铁结合力100。
8、正常值=33 。 （4）血清铁蛋白 ：病理性降低：缺铁性贫血；营养不良。 病理性升高：慢性疾病引起的贫血；再生障碍性贫血、铁粒幼红细胞贫血和慢性溶血性贫血；特发性血色素沉着症(血色病)；多次输血的病人。血清铁蛋白升高：原因是铁蛋白的来源增加或存在清除障碍。如患肝癌、肺癌、胰癌、白血病等时，癌细胞合成的铁蛋白增加，使血清铁蛋白升高。患肝病时肝细胞受损功能下降，使血清铁蛋白升高。 （5）转铁蛋白 ： 升高：缺铁时增高(缺铁性贫血)、铁蛋白释放增加(急性病毒性肝炎、肝细胞坏死)。 降低：感染性疾病、风湿性关节炎、原发性肝癌、肾病、尿毒症、遗传性运铁蛋白缺乏症、流行性出血热、血色病、再生障碍性贫血、慢
9、性溶血性贫血、系统性红斑狼疮等。 （6）转铁蛋白受体：表达于红系造血细胞膜表面，与Hb合成所需的铁代谢有关 （7）血清可溶性转铁蛋白受体 ：红细胞内缺铁时，转铁蛋白受体脱落进入血液成为血清可溶性转铁蛋白受体 （8）红细胞游离原卟啉测定 ：升高表示血红素合成有障碍,15,缺铁贫的病因,需求量增加：多见于婴幼儿、青少年、妊娠、哺乳期妇女。 铁摄入不足：婴幼儿不补充蛋白、肉类、等含铁丰富的辅食，青少年偏食，妊娠、哺乳期不补充高铁食物。 铁吸收障碍：胃大部切除、胃肠道功能紊乱（长期腹泻、慢性肠炎）、转运障碍（无转铁蛋白血症、肝病） 铁丢失过多：各种失血（痔、月经过多、多次献血等）,16,发病机制,1.
10、缺铁对铁代谢的影响：缺铁时贮铁指标（铁蛋白、含铁血黄素）减低、血清铁和转铁蛋白饱和度减低、总铁结合力和未结合铁的转铁蛋白升高、组织缺铁、红细胞内缺铁。转铁蛋白受体表达于红系造血细胞膜表面，其表达量与红细胞内Hb合成所需的铁代谢密切相关，当红细胞内铁缺乏时，转铁蛋白受体脱落进入血液成为血清可溶性转铁蛋白受体（sTfR）。 2.缺铁对造血系统的影响：红细胞内缺铁，血红素合成障碍，大量原卟啉不能与铁结合成为血红素，以游离原卟啉（FEP）形式积累在红细胞内或与锌原子结合成为锌原卟啉（ZPP），血红蛋白生成减少，红细胞胞浆少、体积小，故发生小细胞、低色素性贫血；严重时，粒细胞、血小板的生成也受影响。 3
11、.缺铁对组织细胞代谢的影响：组织缺铁，细胞中含铁酶和铁依赖酶活性降低，进而影响患者精神、行为、体力、免疫功能及患儿生长发育和智力。,17,临床表现,贫血表现：乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、耳鸣、心悸、气短、纳差、苍白、心率增快。 组织缺铁表现：精神行为异常，如烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖；体力、耐力下降；易感染；儿童生长发育迟缓、智力低下；口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角皲裂、吞咽困难；毛发干枯、脱落；皮肤干燥、皱缩；指（趾）甲缺乏光泽、脆薄易裂，重者指（趾）甲变平，甚至凹下呈勺状（反甲）。 缺铁原发病表现：妇女月经量多、消化道溃疡/肿瘤/痔疮导致的黑便/血便/腹部不适、肠道寄生虫感染导致的
12、腹痛/大便性状改变、肿瘤性疾病的消瘦、血管内溶血的血红蛋白尿等。,18,辅助检查,血象：呈小细胞低色素性贫血。平均红细胞体积（MCV）低于80fl，平均红细胞血红蛋白含量（MCH）小于27pg，平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）小于0.32。网织红细胞计数多正常或轻度增高。白细胞和血小板计数可正常或减低 ，部分患者血小板升高。 外周血涂片：红细胞体积小，中央淡染区扩大。 骨髓检查：增生活跃或明显活跃；以红系增生为主，（中、晚幼红细胞为主），呈核老浆幼现象； 粒系、巨核系无明显异常；骨髓铁染色提示：铁幼粒细胞减少或消失。 铁代谢指标：血清铁、血清铁蛋白、转铁蛋白饱和度、总铁结合力 红细胞内卟啉代
13、谢：红细胞游离原卟啉测定升高 血清转铁蛋白受体：缺铁性红细胞生成的最佳指标，26.5nmol/L,可诊断缺铁。,19,诊断,（1）贮存铁耗尽（ID）：血清铁蛋白12ug/L；骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失（最可靠指标），铁幼粒细胞少于15%；血红蛋白及血清铁指标尚正常。 （2）红细胞内铁缺乏（IDE）：ID的+；转铁蛋白饱和度15%；红细胞内游离原卟啉FEP/Hb4.5mg/gHb；血红蛋白尚正常。 （3）缺铁性贫血：IDE的；小细胞低色素性贫血：男性120g/L，女性110g/L，孕妇Hb100g/L；MCV80fl，MCH27pg，MCHC0.32。 病因诊断：只有明确病因，IDA才可能根治,20,鉴别诊断,21,治疗,治疗原则：根除病因，补足贮存铁 补充铁剂： （1）口服铁剂：硫酸亚铁或右旋糖酐铁。餐后服用胃肠道反应小且易耐受。进食谷类、乳类和茶抑制铁剂吸收，鱼、肉类、维生素C可加强铁剂吸收。口服铁剂有效的表现先是外周血网织红细胞增多，高峰在开始服药后510天，2周后血红蛋白浓度上升，一般2个月左右恢复正常。铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续46个月，待贮铁指标正常后停药。 （2）静脉补贴（蔗糖铁）：总补贴量=体重（正常值-HB测值）0.25+贮存铁量。,22,
