（优质医学）贫 血 总 论

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1、贫 血 总 论（Anemia）,1,定 义(definition),在一定容积的循环血液内红细胞计数(red blood cell,RBC)、血红蛋白(hemoglobin,Hb)量以及红细胞比容(haematocrit,HCT)均低于正常标准者称为贫血 其中以血红蛋白最为重要，成年男性低于120g/L（12.0g/dl），成年女性低于110g/L（11.0/dl），一般可认为贫血,2,定 义,贫血是临床最常见的表现之一，然而它不是一种独立疾病，可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现，一旦发现贫血，必须查明其发生原因,3,正常成人血液内RBC、Hb及HCT的正常范围,4,正常范围存在

2、着地区与个体间差别,高原的居民正常值较高 急性失血的早期，RBC与血浆(plasma)同时成比例减少，因此Hb相对正常，出血停止数h后，plasma容量增加，血液被稀释，Hb才下降 肺气肿患者RBC增多 高血容量时，总血容量增加，主要是由于plasma容量增加，Hb浓度相对减低，RBC的绝对量并未改变,5,贫血分级(anemia grade),6,贫血的病理生理(pathophysiology of anemia),RBC的主要功能是输送氧气 正常血液一克Hb能携带1.34ml氧 贫血的病理生理基础是血液携氧能力减低，组织缺氧 机体对缺氧进行代偿和适应机制如下,7,贫血的病理生理,心脏搏出量增

3、加 贫血患者因RBC减少，血液粘度减低和选择性的周围血管扩张，周围血管阻力减低 心率加速，循环速度加快 为防止对机体供氧量减少，心脏排血量增加,8,贫血的病理生理,增加组织的灌注 ：贫血时血液供应重新分配，供血减少区域为皮肤组织和肾脏，故皮肤苍白，对缺氧敏感的心肌、脑和肌肉供血量增加 肺的代偿机能 ：贫血时呼吸加快、加深、呼吸增强，但这并不能得到更多的氧，这可能是对组织缺氧的一种反应,9,贫血的病理生理,红细胞生成(erythropoiesis)亢进 贫血患者除再生障碍性贫血（aplastic anemia,AA)外，几乎都有RBC生成亢进 红细胞生成素(erythropoietin,EPO)

4、的产生也增加，一般EPO的释放与RBC数量和Hb浓度成反比,10,贫血的病理生理,氧解离曲线右移 在缓慢发生的贫血，RBC内2、3二磷酸甘油酸（2、3DPG）的合成增加 2、3DPG使Hb与氧的亲和力减低 促进Hb O2解离曲线右移，使组织在氧分压降低的情况下能摄取更多的氧,11,贫血的病理生理,Bohr效应 ：贫血时缺氧引起肌肉和其它组织无氧糖酵解，致乳酸产生堆积，因组织酸中毒 Hb与氧的亲和力减低，氧的释放增多，使组织供氧改善,12,贫血分类(classification of anemia),贫血可以根据红细胞的形态特点分类 发生的原因和发病机理分类,13,贫血分型,红细胞平均体积（me

5、an corpuscular volume,MCV） 红细胞平均血红蛋白（ mean cell hemoglobin,MCH ） 红细胞血红蛋白平均浓度（mean cell hemoglobin concentration, MCHC）,14,大细胞性贫血(macrocytic anemia),红细胞MCV100fI 此类贫血大多为正常色素型 叶酸或维生素B12缺乏引起的巨幼细胞性贫血 贫血伴网织红细胞(reticulocyte,Ret)大量增多时,15,正细胞正色素性贫血,红细胞MCV80100fI，MCHC0.320.36(3236%) 再生障碍性贫血(AA) 大多数溶血性贫血(hemol

6、ytic anemia) 急性失血后贫血(acute blood loss anemia),16,正细胞正色素性贫血,慢性系统性疾病: 慢性炎症(chronic inflammation) 感染(infection) 尿毒症(uremia) 肝病(hepatpathy) 结缔组织病(connective tissue disease) 恶性肿瘤(malignant tumor) 内分泌病(endocrinopathy)等伴发的贫血,17,小细胞低色素性贫血(microcytic hypochromic anemia),红细胞MCV80fI，MCHC0.31(31%) 缺铁性贫血(iron de

7、ficiency anemia,IDA) 海洋性贫血(thalassemia) 铁粒幼细胞性贫血(sideroblastic anemia),18,外周血片形态观察,采用形态分类法，除计算RBC指数外，尚应强调血片的观察 因为RBC形态的改变在血片中最为分明，正细胞性贫血并不意味着所有RBC都是正常大小，并且RBC大小不匀可能很明显，但其平均体积在正常范围内,19,外周血片形态观察,大细胞性贫血中也可有不少小细胞出现 形态改变的异形细胞也只有在血片中能观察到,20,伴微绒毛脾的淋巴瘤,21,恶组血片,22,海洋性贫血伴戈谢样细胞增生症,23,病因和发病机理分类,RBC生成减少 RBC破坏过多

8、失血性,24,RBC生成减少所致的贫血,（一）造血干细胞增殖和分化障碍 1.再生障碍性贫血(AA) 2.骨髓增生异常性贫血(myelodysplastic syndrome,MDS),25,RBC生成减少所致的贫血,（二）红系祖细胞或前体细胞增殖分化障碍 1.单纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplastic anemia) 2.慢性肾功能衰竭(chronic renal failure)伴发的贫血 3.内分泌疾病伴发的贫血 4.先天性红细胞生成异常的贫血,26,RBC生成减少所致的贫血,（三）DNA合成障碍（巨幼细胞性贫血megaloblastic anemia） 1.维

9、生素B12缺乏 2.叶酸缺乏(folic acid deficiency) 3.先天性(congenital)或获得性(obtaining)嘌呤和嘧啶代谢紊乱,27,RBC生成减少所致的贫血,（四）Hb合成障碍（低色素性贫血） 1.缺铁性贫血(IDA) 2.先天性转铁蛋白(transferrin)缺乏性贫血 3.特发性肺含铁黄素沉积症(hemosiderin deposit) 4.海洋性贫血(thalassemia),28,RBC生成减少所致的贫血,（五）多种机制或原因未明 1. 慢性病贫血(anemia of chronic disease) 2. 骨髓浸润伴发的贫血白血病（leukemia

10、）、多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM）、骨髓纤维化（myelofibrosis） 3. 营养缺乏伴发的贫血 4. 铁粒幼细胞性贫血(sideroblastic anemia),29,RBC破坏过多所致的贫血,（一）红细胞内部异常 1、膜缺陷（membran deficiency) （1）遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis) （2）遗传性椭圆形红细胞增多症(hereditary elliptocytosis) （3）遗传性棘形红细胞增多症(hereditary acanthocytosis) (4)口形红细胞增多症(hereditary

11、stomatocytosis),30,RBC破坏过多所致的贫血,2.酶缺乏(enzyme deficiency) （1）葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏(glucose-6-phosphate dehydrogenase ,G6PD) （2）丙酮酸激酶(pyruvate-kinase,PK)缺乏和其它酶缺乏 （3）卟啉症(porphyria),31,RBC破坏过多所致的贫血,3.珠蛋白异常（血红蛋白病 hemoglobinopathy） （1）镰状细胞病(sickle cell disease)和有关疾病 （2）不稳定血红蛋白(unstable hemoglobin) （3）低氧亲和力(low oxy

12、gen affinity)血红蛋白病 4. 阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH),32,RBC破坏过多所致的贫血,（二）红细胞外部异常 1.机械性 （1）行军性血红蛋白尿(march hemoglobinuria)和运动性贫血(sports anemia) （2）心脏创伤性溶血性贫血 （3）微血管病性溶血性贫血(microangiopathic hemolytic anemia,MAHA),33,RBC破坏过多所致的贫血,2.化学或物理：由于化学或物理因素引起的溶血性贫血 3.感染：由于微生物感染引起的溶血性贫血,34,RBC

13、破坏过多所致的贫血,4.抗体介导 （1）由于温反应自身抗体所致获得性溶血性贫血 （2）冷凝集素综合征(cold agglutinin syndrome,CAS) （3）阵发性冷性血红蛋白尿(paroxysmal cold hemoglobinuria,PCH) （4）药物诱发的免疫性溶血性贫血(drug induced immune hemolytic anemia) （5）新生儿同种异体免疫性溶血性疾病(immune hemolytic anemia of the newborn),35,RBC破坏过多所致的贫血,5.单核巨噬细胞机能亢进(mono-macrophage functional

14、 excessive) 脾机能亢进(hypersplenism),36,RBC丢失所致的贫血,1.急性失血性贫血(acute blood loss anemia) 2.慢性失血性贫血(chronic blood loss anemia),37,临床表现(clinical manifestation),贫血症状的有无或轻重取决于 贫血的程度 贫血发生的速度 循环血量有无改变 病人的年龄 心血管系统的代偿能力等,38,临床表现,贫血发生缓慢，机体能逐渐适应，即使贫血较重，尚可维持生理功能 如短期内发生贫血，即使贫血程度不重，也可出现明显症状 年老体弱或心、肺功能减退者，症状较明显,39,临床表现,

15、一.软弱无力(asthenia) 疲乏、困倦，是因肌肉缺氧所致 为最常见和最早出现的症状,40,临床表现,二.皮肤、粘膜苍白(skin, mucosa pale) 贫血色泽受皮肤、粘膜、结膜以及皮肤毛细血管的分布和舒缩状态等因素的影响 睑结合膜、手掌大小鱼际及甲床的颜色比较可靠,41,临床表现,三、心血管系统(cardiovascular system) 心悸(palpitation)为最突出的症状之一 有心动过速(tachycardia)，在心尖或肺动脉瓣区可听到柔和的收缩期杂音，称为贫血性杂音（hemic murmur），严重贫血可听到舒张期杂音 严重贫血或原有冠心病，可引起心绞痛、心脏扩

16、大、心力衰竭,42,临床表现,四、呼吸系统(respiratory system) 气急或呼吸困难(dyspnea)，由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症(hypercapnia)所致,43,临床表现,五.中枢神经系统(central nervous system) 头晕(dizziness)、头痛(headache)、耳鸣(tinnitus)、眼花(eyes blurred)、注意力不集中(inattention)、嗜睡(somnolence)等均为常见症状 晕厥(syncope)甚至神志模糊(confusion)可出现于贫血严重或发生急骤者，特别是老年患者,44,临床表现,六.消化系统(digestive system) 食欲减退(decreased food appetite) 腹部胀气(abdominal gassiness) 恶心(nausea) 便秘(constipation) 为最多见的症状,45,临床表现,七. 生殖系统(genital system