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1、1,特发性肺纤维化的诊治现状 北京呼吸疾病研究所 代华平 2010-4-1,2,IPF/IIP概念的演变与分类 特发性肺纤维化的定义与临床特点 IPF/IIP的诊断与鉴别诊断 IPF的急性加重 IPF/IIP的治疗,3,IPF的命名与概念演变,HummanRich综合征 1944: Hamman和Rich描述4例（1931,3例;1943,1例）急性呼吸衰竭患者死亡的临床、影像和病理特征； Hamman L, Rich AR. Acute diffuse interstitial fibrosis of the lungs.Bull Johns Hopkins Hosp 1944;74:177
2、-211 Scadding JG. Fibrosing alveolitis. BMJ 1964; 5410:686 Stack,et al(1972):Cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA Crystal,et al(1976):Idiopathic pulmonary fibrosis,IPF 1990: Olson等发表再谈HummanRich综合征 Olson J, Colby TV, Elliott GG. Hamman-Rich syndrome revisited. Mayo Clin Proc 1990;65:1538-1548. Hamma
3、n-Rich综合征 IPF Hamman-Rich综合征 = AIP,4,IPF的概念演变,普通型间质性肺炎UIP 呼吸性细支气管炎性间质性肺病DIP / RB-ILD 急性间质性肺炎AIP(1986) 非特异性间质性肺炎NSIP(1994),闭塞性细支气管炎伴机化性 肺炎BOOP 淋巴细胞性间质性肺炎LIP 巨细胞性间质性肺炎GIP,Liebow分类,Katzenstein ALA, Myers JL. AJRCCM 1998;157:1301-05 Liebow AA, Carrington CB. The interstitial pneumonia, frontiers of pulm
4、onary radiology. New York: Grune and Stratton;1969,普通型间质性肺炎UIP 脱屑性间质性肺炎DIP 闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎BIP 淋巴细胞性间质性肺炎LIP 巨细胞性间质性肺炎GIP,5,IPF的概念演变,IPF=heterogeneous group of ILD,IPF = UIP,NSIP,DIP/RBILD,BOOP,1970s,1990s,6,Daniil ZD et al. Am J Respir Crit Care Med. 1999;160:899.,Bjoraker JA et al. Am J Respir Crit
5、Care Med. 1998;157:199.,Years,UIP 与 NSIP的生存比较,Years,7,6,5,4,3,2,1,0,0,20,40,60,80,100,UIP,NSIP,0,2,4,6,8,10,12,14,16,18,0,20,40,60,80,100,UIP,NSIP,Others,% Alive,7,ATS/ERS 关于IIP的分类(AJRCCM 2002）,组织学类型 临床诊断 普通型间质性肺炎UIP 特发性肺纤维化 IPF/CFA 非特异性间质性肺炎NSIP 非特异性间质性肺炎NSIP 机化性肺炎OP 隐源性机化性肺炎COP (= idiop. BOOP) 弥漫性
6、肺泡损伤DAD 急性间质性肺炎 AIP 呼吸性细支气管炎RB 呼吸性细支气管炎性- 间质性肺疾病 RB-ILD 脱屑性间质性肺炎DIP 脱屑性间质性肺炎DIP 淋巴细胞性间质性肺炎LIP 淋巴细胞性间质性肺炎LIP,8,ATS/ERS 关于IIP的分类(AJRCCM 2002）,ATS/ERS International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias, AJRCCM Vol 165. pp 277-304, 2002,临床-影像-病理分类,9,IPF/II
7、P概念的演变与分类 特发性肺纤维化的定义与临床特点 IPF/IIP的诊断与鉴别诊断 IPF的急性加重 IPF/IIP的治疗,10,IPF：定义,IPF/CFA 慢性纤维化性间质性肺炎，仅发生于肺，其病因不明。外科肺活检特征性组织病理学改变是UIP； 确诊要求手术（胸腔镜或开胸）肺活检，组织病理学改变呈UIP； 区别IPF和其它IIP.,ATS/ERS. AMJ R C C M 2000;161:646.,11,Katzenstein ALA et al. Am J Respir Crit Care Med. 1998;157:1301.,多年反复多次微小损伤,局限性成纤维细胞增殖 （成纤维细胞
8、灶）,胶原沉积,慢性进行性加重的临床过程,死亡,反复微小损伤,UIP,IPF:UIP的发病机制,12,Nobel 曾经做过诊断性检查如外科肺活检、TBLB 、胸部CT,Raghu G, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006 Oct 1;174:810-6,IPF的患病率 按年龄、性别和病例定义标准分层,4/10万（18-34y) 227.2/10万（75y),0.8-64.7/10万,IPF的患病率 按年龄、性别和病例定义标准分层,估计美国IPF患病率 非严格标准： 42.7/10万 严格标准： 14/10万,14,IPF的年发病率 按年龄、性别和病例定
9、义标准分层,A:非严格标准：诊断 IPF (ICD-9-CM 516.3)； 无其他ILD B：严格标准： 诊断 IPF (ICD-9-CM 516.3)； 无其他ILD; 曾经做过诊断性检查如外科肺活检、TBLB 、胸部CT,Raghu G, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006 Oct 1;174:810-6,1.2-76.4/10万,0.4-27.1/10万,估计美国IPF发病率 非严格标准： 16.3/10万 严格标准： 6.8/10万,15,北京朝阳医院ILD住院/门诊病例数年度变化,2009年ILD占我院同期因呼吸系统疾病住院诊治患者的12.
10、5%（428/3422例次），其中IPF约占18%,16,1991-2000北京朝阳医院IPF住院病例增长,17,不知 可能的危险因素 吸烟，75%吸烟史 药物 胃食道反流，87%，47%症状性GERD (ERJ 2006; 27: 136142) 环境因素 感染因素，病毒、支原体、军团菌 遗传因素，家族性IPF,IPF:病因,18,IPF: 病史和体格检查,多于50岁以后发病 隐匿性起病，慢性进展，病程 6月（95%） 活动性呼吸困难（90%），进行性加重 咳嗽（90%），多为干咳 肺部听诊Velcro rales（ 90%）， 杵状指 （60-70%） 可以有体重减轻，不适，关节症状，30
11、-50% 很少发热（0-15%）,19,IPF: CXR表现特征,间质线条或网格影，蜂窝样变，两下肺和外带明显 肺容积减少 肺泡模糊渗出影罕见 胸膜或淋巴结病变少见 偶而CXR也无异常发现 胸片诊断的正确率48-87%,20,IPF: HRCT表现特征,斑片网格影，两肺外带、胸膜下、基底部明显； 牵引性支气管、细支气管扩张和/ 或胸膜下蜂窝肺变； 磨玻璃样变：无或局限（ 30%)； 肺容积减少； 胸膜或淋巴结病变少见； HRCT诊断IPF的特异性90%, 敏感性79%。,21,Pattern fine reticular 96% honeycombing 24-90% septal lines
12、 (Kerley B) 15% minor ground glass 80-90%,Distribution subpleural predominance 94% dorsobasal predominance 40-60%,IPF: HRCT表现特征,HRCT诊断IPF的特异性90%, 敏感性79%。,22,HRCT:主要特征,磨玻璃影,实变,COP,AIP,LIP,RBILD,DIP,NSIP,网格,IPF,23,HRCT:病变分布,外周，基底部,弥漫,AIP,RB-ILD,LIP,DIP,COP,NSIP,IPF,24,HRCT 表现与生存,Survival (%),Time from
13、 Presentation (yr),Daniil ZD et al. Am J Respir Crit Care Med. 1999;160:899.,CT appearance atypical of CFA,CT appearance typical of CFA,100,90,80,70,60,50,40,30,20,10,0,0,1,2,3,4,5,6,7,25,HRCT Fibrosis Score vs Survival in IPF,Gay SE, et al. Am J Respir Crit Care Med. 1998;157:1063-1072.,HRCT 2,HRCT
14、 2,Percent alive,Months of follow-up,P=0.008,26,IPF: 肺生理功能变化,气体交换障碍 DLco， PaO2降低，（运动时）AaPO2， 限制性肺功能障碍 VC，TLC降低 FEV1/FEV - or ，小气道病变,27,FVC change at 6-months,10% decrease in FVC,10% increase in FVC,Flaherty 2003,28,IPF: 支气管肺泡灌洗（BAL）,BAL表现: Neu，Eos，Lym很少增高 BAL意义: 鉴别或除外其它诊断 缩小鉴别诊断范围,29,Responders (N=8
15、) Nonresponders (N=19) * p0.05,Prevalence (%),Rudd RM et al. Am Rev Respir Dis. 1981;124:1.,Neutrophils 4%,Eosinophils 3%,*,*,*,100,75,50,25,0,Lymphocytes 11%,BAL细胞分类与激素治疗的反应,30,IPF: 其它实验室检查,ESR, 冷球蛋白 ANA, RF 滴度轻度增高， 自身免疫项目, ANCA ACE, LDH 不具有诊断意义,特出异常提示其它疾病,31,IPF: 开胸或VATS肺活检,意义: 区别UIP和其它IIP, 确诊IPF
16、指征: 临床可疑IPF , 没有手术禁忌证 临床非典型IPF, 没有手术禁忌证 70 yr , 肥胖, 冠心病, 肺功能重度障碍, 手术危险性增加 确诊与治疗的价值/手术危险性 TBLB: 主要是排除或提示其它疾病 有时,也可以帮助确诊,32,IPF/UIP 的病理特点,33,UIP: 时相不一性,成纤维细胞灶,AJRCCM 1998;157:1301,34,IPF/IIP概念的演变与分类 特发性肺纤维化的定义与临床特点 IPF/IIP的诊断与鉴别诊断 IPF的急性加重 IPF/IIP的治疗,35,IPF: 确定诊断标准,外科取材肺活检示UIP 排除其它原因的ILD 限制性肺功能与气体交换障碍 特征性胸片或HRCT改变,ATS/ERS. AMJ R C
