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1、出血性疾病,定义： 因先天性或获得性原因导致血管壁、血小板、凝血及纤维蛋白溶解等机制的缺陷或异常而引起的一组以自发性出血或轻度外伤后过度出血为特征的疾病。,止血过程,凝血酶,血流减慢,纤溶酶,AT, TFPI,（-）,XIa,IXa,Xa,IIa,VIIIa,Va,VIIa,组织因子,Davie EW. THE JOURNAL OF BIOLOGICAL CHEMISTRY.2003;278;51:5081950832 Monroe DM, et al. Arterioscler Thromb Vasc Biol. 2006;26:41-48,内源性凝血途径 外源性凝血途径,血小板激活,激活,
2、激活,激活,激活,激活,纤维蛋白原,纤维蛋白,血小板,激活,激活,凝血系统激活的修正,一、血管因素所致出血性疾病(vascular involved) 二、血小板因素所致出血性疾病 (platelet involved) 三、凝血因子-抗凝系统异常所致出血性疾病(coagulate factors 2.获得性：再生障碍性贫血(AA)；原发性血小板减少性紫癜(ITP)；骨髓浸润； （二）血小板数量增多(increase in platelet) 骨髓增生性疾病(MPD)如原发性血小板增多症；真性红细胞增多症多伴有血小板功能异常；慢性粒细胞性白血病； （三）血小板功能异常(function abn
3、ormality) 1.遗传性或先天性血小板功能缺陷: 巨大血小板综合征（Bernard-Soulier syndrome）：缺乏血小板膜糖蛋白，引起血小板粘附功能障碍； 血小板无力症(thrombocytasthenia)：缺乏血小板膜糖蛋白ba，引起血小板聚集功能障碍。 2获得性血小板功能缺陷:往往见于尿毒症(uremia)、骨髓增生综合征(MDS)、异常球蛋白血症，DIC, 肝病(hepatopathy)及药物影响等。,三、凝血因子-抗凝系统异常所致出血性疾病 1. 遗传性凝血因子异常(heredity)： 血友病，血管性假血友病，其他凝血因子（X11、X、V11、V、X111）缺乏，低
4、（无）纤维蛋白原血症，凝血因子结构异常； 2. 获得性凝血因子减少(acquired)： 见于肝病、维生素K缺乏、急性白血病、淋巴病、结缔组织病等； 3. 纤维蛋白溶解过度所致出血性疾病； 4. 循环抗凝物质所致出血性疾病: 大多为获得性，如抗凝血因子V111、1X；肝素样抗凝物质，见于肝病、SLE等；狼疮抗凝物质，见于SLE；,出血性疾病的诊断(Diagnosis ) 1）出血病史和诱因(patients history)： 有药物接触史，多提示血小板性； 碰撞后出血不止，多为凝血因子障碍。 2）家族史(family history)： 幼儿发病或家族史：遗传性出血疾病。,发病年龄 生后即出
5、血: 先天性出血疾病的特征 成年后发病: 多为获得性因素所致 老年期出血: 多为获得性退行性病变、营养缺乏及伴发其它慢性疾病所致,性别 遗传性疾病: 男性居多(血管性血友病除外除外) 获得性疾病: 获得性血管及血小板疾病以女性为多见,3）出血方式(bleeding presentation)： 以皮肤及粘膜的瘀点、瘀斑为主，多提示血小板性或血管性出血，如瘀斑隆起，多提示为血管性。 如以深部组织（肌肉关节腔）出血为主，则提示凝血因子-抗凝系统缺乏。,出血诱因 药物: 血小板减少多见 手术、外伤: 出血程度与损伤程度不符；多见于凝血障碍或严重血小板减少；延迟出血常见于凝血障性疾病。 自发性出血:
6、严重出血性疾病 妊娠等伴随情况 感染等伴随疾病,出血频度 一过性: 多为获得性 间歇性: 诱因较明确：多为获得性; 季节性强：多为获得性; 周期较恒定：应考虑家族性疾病 经常性或持续出血：严重出血性疾病 5. 家族史,皮肤出血点（2mm以内）,皮肤紫癜 (35mm),皮肤紫癜,皮肤大片淤斑,口腔粘膜出血点,关节血肿,腹部皮下巨大血肿（假瘤）,PlateletCoagulation,Petechiae, Purpura Hematoma, Joint bl.,Petechiae,Do not blanch with pressure (cf. angiomas)Not palpable (cf.
7、 vasculitis),(typical of platelet disorders),Hematoma,Petechiae,Purpura,Ecchymosis,Ecchymoses,(typical of coagulation factor disorders),血管/血小板性因素所致出血性疾病与凝血因子缺乏性出血性疾病的临床鉴别(Differential diagnosis),BLEEDING TIME,PROVIDES ASSESSMENT OF PLATELET COUNT AND FUNCTION AND VASCULAR FUNCTION NORMAL VALUE 2-8 M
8、INUTES,PROTHROMBIN TIME,Measures Effectiveness of the Extrinsic Pathway NORMAL VALUE 10-15 SECS,PARTIAL ACTIVATED THROMBOPLASTIN TIME,Measures Effectiveness of the Intrinsic Pathway,NORMAL VALUE 25-40 SECS,THROMBIN TIME,Time for Thrombin To Convert Fibrinogen Fibrin A Measure of Fibrinolytic Pathway
9、,NORMAL VALUE 9-13 SECS,(四)实验室检查,(一)初筛试验：毛细血管脆性试验、出血时间(BT)、血小板计数、凝血时间(CT)、凝血酶原时间(PT)、活性部分凝血活酶时间(APTT),凝血机制障碍性疾病的实验室鉴别方法 Differential diagnosis,特殊检查(additional tests)： 1. 血小板功能试验(tests on platelet function)： 血小板粘附试验，血小板聚集试验，血小板释放反应（BTG，PF4）及血小板第3因子测定，单抗检查血小板表面GMP140蛋白。 2. 凝血酶原消耗及简易凝血活酶生成试验(APTT ): 二者
10、均反应内源凝血系统各因子（、）有无异常的试验。 血小板功能异常时前者亦可阳性，加红细胞素可以纠正；后者可做纠正试验，以确诊血友病类型。 3. 有关纤溶亢进的试验(tests on hyperfibrinolysis)： 可选用优球蛋白溶解时间（ELT）、血浆鱼精蛋白副凝固（3P）试验、FDP测定及纤维蛋白肽A和肽B测定。,诊断步骤,1. 确定是否出血性疾病 由外伤、手术等机械因素所致出血和某些疾病(如溃疡病、肝硬化)所致出血一般不列为出血性疾病。 2. 估计出血量 3. 确定出血部位 4. 初步病因诊断 血管性？血小板性？凝血障碍？其它？ 5. 确定诊断,出血性疾病的治疗原则(treatment principal) 一、病因治疗 (etiological treatments) 对获得性出血性疾病，必须针对病因，进行积极治疗。 二、输血及血液成分补充治疗 (supplement treatment) 在病情危重或需手术时，应在短期内积极大量补充, ，当PLT1.5*109/L，有生命危险。 三、选择止血药物,谢 谢！,
