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1、囟门发育的临床意义与鉴别诊断,段光敏,当看到一个小儿有下列体征时，你首先 想到的是什么？,囟门大、 闭合延迟或早闭、 乒乓头等,“fontanel” (原意为小喷泉) 囟门,拉丁语 fonticulus,古法语 fontaine,一、解剖特点,1、颅骨的生长发育 人颅由脑颅骨和面颅骨组成。脑颅位于颅的上部和后部，包含脑。由一块的枕骨、额骨、筛骨、蝶骨和一对的顶骨、颞骨等共8块骨组成。,枕骨,额骨,顶骨,颞骨,蝶骨,颅骨的发生： 8块脑颅骨围成颅腔包围脑。覆盖脑上方的部分称颅盖，为膜内成骨；位于脑下方的部分称颅底，多数为软骨内成骨，少数为膜内成骨。,额骨的骨化过程：胚胎第7-8周时在两侧额结节处
2、各有一个骨化中心，10岁左右额棘处有时出现一对次级骨化中心。 变异：额缝有时终身不愈合，其不愈合处长短不一。,顶骨的骨化过程：为膜内成骨，胚胎第8-10周时在顶结节处出现骨化中心，向四周作放射状骨化。出生时，顶骨矢状缝处相隔一结缔组织的窄缝，分娩时二顶骨边缘可重叠。 枕骨由枕鳞部、左右外侧部、基底部4部分组成。上项线以上为膜内成骨，以下为软骨内成骨。总共9个骨化中心。出生时借软骨隔离。,脑颅骨的发育与其所支持的器官脑的发育相适应，从胚胎期开始迅速发育，出生后前2年头围发育极为旺盛，以后减慢。 因此，囟门的大小受脑的发育、硬脑膜的附着、缝的发育和成骨作用影响。,2、颅缝,出生后由于颅骨的发育增厚
3、，在缝线交错处外面以长支彼此互相突入，内面以细锯齿状作波浪形边界。 儿童期颅骨间缝一直借少量的结缔组织相连。在30-40岁时矢状缝和冠状缝发生骨化，50岁时人字缝发生骨化。,3、囟门,颅骨骨化从骨化中心出发，向各方发出放射状的小梁，在颅骨之间形成长条状膜性边缘。其中在周边角处，特别是顶骨的四角，尚未骨化，与邻骨之间保存较大的膜性间隙，称为囟门。,新生儿有6个囟门：前囟、后囟，两个乳突囟,两个蝶囟。 位于两个顶骨和两个额骨之间呈菱形的前囟最重要。位于枕骨和两个顶骨之间是三角形的后囟。,后囟,前囟,乳突囟,蝶囟,囟门的大小,前囟大小的测量： 对边中点的连线长度 正常的前囟大小和闭合时间差异很大:
4、出生时前囟大小为0.53.5cm，平均为2cm 足月儿和达到足月时的早产儿的前囟大小相似 前囟在最初几个月内可以增大,前囟闭合时间,平均闭合时间为18个月 3个月龄时，有1的婴儿前囟闭合；12个月时闭合的占38；24个月时闭合的占96 前囟最初的大小不能预告闭合的时间,后囟的大小和闭合时间,出生：大小仅容指尖 或少数已闭 完全闭合：2个月 头围是脑发育的重要指标，应定期监测。,二、前囟发育的临床意义,因为婴儿囟门的异常可提示各种严重的疾病，所以不仅要重视囟门大小和张力的变化，而且必须重视相关的伴随症状以及实验室检查，不能以点代面，造成误诊。,表 1 前囟增大及闭合延迟的原因,颅锁骨发育不全 (
5、cleidocranial dysostosis ),AD。前囟迟闭及颅缝骨化延迟。锁骨部分或全部缺如，致两肩下垂并向前靠拢。 其他：胸廓小。牙齿发育差，出牙延迟。智力正常。,软骨发育不全 （Achondroplasia）,AD。散发性病例占90%。侏儒 、头颅增大、胸椎后突、腰椎前突。骶骨较水平使臀部特征性的突出。胸腔扁而小，肋骨短。手指粗而短,家族性巨头 （Familial macrocephaly）,Rickets 佝偻病,颅骨软化是佝偻病体征之一，按压枕骨出现乒乓感，与按压乒乓球出现凹陷，然后松开后回弹的现象类似。 早产儿和6个月以内的婴儿出现颅骨软化可以是正常的。,男性 (75%)
6、舟状头畸形（56%) 塔头畸形(11%) 斜头( 畸形),Aperts 综合征 (颅缝早闭 、突眼、高血压),梅毒 (鞍鼻畸形、关节肿胀、斑丘疹),先天愚型 （Down syndrome ）,21三体综合征常导致儿童智能落后,特征性面容,小头畸形和矮小身材等很多其他典型的特征.,出生时体重低，面圆，眼距宽，有内赘眦皮，眼球小，嘴小，耳位低，耳廓畸形（动物样耳），小颌,颈短。手的畸形典型。95的病例有先天性心脏病。智力低下明显。,18三体综合征,（左）面部特征；（右）手的典型握拳式,13三体综合征,患儿多发畸形比18三体综合征及21三体综合征均严重，特别是在面部。出现生长发育障碍、喂养困难、智能
7、迟缓，常有呼吸暂停及运动性惊厥发作。死亡率高。,先天性甲低 （Congenital hypothyroidism）,大的前囟、后囟可以是早期体征之一,前囟小或早闭,前囟在3个月以前闭合可能是正常的，但要仔细监测头围以除外病理因素。 颅缝早闭或脑发育异常可有囟门小或早闭。,颅缝早闭表现为1条或多条颅缝提前闭合。可以是原发，也可继发于甲亢、低磷酸酶症、佝偻病、甲状旁腺功能亢进。也与超过50种综合征有关，如Apert 综合征。 原发的发病率为0.4/1000 活产婴儿。,小头畸形常伴随脑发育异常，可出现前囟小或早闭。产前的如母亲酗酒、产后的缺血缺氧等，均可造成大脑损伤，都是导致小头畸形的潜在因素。,表2 小头畸形的鉴别诊断,当看到一个小儿有下列体征时，应该 想到的是什么？,囟门大、 闭合延迟或早闭、 乒乓头等,谢谢 !,
