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1、.,1,肾病综合征,查房者：王夙 黄昀慧,.,2,病史介绍,患儿男，4岁，因“双眼睑水肿3天，双下肢浮肿伴尿少1天”入院。患儿3天前出现双下肢浮肿，脚掌、双下肢明显，伴尿量减少，小便黄，无腰酸腰痛，无尿频尿急，无发热，未正规治疗，今来我院门诊查小便常规提示蛋白3+，镜检红细胞满视野；拟“肾病综合征”收住入院。入院查体：T36.0，P108次/分，R22次/分，BP102/67mmHg，双眼睑浮肿，双下肢轻度非凹陷性浮肿。本院尿常规：蛋白3+，白细胞酯酶+-，镜检红细胞满视野，潜血3+，颗粒管型1+。入院诊断：浮肿待查：急性肾炎？肾病综合征？,.,3,.,4,家属,为什么会得这种病呢？,.,5,
2、定义-肾病综合征（NS）： 是一组由多种原因引起的肾小球滤过膜通透性增加，导致大量血浆蛋白从尿中丢失并引起一系列病理生理改变的临床症候群。临床以大量蛋白尿，低蛋白血症,高脂血症和不同程度的水肿为特征。多发于2-8岁小儿，其中以2-5岁为发病高峰。,.,6,临床表现,1.大量蛋白尿：是NS患者最主要的临床表现，也是肾病综合征的最基本的病理生理机制。大量蛋白尿是指成人尿蛋白排出量3.5g/d。 2.低蛋白血症：血浆白蛋白降至30g/L。 3.水肿：是最常见的临床表现。常最早为家长所发现。始自眼睑、颜面，渐及四肢全身。水肿为可凹性，水肿的同时常有尿量减少。 4.高脂血症,.,7,.,8,病理生理变化
3、,大量蛋白尿：是本病最根本的病理生理改变。肾小球滤过膜通透性增高引起大量蛋白质渗出，超过肾小管重吸收量，形成大量蛋白尿。 低蛋白血症：大量白蛋白从尿中丢失，蛋白质分解增加，同时蛋白质的丢失超过肝脏合成蛋白的速度，至使血浆蛋白下降，出现低蛋白血症。 水肿：由于低蛋白血症造成血浆胶体渗透压下降，使水分从血管内漏出至组织间隙，引起水肿。此外，肾小管对钠、水重吸收增加也可引起水肿。 高脂血症：由于低蛋白血症促使肝脏合成脂蛋白增加，脂蛋白分解减少，使血脂增高。,.,9,.,10,潜在并发症,1、感染 肾病综合征病人的免疫力下降，容易发生感染。常见的有呼吸道感染如咽炎、扁桃体炎、肺炎及尿路感染等。因病人营
4、养不良，出现头发脱落、指甲脆，儿童生长发育慢，可有腹痛、原发胸膜炎。一旦感染出现，应立即治疗，否则容易导致死亡。 2、血栓 栓塞倾向：患肾病综合征时，血液处于比较容易凝固的状态。当血浆蛋白小于20克/升时，肾静脉血栓形成的危险性增加。血栓脱落可引起肺栓塞，周身脏器的动脉、静脉等可出现血栓。 3、肾小管功能减退 肾病综合征的肾小管功能减退，以儿童多见，其机制认为是肾小管对滤过蛋白的大量重吸收，使小管上皮细胞受到损害，常表现为糖尿，氨基酸尿，高磷酸盐尿，肾小管性失钾和高氯性酸中毒，凡出现多种肾小管功能缺陷者常提示预后不良。 4、急性肾衰竭,.,11,辅助检查：,尿液：尿常规、24h尿蛋白、尿培养
5、血液：肾功能、血沉、血生化、凝血功能 彩超：全腹B超,.,12,尿常规+红细胞形态,10.17 门诊：蛋白3+，白细胞酯酶+-，镜检红细胞满视野，潜血3+，颗粒管型2+。 10.18 尿微量白蛋白：33.60（mg/dL)。蛋白4+，潜血2+，白细胞酯酶+-，尿红细胞：3593.9（/uL），尿白细胞：91.5（/uL),上皮细胞：49.5（/uL)，颗粒管型1-3/LP。 10.20 蛋白4+，潜血3+，尿红细胞：1592.2（/uL），尿白细胞：32.5/uL，管型：阴性。 10.23 蛋白3+，潜血3+，白细胞酯酶：+-，尿红细胞：7832.4/uL，尿白细胞：77.4（/uL），上皮细
6、胞：56.0（/uL）。 10.25 蛋白3+，潜血2+，尿红细胞：5485.1/uL。 10.30 蛋白3+，潜血2+，白细胞酯酶：1+，尿白细胞：75.8/uL，尿红细胞：2237.0/uL，上皮细胞：18.3（/uL)。 11.01 蛋白2+，潜血3+，白细胞酯酶：+-，尿白细胞：98.7/uL，尿红细胞：2255.6/uL，上皮细胞：42.1（/uL）。 11.04 蛋白2+，潜血3+，白细胞酯酶：+-，尿白细胞：98.7/uL，尿红细胞：2355.6/uL，上皮细胞：42.1（/uL)，红细胞形态基本正常。,.,13,24h尿蛋白定量,10.19 3.24g/24h。 11.04 4
7、.18g/24h。 尿培养 10.20 两天内无细菌生长。 10.29 两天内无细菌生长。,.,14,血生化、血沉 10.18 总蛋白：37.0（g/L)，白蛋白:19.1（g/L)，白球比：1.07，前白蛋白：91（mg/L)，总胆红素：1.8（umoL/L），碱性磷酸酶：183.0（IU/L)，钠：134.6mmoL/L，钙：1.90mmoL/L，低密度脂蛋白：4.24mmoL/L。 10.25 总蛋白：48.8（g/L),白蛋白:20.4（g/L)，钠：135.7mmoL/L，低密度脂蛋白：3.61mmoL/L。 血沉：14（mm/hr)，胆固醇，尿素氮，ASO，补体C3：1.03（g/
8、L)， C4:0.22(g/L)均属正常。,.,15,轮状病毒腺病毒检测 粪便检查：未见异常。 全腹部平扫+增强CTA：全腹部增强未见明显异常；腹部血管三维 未见明显异常。,.,16,原发性肾病综合征诊断标准,（1）尿蛋白大于3.5g/d；10.19 24小时尿蛋白定量：3.24g/24h。11.04 24小时尿蛋白定量：4.18g/24h。 （2）血浆白蛋白低于30g/L；白蛋白：19.1（g/L)。 （3）水肿；双眼睑浮肿，双下肢轻度非凹陷性浮肿。 （4）高脂血症。两项为诊断所必需。 单纯性肾病与肾炎性肾病区别： 肾炎性肾病：具有以下四项中之一或多项者可诊断为肾炎性肾病综合征。 1、尿镜检
9、红细胞多次超过10个/hp。 2、反复高血压者，学龄儿童大于130/90毫米汞柱，学龄前儿童大于120/80毫米汞柱。 3、持续氮质血症，尿素氮大于每升10.7毫摩尔。 4、血补体c3反复降低。 单纯性肾病： 发病年龄多为2-7岁，常无明显诱因，水肿最常见，开始于眼睑、面部，渐及四肢全身。水肿可呈凹陷性。一般无血尿及高血压。,.,17,治疗,一般治疗：低盐优质蛋白饮食。 10.17 碳酸氢钠 10.18 尿量少，浮肿明显 速尿20mg iv st 10.19 加用螺内酯片、呋塞米片口服，10.24 尿量少，速尿20mg iv st。（利尿消肿） 10.19 右旋糖酐： 10.25 速碧林： 甲
10、强龙： 10.31 盐酸贝那普利片： 11.02 左旋咪唑片 ：,.,18,10.21 患儿双眼睑、颜面部及双下肢水肿明显减退，无肉颜血尿，无尿频、尿痛，尿量730ml，较前减少，建议强的松治疗，详细告知激素治疗的相关事项，家长拒绝，继续关注病情变化。,.,19,作用：肾上腺皮质激素可抑制免疫因素，降低肾小球滤过膜的通透性，从而缓解肾病综合征的症状，为治疗肾病综合征的首选药物。其作用包括抗炎、抗休克 、抗毒、免疫抑制、中枢兴奋、和刺激骨髓造血功能。 不良反应： 1.长期超生理剂量使用糖皮质激素可见以下不良反应： （1）代谢紊乱，可出现柯兴貌、肌肉萎缩无力、伤口愈合不良、蛋白质营养不良、高血糖、
11、尿糖、水钠潴留、高血压、尿中失钾、高尿钙、骨质疏松。 （2）消化性溃疡和精神欣快感、兴奋、失眠甚至精神病、癫痫发作等；还可发生白内障、无菌性股骨头坏死、高凝状态、生长停滞等。 （3）易发生感染或诱发结核灶的活动。 （4）急性肾上腺皮质功能不全，戒断综合征。 2.停药反应: （1）医源性肾上腺皮质功能不全：当药物减量过快或突然停药，特别是当遇到感染、创伤、手术等严重应激情况时可发生。表现为恶心呕吐、乏力、低血压和休克等，需及时抢救。 （2）反跳现象：当病人对激素产生了依赖性或病情尚未完全控制时，如突然停药或减量过快可致原病复发或恶化。,.,20,10.23 医生查房再次建议正规激素治疗，家属仍拒
12、绝，要求远程会诊。 10.24 患儿尿少，血尿明显，再次告知家属需予激素治疗，家属再次拒绝。 10.25 浙江大学附属儿童医院毛建华主任医师会诊，建议予激素治疗，家属同意。,.,21,作为责任护士该如何遵医嘱使用激素？ 皮质激素分泌具有昼夜节律性，上午810时为分泌高峰期，午夜12时为最低。临床上通常选择分泌高峰期给药，此时正值皮质激素生理分泌的高峰，对皮质功能抑制较小，从而保护肾上腺皮质功能。因此，用药时间选择在晨（上午8时许）第一瓶液体输注，以减少激素副作用。临床上应用时应严密观察病情变化，及时发现不良反应，如监测血压，配合补钙、降血糖等治疗；停药时必须缓慢减量，不可骤然停药，尽量减低每日
13、维持量或采取隔日给药方法。,.,22,11.04 患儿出院,患儿精神可，双眼睑及颜面部无浮肿，双下肢无浮肿，尿量可，色为西瓜水样，复查尿常规：蛋白：2+，潜血3+，白细胞酯酶：+-，尿红细胞：2355.6（/uL)，尿白细胞：98.7（/uL），上皮细胞：42.1（/uL），红细胞形态基本正常；24h尿蛋白定量：4.18（g/24h），病情较前好转，今予以出院，出院诊断：肾病综合征（肾炎性）。,.,23,入院时：P1（10.17）：体液过多：与低蛋白血症导致的水钠潴留有关,1.严密观察患儿水肿情况，定时监测体重，准确记录24h尿量。 2.遵医嘱予低盐、优质蛋白饮食（乳类、蛋、鱼、家禽等）高度水
14、肿期限制钠盐及水的摄入。 3.注意监测患儿血压。 4.遵医嘱予利尿剂：速尿、低分子右旋糖酐。 10.21 患儿颜面部及双下肢水肿消退。,.,24,P2（10.17）：营养失调：低于机体需要量，与大量蛋白自尿中丢 失有关,1.热量供给满足机体需要量，一般患儿不需要特别限制饮食，易给予易消化、少量脂肪、足量碳水化合物及高维生素饮食。 2.病情缓解，水肿消退后不必长期限制钠盐，以免影响食欲。 3.增加餐次，注意食物色香味。 10.22 患儿营养状况良好，饮食、睡眠好。,.,25,P3（10.17）：有感染的危险：与免疫力低下有关,1.向患儿及家属宣教解释预防感染的重要性。 2.做好保护性隔离，安置单
15、间16床。 3.病室每日通风换气，减少探视，不窜病房，注意保暖。 4.做好皮肤护理。清洁、干燥，勤换内衣，床铺整洁。 4. 遵医嘱监测体温、血象等，及时发现感染灶，使用抗生素（哌拉西林）。 10.25 患儿无感染发生 DC哌拉西林,.,26,P4（10.17）：知识缺乏：患儿及家属对疾病相关知识不了解,1.向家属介绍疾病病因、发展及相关检查、治疗用药知识。 2.责任护士评估患儿家属掌握情况，对薄弱内容再宣教，与医生共同指导患儿及家配合治疗、护理。 10.25 患儿家属对本病有所了解，配合治疗、护理,.,27,住院期间：P1（10.18）：焦虑：与疾病反复及病程长有关,1.耐心讲解疾病发展及预后
16、，解释积极配合治疗的重要性。 2.关心、爱护患儿，多与患儿及家属沟通，消除陌生感，责任护士多给予患儿心里支持，保持良好情绪，增强信心。 3.责任护士各项治疗、护理时做好宣教。 10.20 患儿精神好，情绪稳定 10.23至出院，肉眼血尿明显，该诊断可以一直存在,.,28,P2（10.19）：潜在并发症：血栓形成、药物副作用,1.鼓励患儿积极配合治疗，坚持用药。 2.应用利尿剂时（10.19）注意观察尿量，尿量过多时，及时通知医生。定期复查血钾、血钠等电解质。 3.遵医嘱使用抗凝药物：速碧林（10.25），注意监测凝血时间及凝血酶原时间。适度活动，预防血栓形成。 4.做好病情监测，注意观察有无激素（10.25）副作用，如消化道溃疡、高血压等，预防感染发生。遵医嘱补钾补钙。 11.3 患儿未出现药物副作用及血栓形成 11.3DC速碧林,.,29,出院后：P1（11.4）：潜在并发症：药物副作用及免疫抑制,1.鼓励患儿积极配合治疗，严格遵医嘱用药，切勿自行减药或改量。 2
