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1、,（ 第二章 血液学实验诊断 ） 第三节 贫血的实验诊断 Laboratory Diagnosis of Anemia,贫血的实验室检查,学习内容和要求 学习内容 方法 要求 一、贫血的关联知识 讲授 了解 二、贫血实验室检查内容及程序 讲授 掌握 三、常见贫血的实验室检查 （一）缺铁性贫血实验室检查 讲授 掌握 （二）溶血性贫血实验室检查 讲授 掌握 （三）巨幼细胞性贫血实验室检查 讲授 熟悉 （四）再生障碍性贫血实验室检查 讲授 了解,贫血的概念 是指在单位容积循环血液中红细胞数（RBC）、血红蛋白 （HGB）及/或红细胞比容（Hct）低于参考范围的低限 其中以HGB最为重要。男性120g
2、/L ，女性110g/L ， 一般可认为贫血 临床常见贫血类型 （一）缺铁性贫血 （二）溶血性贫血 （三）巨幼细胞性贫血 （四）再生障碍性贫血,一、贫血的关联知识 -1,贫血分类方法 1. 按进展速度及病程分类 急性贫血，慢性贫血 2. 按RBC形态分类 正细胞性, 小细胞性,大细胞性贫血 3. 按骨髓增生情况分类 增生性贫血,增生不良性贫血 4. 按贫血的程度分类 轻度贫血:男 HGB120g/L,女 HGB110g/L 中度贫血: HGB90g/L 重度贫血: HGB60g/L 极重度贫血: HGB30g/L 5. 按病因及发病机制分类 红细胞生成不足 骨髓造血障碍(再生障碍) 造血原料缺
3、乏 (缺铁、叶酸、VB12) 红细胞破坏过多（溶血） 红细胞丢失过多（失血）,一、贫血的关联知识 -2,一、贫血的关联知识 -3,贫血分类纵览及贫血归类 归类 缺铁性贫血 溶血性贫血 巨幼细胞性贫血 再生障碍性贫血 按细胞形态 小细胞低色素 正常细胞 大细胞 正常细胞 分类 性贫血 性贫血 性贫血 性贫血 按骨髓增生 增生性贫血 增生性贫血 增生性贫血 增生低下 程度分类 性贫血 按贫血原因 缺铁 RBC破坏增多 缺乏VB12 骨髓造血功能 分类 （HBG合成不足） （各种原因引起 和叶酸 障碍 的溶血）,（一）贫血实验室检查内容及其选择和应用 1. 诊断贫血的主要依据是HGB、RBC、Hct
4、 2. 贫血形态学分类需借助MCV、MCH、MCHC三项平均值 3. Ret计数对鉴别贫血的基本性质有重要意义 4. 血涂片RBC形态观察对贫血的鉴别诊断有重要参考价值 5. 必要的生化学和免疫学检查，对缺铁性贫血、溶血性贫血和巨幼细胞性贫血的诊断是必不可少的 6. 骨髓细胞学检查必须严格掌握临床适应症和禁忌症,（二）贫血实验室检查和诊断程序 1. 判断有无贫血及贫血的程度 需要查HGB、RBC、Hct 三项指标得出结论 2. 对贫血的类型作出诊断 需要查MCV、MCH、MCHC、RDW四项指标，从形学上进行分类 观察血涂片RBC形态帮助对贫血从原因上进行分类 注意是否同时有其他血细胞的减少（
5、全血细胞减少）对不同类型贫血及与其它血液病进行鉴别诊断 Ret计数对贫血的基本性质进行鉴别（增生性？增生低下性？） 3. 做出贫血的明确诊断和进行鉴别诊断 在上述基础上，有目的的、选择性的做生化学和免疫学检查项目 严格掌握临床适应症和禁忌症，进行骨髓细胞学检查,三、常见贫血的实验室检查,（一）缺铁性贫血实验室检查 （二）溶血性贫血实验室检查 （三）巨幼细胞性贫血实验室检查 （四）再生障碍性贫血实验室检查,（一）缺铁性贫血实验室检查-1 ? 什么是缺铁性贫血（iron deficiency anemia，IDA） 是指体内用来合成血红蛋白的贮存铁缺乏，从而影响血红蛋白合成所引起的一类贫血 其特点
6、是： 骨髓、肝、脾等器官组织中缺乏铁 可染色铁、血清铁、转铁铁蛋白饱和度 、血清铁蛋白降低 典型的缺铁性贫血呈小细胞低色素性贫血,（一）缺铁性贫血实验室检查-2 常用生化检查项目 英文缩写 英文全称 血清铁 SI serum iron 血清铁蛋白 SF serum ferritin 血清总铁结合力 TIBC total iron binding capacity 血清转铁蛋白 Tf serum transferritin 血清转铁蛋白受体 TfR transferrin receptor,血清铁： SI 以3价铁形式和转铁蛋白结合存在 血清铁蛋白： SF 血清铁蛋白是血液内结合状态的铁。 是检
7、查体内铁缺乏的最灵敏的指标。 铁蛋白是铁储存于人体的主要形式之一。 SF 含量能准确反映体内贮铁情况。,血清转铁蛋白：Tf是血清中铁（Iron）的转运蛋白。 血清总铁结合力：TIBC是指血清中转铁蛋白与铁结合 的总量，实际反映转铁蛋白的水平。 转铁蛋白受体TfR：介导含铁的铁蛋白从细胞外进入细胞内。 血清铁可与转铁蛋白结合，但转铁蛋白中只一部分被饱和，另一部分未饱和的转铁蛋白的铁结合力(UIBC)还可与铁结合。即当血清转铁蛋白全部被饱和后，其结合铁的量就是总铁结合力(TIBC)。,铁幼粒红细胞是指胞质中出现蓝色铁颗粒的幼红细胞，根据蓝色铁颗粒的多少，粗细可分为型及环形铁粒幼细胞。 环形铁粒幼细
8、胞是指幼红细胞胞质内蓝色颗粒在6颗以上，围绕核周1/2以上者，成熟红细胞中出现铁颗粒铁粒红细胞,（一）缺铁性贫血实验室检查-3 正常铁代谢： 进入储备池 衰老RBC释放的FeSI Tf- Fe复合物 原红细胞的特异性 TfR 进入红系前体细胞 合成HGB 缺铁性贫血时铁代谢：,Fe 丢失 摄入,SF,含铁血黄素,动用储备池Fe,肝和BM中 SF 含铁血黄素,SI TIBC,HGB合成,TfR,【关联知识】,（一）缺铁性贫血实验室检查-4 1. 血 象 RBC ，HGB ， HGB RBC ； 为小细胞低色素性贫血 ；RDW明显 ；Ret正常或轻度 ； RBC体积减小、着色变浅、中心淡然区扩大，
9、呈环形RBC 2. 骨髓象 为增生性贫血，红系增生，以中、晚幼红细胞增生为主； 铁染色表现细胞内外铁均缺少，铁粒幼细胞减少或消失 3. 生 化 临床出现缺铁性贫血表现之前，体内即有铁代谢的生化改变： （1）血清铁蛋白（SF） （4）血清转铁蛋白（Tf） （2）血清铁（SI） （5）转铁蛋白受体（TfR） （3）血清总铁结合力（TIBC）,缺铁性贫血主要实验室检查及其临床意义,三、常见贫血的实验室检查 -4,缺铁性贫血,三、常见贫血的实验室检查 -5,（二）溶血性贫血实验室检查-1 ? 溶血性贫血（hemolytic anemia，HA） 溶血：红细胞遭破坏寿命缩短的过程。溶血超过造血代偿时出现
10、的贫血为溶血性贫血。 溶血发生时骨髓能够代偿（6-8倍）可以不出现贫血，称为溶血性疾病。,三、常见贫血的实验室检查 -6,（二）溶血性贫血实验室检查-2 ？溶血性贫血与溶血性疾病 正常RBC平均寿命120天。正常时骨髓每天有同等量新生RBC生成替代死亡的红细胞。 正常骨髓有68倍代偿造血功能,骨髓代偿 生成RBC,不出现贫血,出现贫血,溶血性疾病,溶血性贫血,RBC破坏 增多或加快,三、常见贫血的实验室检查 -7,（二）溶血性贫血实验室检查(266页) 按溶血部位分两类 血管内溶血（RBC在血循环中破坏，血型不合输血，输入低渗溶液） 血管外溶血（RBC在肝脾巨噬细胞系统中破坏，遗传性球形红细胞
11、增多症） 溶血性贫血的原因 RBC内在因素：多为先天性（遗传性疾病） 1. RBC膜缺陷 2. RBC酶缺陷 3. 血红蛋白（珠蛋白）生成异常 4. 自身免疫性贫血 RBC外在因素：为后天获得性疾病,（二）溶血性贫血实验室检查-4 RBC内在缺陷所致的溶血性贫血 1. RBC膜异常 遗传性球形细胞增多症、PNH 2. 珠蛋白异常 异常血红蛋白病、海洋性贫血 3. RBC酶异常 G-6-PD缺陷病 RBC外来因素所致的溶血性贫血 1.免疫性因素 自身免疫、药物免疫、同种免疫等 2.化学因素 化学毒物和药物中毒性等 3.物理和机械因素 体外循环手术、微血管病、烧伤等 4.感染因素 溶血性病原体感染
12、等 5. 脾功能亢进,三、常见贫血的实验室检查 -8, 临床常见溶血性贫血及溶血性疾病,溶血性贫血的实验诊断步骤： 1.有无贫血：查血常规、 RBC参数等 2。有无溶血：病史，有贫血，黄疸，网织红增加。 3.溶血部位：血管内溶血or血管外溶血。管内急性发作，以获得性常见；血管外慢性伴脾大 4.溶血原因：病史中注意病人年龄，种族，职业，药物史。体检中注意贫血程度，黄疸，肝脾大小。检查中病人血尿常规，红细胞形态。结合发病地区性。,是否存在溶血的筛查试验 项目 临床意义 血浆游离血红蛋白(FHB) 血管内溶血的指征 血管外溶血正常 血清结合珠蛋白 (hp)结合珠蛋白是肝脏合成的一种糖蛋白，能与血浆中
13、的血红蛋白结合形成稳定的复合物.主要用于反映是否发生溶血。降低有意义。 尿含铁血黄素试验 用于诊断慢性血管内溶血 （Rous test） PNH阳性 RBC寿命（51Cr标记RBC） 溶贫时RBC半寿期小于 15d,红细胞膜缺陷性溶血性贫血 遗传性球形红细胞增多症 1.临床表现：贫血，黄疸，脾大 2.检验：1）血片中球形红细胞，大小均一。 2）骨髓红系增生旺盛。 3）渗透脆性实验阳性。RBC于低渗盐水中抵抗力下降，渗透脆性增高，孵育后更高。加Glu和ATP后能够纠正。,细胞酶缺陷的检测 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症 1、临床5型：先天性非球形红细胞溶血性贫血、蚕豆病、药物诱发溶血、感染诱
14、发溶血、 新生儿高胆红素血症 2.检验：1）高铁血红蛋白还原试验。减低-蚕豆病，伯氨喹药物溶血 2）G-6-PD荧光斑点试验。缺乏者荧光减弱或消失。 3）变性珠蛋白小体生成试验。 4）红细胞G-6-PD活性测定。准确方法。 5）分子生物学方法。 13为筛选试验。45为确诊试验。,珠蛋白生成异常的检测 珠蛋白生成障碍性贫血（海洋性贫血） 免疫性溶血性贫血（AIHA） 温抗体型自身免疫性溶血性贫血 Coombs test :直接抗人球蛋白试验（+） 直接-红细胞表面不完全抗体 间接-病人血清中不完全抗体,阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。临床表现为与睡眠有关的间歇性溶血发作，以血红蛋白尿为主要特征，多为慢性血管内溶血
