《急性白血病本科教学（课堂PPT）》由会员分享，可在线阅读，更多相关《急性白血病本科教学（课堂PPT）（84页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、1,白血病,2,女性，34岁 主诉：发热，皮肤淤斑20余天。 现病史：20天前出现发热，体温最高39，伴有双下肢淤斑、头昏、乏力。经过5天的青霉素等药物治疗，症状无解。 体查：皮肤、粘膜苍白。周身散在片状淤斑。 颈部淋巴结肿大。胸骨有压痛。 双肺底可闻及啰音。 肝肋下3cm，脾肋下4cm可触及。 血常规: Hb 65g/L WBC 55109 /L PLT 22109 /L,病例一,3,男性，25 岁 主诉：牙龈肿胀出血2周。 现病史: 2周前出现牙龈肿胀，间断出血，伴有低热、乏力。口服复方新诺明及甲硝唑治疗5天，症状无缓解。 体查：皮肤、粘膜苍白；双下肢散在针尖大小淤点；牙龈广泛增生、肿胀充
2、血。胸骨有压痛。肝肋下2cm,脾肋下3cm 血常规: Hb 71g/L WBC 82109/L PLT 27109/L,病例二,4,讲授目的和要求,1.掌握急性白血病的临床表现，实验室检查及诊断标准，治疗原则 2.熟悉急性白血病FAB分型，联合化疗的原则，完全缓解的概念,5,白血病,第一节 概述,6,白血病.概述,一定义： 是一起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病。俗称血癌。瘤细胞特点：增殖失控、分化障碍、凋亡受阻。白血病细胞大量增生累积，而正常造血受抑制。,7,白血病细胞可在骨髓及其它造血组织中大量增生积聚，并浸润破坏正常的造血功能而致造血功能衰竭。 均可出现全血减少（指正常的白细胞），从而表现
3、出不同程度的感染、出血、贫血以及不同程度的全身各个组织器官的浸润。,白血病.概述,8,二发病情况： 我国发病率为2.76/10万，在恶性肿瘤中居第6位（男）或第8位（女），儿童及35岁以下成人中居第1位。以急非淋最多见，其次为急淋、慢粒,慢淋少见，男女。 成人以急粒多见，儿童以急淋多见。慢粒随年龄增长而增加；慢淋多见于老年，欧美多见。,白血病.概述,9,三病因和发病机制： 1.病毒：成人T细胞白血病病毒、EB病毒， HIV病毒等 2.电离辐射：X-射线、-射线、电离辐射，可引起DNA突变，机体免疫功能下降导致白血病.如核爆炸时以及某些疾病（真红、强脊炎）放疗时。多引起急淋。日本广岛、长崎白血病
4、多30、17倍。,白血病.概述,10,3.化学因素：苯及含苯的有机溶剂； 抗肿瘤药如烷化剂等。 多引起急非淋，在白血病出现之前常表现为全血减少。 4.遗传因素：单卵孪生子； 21三体综合征；先 天性再障；慢粒ph染色体等。 5.其它血液病：MDS、MM（多发性骨髓瘤）、PNH、 MPD(骨髓增生病）、 HP（淋巴瘤）,白血病.概述,11,12,五白血病的分类与分型 1 .根据外周血象： WBC增多型:可10万，可见大量白血病细胞 WBC不增多型:可 0.1万，可无白血病细胞，但BM与上同。 2、按病程和临床特征分类： 急性白血病 慢性白血病,白血病.概述,13,3、按细胞形态学分类： 急性非淋
5、巴细胞性白血病 急性淋巴细胞性白血病 根据细胞膜表面标志分： T淋巴细胞白血病 B淋巴细胞白血病 4.根据染色体特征分：如慢粒ph染色体 t(9，22)(q34，q11)BCR/ABL 。,白血病.概述,14,5、 特殊类型白血病：低增生性白血病；绿色瘤或粒细胞肉瘤；嗜酸性细胞白血病；嗜碱性细胞白血病；肥大细胞白血病；浆细胞白血病；成人T细胞白血病；非霍奇金淋巴瘤细胞白血病；急性混合细胞白血病；急性全血细胞白血病。 6. FAB分型（根据细胞形态学特征分）,15,.急性白血病（AL） .急淋（ALL）： L1型：原始和幼淋巴细胞以小细胞为主 L2型：以大细胞为主 L3型：以大细胞为主,大小 较
6、一致， 细胞内有明显空泡,胞质嗜 碱性，染色深 .急粒（AML）：共分8型：M0M7 .慢性白血病（CL）：以晚幼及成熟阶段细胞为主：慢粒（CML）、慢淋（CLL）。,白血病.概述,FAB分型,16,M0：急性髓细胞白血病微分化型 M1：急粒未分化型：原粒90% M2：急粒部分分化型：原粒占30-89% M3：急性早幼粒细胞白血病：早幼粒30% M4：急粒-单：原始非红系30%，单核20% M5：急单：原幼及成熟单核80% M6：急性红白血病：幼红50%，非红原始30% M7：急性巨核细胞白血病：原巨核30%,白血病.概述,急粒（AML）：,17,血细胞分化、发育、成熟演变规律示意图,18,淋
7、系,髓 系,白血病.概述,19,Myelogenous versus lymphocytic leukemia,If the leukemic cells arise from myeloid pluripotential stem cells: myeloid leukemia,If the leukemic cells arise from lymphocytic pluripotential stem cells: lymphocytic leukemia,20,髓系的发育、成熟,逐渐成熟,白血病.概述,21,淋系的发育、成熟,白血病.概述,22,FAB分型难以完全准确分型，故提出MIC
8、M 分型：形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学,白血病.概述,23,白血病.概述,不是炎症，亦非单纯缺乏某种物质，而是一 种特殊的恶性肿瘤。 发病机制与肿瘤基因、造血细胞因子、克隆 性选择、染色体易位等有关。 此外，机体的免疫功能缺陷，癌基因的点突 变、活化表达及抑瘤基因的失活均与白 血病发病有关。,24,第二节 急性白血病,白血病,25,急性白血病是BM中异常的原始细胞或 早幼阶段细胞大量增殖并浸润各组 织器官，致正常造血功能抑制。 主要表现为贫血、出血、感染及肝脾 淋巴结肿大等。,急性白血病,26,急性白血病,一分类： 1.FAB分型： AL：可分为ALL（L1-3） ANLL：M0-7
9、 2.MICM分型：形态学、免疫学、细胞遗传学、 分子生物学。（WHO）,27,急性淋巴细胞白血病（ALL）,L-1 原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径12m）为主。 L-2 原始和幼淋巴细胞以大细胞（直径12m）为主。 L-3 Burkitt型：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有空泡，胞浆嗜碱性，染色深。,28,急非淋白血病,M0：急性髓C白血病微分化型 M1：急性粒C白血病未分化型：未分化原始C90% M2：急性粒C白血病部分分化型 未分化原始C占骨髓非幼RBC 30%89% M3：急性早幼粒C白血病 骨髓中以多颗粒的早幼粒C为主，此类C在非红系细胞中30% M4：急性粒一单核
10、C白血病 骨髓中原始C占非红系C30%以上，各阶段粒C占3020% M5：急性单核C白血病 骨髓非红系C中原单核，幼单核及单核C80% M6：急性红白血病 骨髓中幼RBC50%，非红系C中原始C30% M7：急性巨核C白血病 骨髓中原始巨核C30%,29,Acute leukemia,AML,ALL,M0: undifferentiated AML M1: Myeloblastic leukemia (without maturation) M2: Myeloblastic leukemia (with maturation) M3: promyelocytic leukemia M4: My
11、elomonocytic leukemia M5: Monocytic leukemia M6: Erythroleukemia M7: Megkaryoblastic leukemia L1: Mature appearing lymphoblasts L2: Immature and variously shaped lymphoblasts L3: Lymphoblasts are large and uniform.,30,发病情况,在恶性肿瘤所致死亡率中居第六位（男性）和第八位（女性），但在儿童及35岁的成人居第一位 我国ANLLALLCMLCLL 男性稍高于女性（1.81：1） 成
12、人以ANLL多见，儿童以ALL多见,31,二.临床表现： 急缓不一。 大多起病急骤，多以发热、多部位出血 （可有严重出血倾向）或骨关节疼痛为 首发症状。 起病慢者多以苍白、乏力、虚弱等开 始，进行性加重。,急性白血病,32,急性白血病,1.正常造血受抑表现： 贫血：半数就诊时已有重度贫血；常为首发 表现，进行性加重。 发热：半数以发热为早期表现，可出现在病程的任何时期，热型不规则，高热 多为感染。 出血：出血部位以颅内出血最严重，皮肤、 黏膜、月经出血最常见，M3型易致DIC引起广泛严重出血。,急性白血病的临床表现,33,贫血,34,35,发热主要为成熟粒细胞减少或缺乏，免疫功能降低所致的感染
13、,36,Anemia Hemorrhage Infection,37,2020/9/5,37,岀血,38,感染,返回,39,感染原因：主要与白细胞的质和量异常有关。 感染部位：多为口腔、咽峡部、呼吸道 和皮肤，其次为肛周和泌尿道。 感染细菌类型：多为G阴性杆菌，近年 阳性球菌及真菌亦多见。,急性白血病,40,2.白血病细胞增殖、浸润的表现： 肝脾淋巴结肿大：所有类型白血病均可导致，不同类型导致肿大的程度不同。 骨关节疼痛：如胸骨压痛；骨关节疼痛以 儿童多见；骨髓坏死时剧痛；ANLL可导致绿色瘤。 口腔及皮肤：M4或M5时可致牙龈增生肿 胀，呈海绵状，有出血及明显牙痛；亦可有皮肤粒细胞浸润或皮肤
14、溃疡。,急性白血病,41,肝脾肿大,42,淋巴结肿大,43,绿色瘤,大量白血病细胞主要是原粒细胞浸润骨组织或骨膜下，并聚集成淡绿色肿块称为绿色瘤。绿色瘤几乎都见于急性粒细胞白血病，少数绿色瘤由粒-单系细胞组成。 偶尔肿瘤不呈绿色，称之为粒细胞肉瘤。,44,牙龈增生肿胀,45,CNS白血病：因为化疗药物难以透过血脑屏障，可发生于各期，缓解期多见，以ALL最常见，儿童尤甚；可有头痛、呕吐、颈抗、抽搐及昏迷，脑脊液检查可确诊。,急性白血病,46,睾丸：仅次于CNSL的髓外复发根源，可出现无痛性肿大，多为一侧，男性小儿急淋多见。 其它个系统：消化道、呼吸道、心血管、泌尿生殖道等及电解质异常。,急性白血
15、病,47,睾丸无痛性肿大,48,急性白血病,三实验室检查： 血象 大多数患者白细胞10109/L 血涂片分类可见数量不等原始和（或）幼稚细胞 不同程度的正常细胞性贫血 约1/2患者血小板60 109/L ，晚期极度减少。 （5）少数可正常或减少，可达1千以下，为非白血性。,49,急性白血病血象,50,急性白血病血象,51,Auer小体,又称“棒状小体”。在Wright或Giemsa染色的血涂片或骨髓片中，白细胞中出现紫红色细杆状物质，长约16m，1条或数条。对急性白血病的诊断及白血病细胞类型的鉴别有参考价值。 急性粒细胞性白血病的幼稚粒细胞胞浆中Auer小体呈短粗棒状，多为12条； 早幼粒细胞性白血病中可见数条或数十条，甚至呈束状； 急性淋巴细胞性白血病中不出现棒状小体。,52,AUER体显微镜下图,53,2.骨髓象 是诊断AL的主要依据和必做检查 增生极度活跃，主要为白血病细胞，有裂孔 现象，细胞形态有异常； 1.原始细胞占全部骨髓有核细胞 （ANC ) 30为AL诊断标准 2.正常的巨核和幼红细胞减少 3.Auer小体仅见于ANLL，有独立诊断意义 4、 低增生性AL：增生低下，但原始细胞30%,急性白血病,54,急性髓性白血病骨髓象,正常骨髓象,55,急性白血病,3.细胞化学：是诊断过程中鉴别各类急性白血病的指标。 急粒时MPO（过氧化物酶）及NAP阳性，
