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1、1,2,儿科学,PEDIATRICS,小 儿 贫 血,3,造血和血象特点,营养性贫血,贫血概述,4,中胚叶造血期,胚胎造血期,肝脾造血期,骨髓造血期,造血和血象特点,生后造血,目录,5,中胚叶造血:,第3周开始，第6周减退;,开始在卵黄囊，之后在中胚叶;,主要是原始有核红细胞。,胚胎造血期,目录,6,造血部位： 肝脏、脾脏、胸腺、淋巴结 肝脏造血： 是胚胎中期主要造血部位； 主要产生有核红细胞，少量粒细胞 和巨核 细胞； 第58周开始，45月达高峰，6个月 后渐 退。,肝(脾)造血期,目录,7,第8周开始，红系为主，随后粒系也活跃 第12周后出现淋巴细胞和单核细胞 5个月后红、粒系减退，为终生
2、造淋巴细胞器官,脾脏造血,淋巴结造血, 第11周开始造淋巴细胞, 终生造淋巴细胞和浆细胞, 短暂的红系造血功能,目录,8, 67周开始生成淋巴细胞 来源于卵黄囊、肝或骨髓的淋巴干/祖细胞 胸腺前T或成熟T淋 巴细胞外周淋巴组织不同T淋巴细胞亚群 短暂的红系和粒系造血功能,胸腺造血,目录,9,胚胎第6周出现骨髓； 胎儿4个月开始造血活动，成为胚胎期主要的造血器官； 生后25周成为儿童唯一的造血场所。,骨髓造血期,目录,10,生后造血,造血和血象特点,目录,11,骨髓造血： 出生后的主要造血器官 婴儿期为红骨髓，已执行造血功能； 57岁长骨中的红髓逐渐被黄髓代替； 年长儿、成人限于扁骨（肋骨、胸骨
3、、脊椎、 骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等）有红髓，其余 均为黄 髓； 黄髓有潜在造血功能。,出生后造血,目录,12,疾病情况下才发生: 婴儿期造血需要增加时(如感染、溶血等)，可髓外(肝、脾、淋巴结)造血 ； 外周血中可出现有核红细胞和幼稚中性粒细胞。,骨髓外造血,目录,13,目录,14,红细胞(RBC)和血红蛋白(Hb) RBC(1012/L) Hb(g/L) 备注 出生时 5.07.0 150220 612小时 血液浓缩 23月 3.0 100 生理性贫血 3月 12岁后 成人水平 成人水平,血象特点,目录,15,生理性贫血的原因 红细胞生成减少： 生后自主呼吸血氧上升，RBC 需要减少 红细
4、胞生成素减少骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少。 生理性溶血： 胎儿红细胞寿命较短。 生长发育迅速： 血循环量增加。,目录,16,网织红细胞数 3天内：0.040.06 7天后：0.02以下(约0.003) 随生理性贫血恢复而短暂上升 婴儿期以后与成人相同,目录,17,白细胞数与分类 白细胞数 出生 (1520) 109/L 612小时 (2128) 109/L 1周 12 109/L 婴儿期 10109/L 8岁以后 接近成人水平 分类：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化,目录,18,目录,19,血小板数 与成人相似 (150250) 109/L 血容量 占体重比相对较成人多 新生儿 10%
5、儿童 8%10% 成人 6%8%,目录,20,血红蛋白种类 6种肽链不同组合 6种血红蛋白胚胎早期血红蛋白（胚胎12周时消失） Gower 1（22） Gower 2（22） Portland（22） 胎儿期和出生后血红蛋白 HbF（22） HbA（22） HbA2（22）,目录,21,血红蛋白比例 HbF HbA HbA2 6月胎儿 0.90 0.05 0.10 出生时 0.70 0.30 0.01 1 岁 0.05 2 岁 0.02 成 人 0.02 0.95 0.02 0.03,目录,22,造血和血象特点,营养性贫血,贫血概述,目录,23,世界卫生组织 6月 6岁110g/L 6 14岁
6、120g/L,*血红蛋白正常值,中华儿科学分会血液学组 新生儿145g/L 1 4月90g/L 4 6月100g/L,*海拔每升高1000m，Hb上升4%,目录,24,贫 血 定 义,外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常,目录,25,贫血分度,极重度 重度 中度 轻度 血红蛋白(g/L) 30 60 90 120 *(60) (90) (120) (145) RBC数 1.0 2.0 3.0 4.0 (1012/L),*括号内为新生儿分度标准,目录,26,贫血分类,病因学分类 红细胞和血红蛋白生成不足 红细胞破坏增加(溶血) 红细胞丢失过多,目录,27,红细胞和血红蛋白生成不足 造血
7、物质(营养)缺乏 缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B12、叶酸缺 乏)、VitB6 缺乏、VitC缺乏蛋白质缺乏、铜 缺乏 骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血 单纯红细胞再生障碍性贫血 其他：感染、炎症、肾病、癌症、 铅中毒 等,目录,28,红细胞破坏增加 红细胞内在缺陷 膜结构异常：遗传性球形红细胞 增多症 酶缺陷：G6PD缺乏、PK缺乏 血红蛋白结构或合成障碍： 地中海贫血、异常血红蛋白病,目录,29,红细胞外在因素 免疫性：新生儿溶血症 自身免疫性溶血 药物性免疫性溶血 非免疫性：感染、理化因素、毒素 脾亢、DIC,目录,30,红细胞丢失过多 急性失血性贫血 慢性失血性贫血 牛奶过敏、钩虫、月
8、经过多,目录,31,*MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 正常 80 94 28 32 32 38 大细胞 94 32 32 38 正细胞 80 94 28 32 32 38 单纯小细胞 80 28 32 38 小细胞低色素 80 28 32,MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度,* MCV 红细胞平均容积,MCH 红细胞平均血红蛋白,形态分类,目录,32,贫血临床表现,一般表现 皮肤(面、耳轮、手掌等)，黏膜(口 唇、 脸结膜)苍白为突出表现 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育迟缓 髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大,目录,33,非造血系统表现 循环、呼吸系统： 呼吸
9、、心率加快，脉速、毛 细血管愽动; 重度时心脏扩大，杂音，心衰; 消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，偶 有舌炎, 舌乳头萎缩； 神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易 激动 ； 免疫系统：免疫功能下降，易感染。,目录,34,小儿贫血的诊断,病史 发病年龄： 出生时 产前、产时出血 生后48小时内伴黄疸 新生儿溶血病 婴儿期 营养性、遗传性 儿童期 失血、再障、其他,目录,35,病程经过和伴随症状 起病快、病程短：急性溶血或急性出血； 起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、慢 性失血； 伴随症状：黄疸、血红蛋白尿，出血感 染，神经症状，骨痛， 肿 块，肝脾肿大等。,目录,36,喂养史：添加辅食，
10、饮食质和量，食物搭配等 过去史：感染史(结核、钩虫)、慢性疾病史(肾病、 风湿等)、服药史（氯霉素、磺胺等） 家族史：遗传性贫血,目录,37,体格检查 生长发育：发育障碍和特殊面容 营养状况 皮肤、黏膜 指甲、毛发 肝、脾淋巴结,目录,38,实验室检查 血常规:血细胞形态(大小、异型、靶形、 染色情况)帮助判别贫血原因 RBC和Hb判断有无贫血及程度 WBC和PLT帮助判别贫血原因 网织红细胞判断溶血或造血功能,目录,39,营养性缺铁性贫血外周血涂片,目录,40,营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片,目录,41,遗传性球形红细胞增多症外周血涂片,目录,42,地中海贫血外周血涂片,目录,43, 骨髓检
11、查：对有些病有诊断价值, 血红蛋白分析检查：HbF，Hb电泳、包涵体等, 红细胞脆性：增高（HS） 降低（地贫） 特殊检查 红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验(Coombs) 血清铁代谢的检查：SI，SF，FEP(ZPP) 基因分析,目录,44,小儿贫血的治疗原则,去除病因 一般治疗 药物治疗 铁剂 IDA 维生素B12、叶酸 巨细胞贫血 皮质激素 自溶、纯红再障 联合免疫抑制 再障,目录,45,输红细胞 注意适应症、速度和量 一般每次510ml/kg 极重度或合并肺炎：57ml/kg 造血干细胞移植 并发症的治疗,目录,46,造血和血象特点,营养性贫血,贫血概述,目录,47,营养性缺铁性贫血,
12、营养性巨细胞性贫血,营养性贫血,目录,48,营养性缺铁性贫血,目录,49,营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏血红蛋白(Hb)合成减少的一种贫血； 临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征； 婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常见病。,目录,50,贫血为公共卫生问题的分类（WHO） 发生率 分类 40% 高,目录,51,Prevalence of anemia in children 0 5 years old WHO region, 1998,目录,52,铁的代谢,人体内铁含量及其分布 铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关 新生儿 75mg/kg 成人男性50
13、mg/kg 女性35mg/kg,目录,53,分布 血红蛋白约64%， 铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等) 约32%; 肌红蛋白约3.2% ; 微量(1%)存在于含铁酶和运转铁。,目录,54,目录,55,铁的来源 食物(外源性铁) 占摄入量的1/3 血红素(动物性食物): 铁吸收率高 含铁高且吸收率达10% 25% 母乳含铁0.05mg/dl, 吸收率49% 牛乳含铁0.05 mg /dl, 吸收率4% 非血红素铁(植物性食物):吸收率低1.7% 7.9%,目录,56,目录,57,铁吸收的百分比%,米 菠菜 谷物 麦 大豆 鱼 小牛肝 小牛肉,目录,58, 红细胞释放的铁(内源性铁)： 占摄入
14、量的2/3 衰老红细胞释放的铁全部再利用,目录,59,概念 血清铁(serum iron, SI)：与血浆中约1/3转铁蛋 白(transferrin,Tf ) 结合的铁 未饱和铁结合力：其余约2/3血浆Tf 仍具有与铁结 合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状态， 加入的铁量为未饱和铁结合力 血清总铁结合力(total iron binding capacity, TIBC)： SI+未饱和铁结合力 转铁蛋白饱和度(transferin satura- tion, TS) ：SI/ TIBC,目录,60,铁的吸收和运转 吸收部位：十二指肠和空肠上段 吸收途径： 食物铁以Fe2+形式吸收进入
15、细胞的Fe2+氧化成Fe3+ ； 一部分与去铁蛋白(apoferritin)结合形成铁蛋 白(ferritin) 保存在肠黏膜细胞中； 另一部分与肠黏膜胞浆中的载体蛋白胞外 血液与血浆中转铁蛋白 (trans-ferrin, Tf)结合 随循环铁运到需铁及贮铁组织；,目录,61, 红细胞破坏后释放铁在血浆中与转铁蛋白结合随血循环运送 到骨髓利用或贮存铁组织。,目录,62,促进铁吸收:还原物质,如Vit C、稀盐酸、果糖、氨 基酸等, 使Fe 3+ Fe2+; 铁吸收下降:与磷酸、草酸等与铁形成不溶性铁酸盐 ; 抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药等。,影响铁吸收因素,目录,63, 肠黏膜细胞对铁吸收调节: 通过体内贮存铁和转铁蛋白受体（TfR）调控 ; 肠黏膜细胞生存期46天，对肠黏膜铁暂时保存。,目录,64,体内铁充足或造血功能减退Tf
