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1、1,再生障碍性贫血,肝病科 杨江红,2,病例,患者，1474102，男，68岁 诊断为继发性再生障碍性贫血,3,病史,主诉：乏力、纳差，活动后心悸、气促伴发热一月余 简要病史：患者自诉一月前无明显诱因出现乏力、活 动量较前明显减少，纳差，进食量为原食量的1/3， 上楼后出现胸闷、气促，有发热，于每晚8时左右 出现，最高体温为38.9，就诊血液科，症状未明 显改善即出院，上述不适反复发作后收住我科， 有腔隙性脑梗病史，曾做双侧髋关节置换术。,4,病史,体格检查： 体温：36。C，脉搏94次/分，呼吸20次/分，血压99/54mmHg,体重81kg，疼痛评分3分，神志清， 表情淡漠，被动体位，慢性
2、病容 辅助检查： 血常规：白细胞1.9*109/L、红细胞3.16*109/L、血 小板67*109/L 、游离三碘甲状腺原氨酸1.97pg/ml， 三碘甲状腺原氨酸0.6ng/ml，甲状腺素4.01ug/dl， 直胆9.7ummol/l，间胆3.6 ummol/l，白蛋白31.4g/l, B超示：肝脏弥漫性改变，脾大并脾实质内多发低回 声灶。,5,病情发展,体温最高达38.6，血常规：白细胞最低 降至1.0*109/L、红细胞2.71*109/L、血小板 15*109/L ，血红蛋白83g/L，心电图示阵发 性房颤,6,再生障碍性贫血,一、概述 概念： 简称再障，是由多种原因导致造血干细胞数
3、量减少和（或）功能障碍所引起的一类贫血，又称骨髓造血功能衰竭症。临床表现主要为骨髓造血功能低下，进行性贫血、感染、出血和全血细胞减少。,7,发病情况： 在我国为少见疾病，占住院总人数0.02% 0.14%，发病率7.4/（10万人口年） 急性再障年龄、性别波动较大，以青壮年 居多。慢性再障男性发病率高于女性，男、女 慢性再障发病率在老年期（5060岁）均有明显 高峰。,8,分类,遗传性再障 获得性再障 重型再障 非重型再障,9,二、病因及发病机制 1、病因 原发性找不到明确原因 继发性药物、化学、物理、病毒感染等 （1）药物引起 剂量有关：药物毒性引起，抗肿瘤药 剂量无关：过敏，持续不可逆，氯
4、霉素 （2）化学物质：苯，影响造血母细胞DNA、RNA合成，损害染色体。油漆、塑料、染料。,10,（3）物理因素：X射线、Y射线，阻碍DNA的复制 而抑制细胞的有丝分裂，使造血干细胞的数量 减少 （4）病毒感染：风疹病毒、EB病毒、流感病毒及 肝炎病毒（非甲非乙肝炎病毒） （5）其他：PNH、SLE、胸腺瘤、慢性肾衰等等,11,2、发病机制 （1）造血干细胞内在缺陷（种子学说）：造血 干细胞自我复制和分化的能力减弱或消失 ，造血干细胞质和量的异常。 （2）造血微环境的异常（土壤学说）：骨髓“ 脂肪化”和局部结构组织的病理变化。 （3）免疫异常（免疫学说）：T淋巴细胞数量 与功能异常。,12,三
5、、病理 1、造血组织减少：全身红髓容量减少，黄 骨髓代替红骨髓 2、造血细胞减少，非造血细胞增多 3、全身淋巴组织萎缩，脾缩小。1/6病人出 现肝、脾、淋巴结髓外造血，多见于儿童,13,四、护理评估 （一）健康史 1、药物及化学物质接触史 2、射线接触史 3、病毒感染情况 4、是否存在可引起再障的其他疾病,14,（二）临床表现 1、急性再障起病急，发展迅速，不经有效治疗多 在一年内死亡 （1）出血：皮肤、粘膜，呼吸道、消化道、眼底、 颅内等 （2）感染：口腔、呼吸道，易发展为败血症，坏 死性感染，不易控制 （3）贫血：进行性加重，随病情进展，Hb可下降 致30g/L,15,2、慢性再障起病缓慢
6、、病程长 （1）以贫血为主要表现 （2）出血：轻，限制在皮肤粘膜 （3）感染：以呼吸道为主，易控制 （4）病程恶化，表现同急性型，称为重型再障II型，预后凶险,16,（三）实验室检查,1、血象：全血细胞减少，程度可不同，网织红1.0%，中性粒0.5109/L，血小板20109/L。血涂片中幼红、幼粒细胞罕见，可出现畸形血小板。 2、骨髓象：为确诊的主要依据，骨髓涂片肉眼有较多脂肪滴。骨髓增生低下，粒、红系明显减少，不同部位增生减低不一致。,17,五、诊断要点,临床表现：进行性贫血、出血和感染，无肝、脾和淋巴结肿大 实验室检查：全血细胞减少，网织红，淋 巴细胞比例相对性；骨髓至少一个部位增 生低
7、下或极度低下，三系减少；骨髓活检示 造血组织均匀性减少 排除其他全血细胞减少的疾病 病史,18,六、治疗要点支持疗法,加强保护措施：预防感染；避免诱发或加重出血 对症治疗 控制感染，根据药敏试验选择抗生素，必要时输注白细胞混悬液 控制出血，可输注同型血小板 纠正贫血，输注浓缩红细胞,19,治疗要点针对发病机制,免疫抑制剂：抗胸腺细胞球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞球蛋白（ALG） 促进骨髓造血： 雄激素，刺激产生EPO，促进红细胞生成 造血细胞因子 造血干细胞移植，包括骨髓移植、脐血输注及胎肝细胞输注等,20,七、护理诊断,1、活动无耐力：与肝功能受损有关。 2、疼痛：NRS评分为3分 3、跌倒、
8、坠床评分55分 4、体温过高：与感染有关。 5、生活自理能力缺陷：ADL评分45分 6、皮肤完整性受损：Braden评分17分 7、潜在并发症：脑疝,21,活动无耐力：与肝功能受损有关,目标：患者在五日内活动耐力有所增加。 措施：1、卧床休息，利于肝细胞修复。 2、病情严重者协助患者做好生活护理。 评价：患者在五日内活动耐力未增加。,22,2、疼痛：NRS评分为3分,目标：患者在三日内能说出缓解疼痛的方法，舒适 度有所增加。 措施：1、定时评估患者疼痛的程度。 2、指导患者卧床休息，采取舒适的体位。 3、指导家属陪伴患者，采取聊天、读报、 看电视、听音乐等方式分 散注意力。 4、必要时遵医嘱使
9、用镇痛药物，并观察 用药效果。 评价：患者能说出缓解疼痛的方法，舒适度有所 增加。,23,3、跌倒、坠床评分55分,目标：患者在三日内能掌握防跌倒、坠床的相关知识， 并且不发生 跌倒、坠床。 措施：1、每日评估跌倒、坠床风险。 2、24小时留人陪护，活动时有人陪伴。 3、保持病房的清洁、干燥、通畅，指导患者穿 合适的衣裤。 4、教会患者使用床头灯及呼叫器，日用品置于 可取处。 5、使用床档，指导患者渐起渐卧的方法。 6、建立标识，重点交班，加强巡视。 评价：患者能说出缓解疼痛的方法，舒适度有所增加。,24,4、体温过高：与感染有关。,目标：患者在五日内体温有所下降，舒适度增加。 措施：1、评估
10、患者体温过高的程度。 2、给予物理降温，或遵医嘱用药。 3、鼓励患者多饮水。 4、定时监测体温，如有异常及时告知并处 理。 5、指导患者卧床休息，减少活动。 6、做好患者的皮肤护理及口腔护理。 7、适时通风，限制探视。 评价：患者体温有所下降，舒适度有所增加。,25,5、生活自理能力缺陷：ADL评分45分,目标：患者在住院期间的基本生活需要能得到 满足。 措施：1、评估患者生活自理能力的程度。 2、及时巡视病房，协助患者进食、洗漱 等，满足基本生活需要。 3、做好晨晚间护理，定时翻身。 4、协助患者活动，鼓励患者做力所能及 的事。 评价：患者基本生活需要能得到满足。,26,6、皮肤完整性受损：Braden评分17分,目标：患者在出院前皮肤破损无扩大。 措施：1、 每日Braden评分一次。 2、建立标识，严格交班。 3、每2小时翻身一次，使用气垫床、 减压贴。 4、保持床单位的清洁、干燥。 5、做好患者及家属的健康宣教。 评价：患者皮肤破损无扩大,27,7、潜在并发症：出血、脑疝,目标：护士密切观察神志、瞳孔及出血倾向 ，如有异常，立即报告。 措施：1、密切观察神志、瞳孔及出血倾向。 2、遵医嘱给予心电监测，密切观察 生命体征。 3、注射部位按压时间长，注意观察 鼻腔、牙龈、皮肤及大便的颜色。 评价：患者瞳孔散大，因脑疝死亡。,28,谢谢,
