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1、1,黄疸的诊断思路,2,黄疸 Jaundice,指由于胆红素代谢障碍,使血清中胆红素含量增高, 并伴有皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征 婴儿黄疸（TCB 5.0mg/dl),3,4,黄疸的分类,根据新生儿期分类：生理性黄疸 病理性黄疸 根据黄疸发生部位：肝前性 肝性 肝后性,5,黄疸的分类：依发生部位,6,黄疸的实验室检查,项目 溶血性肝细胞性胆汁淤积性,结合胆红素 非结合胆红素 丙氨酸转氨酶 门冬氨酸转氨酶 碱性磷酸酶 谷氨酰基转移酶 胆汁酸 尿胆红素 尿胆原 血红蛋白,7,肝前性黄疸,（婴儿常见肝前性黄疸的原因） 母乳性黄疸（停母乳72小时） 红细胞酶的缺乏：G-6-PD，丙铜酸激酶 缺乏
2、等（新生儿筛查） 红细胞形态异常：遗传性球形/椭圆形/口形红细胞增多症等（红细胞镜检） 血红蛋白病：地中海贫血等（血常规/地中海贫血基因筛查） 自身免疫性溶血（Coombs试验）,8,9,婴儿肝炎综合征病因分类,感染性：病毒 细菌 其他 非感染性：先天性代谢缺陷病 先天性代谢缺陷病 毒性作用,10,一感染: （一）病毒感染(viral infection)： 1 巨细胞病毒(CMV) 2 肝炎病毒(HAV、HBV、HCV) 3 EBV(Epstein-Bar virus, EBV) 4 风疹病毒(Rubella virus，RV) 5 单纯疱疹病毒(HSV ) 6 肠道病毒(柯萨奇病毒B组、埃
3、可病毒) 7 HIV,11,（二）细菌感染： 1. 病原菌：常见为金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、沙门氏菌属、表皮葡萄球菌、链球菌等 2. 机 理： 败血症引起的中毒性肝炎 3. 常见侵入门户：口腔、脐部、呼吸道、泌 尿道 ,12,（三）其它感染：弓形体、梅毒螺旋体、真菌、HIV,13,二、非感染 （一）先天性代谢缺陷病 1、碳水化合物代谢障碍 如：半乳糖血症、果糖不耐受症 糖原累积症 2、氨基酸代谢障碍 如：酪氨酸血症 3、脂类代谢障碍 如：尼曼-匹克病、高雪病 4、胆红素及胆汁酸代谢异常 如：Citrin缺乏症、进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC) 5、其它代谢障碍 如：1-抗胰蛋白酶缺乏症、
4、肝豆状核变性,14,（二）先天性胆管畸形 1. 先天性胆道闭锁 分 类： 肝内、肝外胆管闭锁 病 因： 先天性感染（80%） 先天性胆管发育停顿（20%） 2. 先天性胆管扩张 分 类：肝内、肝外胆管扩张，肝外胆管的 囊性扩张（先天性胆总管囊肿） 病 因：先天性感染、先天性胆管发育异常 3. Caroli病:先天性肝内胆管扩张症,常染色体隐性遗传,15,（三）毒性作用,如药物、肠外营养相关性胆汁淤积症等,16,肝功能,间接胆红素增高,直接胆红素增高,Coombs试验阳性 HCT，网织红 抗体阳性（Rh,A,B等） 有核红细胞 或球形红细胞,口服退黄合剂及肝酶诱导剂（母乳性黄疸）,免疫性溶血,C
5、oombs试验阴性,HCT 网织红 血涂片有溶血改变,HCT或 网织红或,HCT 网织红 血涂片正常,HCT 网织红或,药物 红细胞酶缺陷 红细胞膜缺陷 血红蛋白病,感染,生理性黄疸 母乳性黄疸 代谢因素 其他,红细胞增多症,黄疸,诊断步骤：,17,直接胆红素增高（婴儿肝炎综合征）,肝功、TORCH、EB病毒、肝炎病毒、血培养、肝胆B超、肝胆MRCP、铜蓝蛋白、遗传代谢性疾病筛查、凝血功能,肝脾增大，便白，尿黄；TBA、ALT、腹部B超、肝胆MRCP、必要时核素检查,肝胆疾病 胆道闭锁 Caroli病 胆总管囊肿 （外科手术）,TORCH、EB病毒、肝炎病毒、血培养、ALT,病毒性感染 （抗病
6、毒、保肝、降酶）,家族史 多系统受累 （遗传性疾病筛查、铜蓝蛋白、甲状腺功能）,遗传代谢疾病 半乳糖血症 酪氨酸血症 高蛋氨酸血症 1-抗胰蛋白酶缺乏症 Citrin缺乏症 甲减,TPN相关性肝炎,肠外营养病史 肝脾增大、 ALT、TBA,18,治疗(Treatment),一、病因治疗： 1积极控制细菌感染：使用广谱抗生素 2抗病毒治疗：更昔洛韦 3遗传代谢性疾病：饮食调整 4. 先天性胆道畸形：及早手术治疗。 二、对症治疗： 1保肝、利胆、退黄 还原型谷光甘肽、复方甘草酸酐 思美泰 、熊去氧胆酸、激素 退黄合剂等，必要时补充白蛋白 2补充VitA 、 D 、E 、 K，肠道益生菌,19,谢谢！,
