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1、1,尤文肉瘤治疗方案的选择,简介,尤文肉瘤家族（ESFT） 是一类小圆细胞肿瘤的统称，它包含 骨的尤文肉瘤（Ewings sarcoma ，ES） 骨外ES 原始神经外胚叶肿瘤（Primitive neuroectodermal tumor PNET） 骨的PNET Askins瘤,特征,该组肿瘤具有相同的特异性的融合基因 EWS融合基因 同时，还具有相同的细胞膜糖蛋白，以区分其他小圆细胞肿瘤 MIC2（CD99）,流行病学,年龄：青少年 部位：全身各骨均可见，尤其骨盆、长骨骨干、胸壁 表现：局部疼痛、肿胀，也可伴发热、乏力、消瘦 检查：经典的影像学表现是“洋葱皮样改变” 检验：LDH升高、淋
2、巴细胞减少,常规检查,必要时生殖咨询,治疗流程,VAC-IE VACD VAI,手术 根治性放疗 手术放疗,VAC-IE VACD VAI,基础治疗化疗,欧美多中心研究显示 新辅助化疗： 肿瘤降期、提高R0手术率 辅助化疗： 改善无复发生存率（RFS） 提高生存率（OS）,重要结论：化疗是Ewing家族肉瘤治疗的基石,化疗药物选择,联合方案：至少选择三种 V：Vincristine 长春新碱 （必不可少） A：Anthracyclines 蒽环类药物 E：Etopside 依托泊苷 C：Cyclophosphamide 环磷酰胺 I：Ifosfamide 异环磷酰胺 D：Dactinomyci
3、n 更生霉素,化疗方案选择,IESS1 IESS2 随机对照无转移,VACD,5年RFS 60% OS 65%,VAC,5年RFS 24% OS 28%,无转移VACD,结论：无转移患者中VACD优于VAC方案,化疗方案选择,INT-0091 随机对照,无转移 395,转移 120,无转移 VACD-IE,转移 VACD VACD-IE,VACD-IE,5年OS 72%,VACD,5年OS 61%,VACD-IE,5年OS 35%,VACD,5年OS 34%,结论：无转移患者中VACD-IE优于VACD方案 初始发生转移患者VACD-IE和VACD方案效果等同,化疗方案选择,EICESS92
4、随机对照,高危人群 肿瘤大 初始转移,普通人群,包括IFO在内的多药方案,包括CTX在内的多药方案,高危人群 IFO,包括IFO在内的多药方案,包括CTX在内的多药方案,普通人群 IFO、CTX,局部治疗,手术 V.S 放疗 选择手术还是放疗目前无随机对照试验评价优劣,局部治疗方案选择,CESS 81 CESS 86 EICESS 92,手术+放疗局部控制好 远期无差异,手术+放疗, 局部失败率 7.5%,根治性放疗, 局部失败率 26.3%,结论：手术+放疗的局部控制率优于根治性放疗，但是总生存无差异,局部治疗方案选择,EURO-Ewing 99,接受局部治疗3年EFS优于不接受局部治疗,如
5、果早期出现了远处转移，可以不用手术或者放疗？,当然不是,结论：手术是有必要的，是患者达到无瘤状态的最佳办法，给肿瘤的治愈提供可能性,手术方案选择,手术目的：尽可能切除肿瘤，降低转移风险 截肢术 关节离断术 肿瘤瘤段切除+内固定术 人工骨替代or自体骨替代,NCCN 治疗流程,NCCN 治疗流程,转移性尤文肉瘤治疗,一线化疗方案 VIDE 起效率高 二线化疗方案 伊立替康+替莫唑胺（脑转移） 环磷酰胺+托泊替康 吉西他滨+多西他赛,转移性尤文肉瘤靶向治疗,目前无针对尤文肉瘤靶向药物 参考其他类型软组织肉瘤，可考虑帕唑帕尼 在二代基因测序的指导下，可能找到合适的靶向治疗药物如依维莫司、奥拉帕尼等,
6、小结,尤文肉瘤是一类对放化疗敏感的小圆细胞肿瘤 化疗方案的制定影响患者的预后 手术及放疗做为局部治疗的重要手段,病例1,王某 28岁 男性 左足尤文肉瘤 肩胛骨M 2014-11当地医院MRI：左足楔骨骨占位，行局部切除+骨水泥填充术，术后病理回报为PNET，我院会诊为骨尤文肉瘤。全身PET提示肩胛骨转移。,在我院行4周期VAI方案化疗，评效SD 局部治疗：肩胛骨骨转移于外院行伽马刀治疗。（未手术） 局部治疗后再行化疗6周期 2017年随访，无复发转移,病例2,李某 7岁 女性 一年半前出现左大腿疼痛，于北京儿童医院行左大腿穿刺活检，活检病理提示：PNET/Ewing肉瘤。,2015-2开始来
7、我科行4周期化疗，方案VAI，过程顺利，评效SD。 2015-04-21 左腘窝肿物广泛切除+坐骨神经（胫神经/腓总神经）探查+腘动静脉探查+负压引流置入 2015-5术后化疗6周期VAI方案 2017年随访无复发及转移,病例3,刘某 28岁 男性 2014-07诊断为左侧颞顶叶及咽喉部占位 2014-07-12急诊开颅行左侧颞顶叶肿瘤显微切除术，术后病理PNET。颈部淋巴结活检示PNET。 术后予替莫唑胺化疗3周期，并行6MV-X线GTV66.6Gy/37f放疗。,2014-11-20开始：VAI方案化疗10周期。 2016-6近期复查PET，所有病灶SUV值正常。 2017年随访，无复发无转移,
